Гепатобилиарная каменная болезнь является одним из распространенных заболеваний в Китае, и ее состояние является сложным и трудно поддающимся лечению. В целях удовлетворения потребностей клинической работы и стандартизации диагностики и лечения каменной болезни гепатобилиарного протока в Китае, Группа билиарной хирургии Китайской медицинской ассоциации, отделение хирургии, организовала соответствующих экспертов в Китае и на основе обобщения более чем 40-летнего опыта диагностики и лечения каменной болезни гепатобилиарного протока в Китае и последних результатов клинических исследований в стране и за рубежом, сформулировала первое «Руководство по диагностике и лечению каменной болезни гепатобилиарного протока». Следует отметить, что суть клинической медицины заключается в принятии наиболее разумных диагностических и терапевтических мер в соответствии с конкретным состоянием пациента и имеющимися медицинскими ресурсами. Поэтому данные рекомендации предназначены для руководства врачам в принятии рациональных решений по диагностике и лечению гепатобилиарной каменной болезни и не являются обязательными стандартами. В будущем данное руководство будет периодически пересматриваться и обновляться по мере развития исследований по каменной болезни гепатобилиарных протоков и накопления доказательной медицинской информации. Термин гепатолитиаз (первичный внутрипеченочный камень) относится к камням, которые образуются в системе внутрипеченочных желчных протоков, исключая камни, которые дренируются из желчного пузыря и мигрируют во внутрипеченочный желчный проток, и исключая камни, вторичные по отношению к другим заболеваниям желчевыводящих путей, таким как стриктура желчного протока, киста желчного протока, анатомическое изменение желчного протока и т.д.. Она также не включает камни, образовавшиеся в печеночных желчных протоках вторично по отношению к другим заболеваниям желчевыводящих путей, таким как застой желчи и воспаление желчевыводящих путей. Гепатобилиарная каменная болезнь является распространенным заболеванием в Китае, особенно в обширных регионах Южного Китая, Юго-Западного Китая, бассейна реки Янцзы и Юго-Восточного побережья. Из-за сложных поражений, высокой частоты рецидивов и часто серьезных осложнений это заболевание стало важной причиной смертности от доброкачественных заболеваний желчевыводящих путей в Китае. Большинство гепатобилиарных каменных заболеваний — это желчные пигментные камни. Клинически также могут наблюдаться холестериновые камни, происходящие из внутрипеченочных желчных протоков. Поскольку механизм образования камней и клинико-патологические особенности отличаются от таковых у желчных пигментных камней внутрипеченочных желчных протоков, их следует рассматривать как отдельное заболевание. Данное руководство предназначено для диагностики и лечения пигментных гепатобилиарных камней. 2. Этиология и основные патологические изменения гепатобилиарной каменной болезни Этиология гепатобилиарной каменной болезни до конца не изучена. Образование внутрипеченочных камней связано с хроническим воспалением желчных путей, бактериальной инфекцией, билиарным аскаридозом, застоем желчи, неправильным питанием и другими факторами. Хроническое воспаление в желчных протоках является важным фактором образования камней, а застой желчи — необходимым условием для образования камней. Застой желчи и хроническое воспаление желчевыводящих путей наиболее вероятны для образования камней во внутрипеченочных желчных протоках. Основными патологическими изменениями при гепатобилиарной каменной болезни являются обструкция желчных путей, инфекция желчных путей и разрушение паренхимы печени. Печеночные желчные протоки в зоне поражения расширены, с окружным или сегментарным сужением желчных протоков; утолщение стенок протоков, гиперплазия стенок желчных протоков и окружающих фиброзных тканей, хроническая воспалительная клеточная инфильтрация; массивная воспалительная клеточная инфильтрация и пролиферация фибробластов в зоне конфлюэнции, сопровождающаяся повреждением паренхимы печени и, в тяжелых случаях, фиброзной атрофией и потерей функции сегментов или долей печени. Сочетание инфекции билиарного тракта может вызвать ряд серьезных осложнений, таких как билиарный сепсис, абсцесс печени, субфренический абсцесс, билиарно-бронхиальный свищ и билиарное кровотечение. Примерно от 2,0% до 9,0% случаев гепатобилиарных камней могут осложниться раком гепатобилиарной системы на поздних стадиях заболевания. Важными клинико-патологическими особенностями гепатобилиарной каменной болезни являются: (1) Камни распределяются сегментарно вдоль пораженного дерева желчных протоков в печени. (2) Камни часто сосуществуют с различной степенью стеноза печеночных желчных протоков, что является важным фактором образования и рецидива камней. Стеноз желчных протоков является важным фактором образования и рецидива камней. Когда камни в печеночных желчных протоках сочетаются со стенозом печеночных протоков выше первого уровня разветвления, это легко приводит к атрофии пораженных печеночных сегментов или подпеченочных сегментов. (3) Длительная рецидивирующая билиарная обструкция и/или инфекция могут привести к диффузному и необратимому повреждению билиарного дерева, сопутствующих сосудов и паренхимы печени в области гепатобилиарно-каменного поражения, включая структурное разрушение стенки желчного протока, множественный стеноз желчных протоков и неравномерное расширение желчных протоков, скопление гноя в желчных протоках, сужение воротной вены и мелких ветвей печеночной артерии, фиброз и атрофия паренхимы печени, хронический абсцесс печени, вторичный рак внутрипеченочных желчных протоков и другие деструктивные поражения. Эти поражения можно эффективно лечить только путем хирургической резекции. (4) Атрофия ткани печени происходит в зоне поражения гепатобилиарно-каменной болезни, в то время как нормальная ткань печени разрастается и гипертрофируется, формируя атрофию печени.