Типичными симптомами острого холангита является триада Шарко: боль в животе, лихорадка и желтуха. Боль в животе обычно локализуется в верхней правой или верхней средней части живота и может быть интенсивной и коликообразной. В тяжелых случаях у пациентов может наблюдаться угнетение центральной нервной системы, такое как беспокойство, нарушение сознания, летаргия или даже кома, часто сопровождающаяся шоком, таким как падение артериального давления, что может даже угрожать жизни. У пациентов с хроническим холангитом могут повторяться симптомы острого холангита, они склонны к усталости, анорексии, потере веса, болям в животе, лихорадке, желтухе и кожному зуду.