Злокачественная лимфома молочной железы — это злокачественная опухоль, возникающая в лимфоидной ткани молочной железы. Обычно она определяется как злокачественная лимфома без предшествующей истории лимфомы, которая впервые развивается в молочной железе и ограничивается молочной железой и региональными лимфатическими узлами. Первичная лимфома молочной железы встречается очень редко и составляет всего от 0,09% до 0,53% злокачественных опухолей молочной железы, однако в молочной железе могут возникать многие типы лимфом, большинство из которых являются неходжкинскими злокачественными лимфомами, причем преобладают В-клеточные лимфомы.
Какие факторы связаны с развитием злокачественной лимфомы молочной железы?
Причина возникновения злокачественной лимфомы молочной железы до сих пор неизвестна, но исследования показали, что развитие злокачественной лимфомы молочной железы может быть связано со следующими факторами риска
Факторы окружающей среды. Например, заболеваемость лимфомой выше у людей, которые длительное время лечились радиоактивными материалами и радиацией, чем у обычного населения, а люди, которые тесно контактируют с некоторыми промышленными химикатами, также подвержены повышенному риску развития этого заболевания.
EBV-инфекция. Высокий уровень антител к EBV обнаруживается примерно у 8% больных лимфомой, поэтому считается, что развитие злокачественной лимфомы может быть связано с инфекцией EBV.
Иммунокомпрометированные. У пациенток с первичным иммунодефицитом повышен риск развития злокачественной лимфомы молочной железы, возможно, из-за аномальной пролиферации лимфоцитов вследствие нарушения иммунной регуляции.
Генетическая предрасположенность. Хромосомные аномалии часто встречаются у пациентов с лимфомой и иногда регистрируются в семьях, где братья и сестры пациента имеют повышенный риск развития заболевания.
Каковы признаки злокачественной лимфомы молочной железы?
Злокачественная лимфома молочной железы часто развивается в молодом возрасте и может возникать односторонне или одновременно в обеих грудях, но редко встречается у мужчин.
Симптомы злокачественной лимфомы молочной железы схожи с симптомами рака молочной железы. Обычно это один или несколько рассеянных, безболезненных, подвижных комков в одной или обеих грудях, которые быстро растут, имеют четкие границы, твердые и не прилипают к коже.
Как диагностируется злокачественная лимфома молочной железы?
Диагноз злокачественной лимфомы молочной железы трудно поставить на основании презентации и визуализации. Врачи обычно дифференцируют ее от других опухолей молочной железы и от гиперплазии молочной железы, воспалительного рака молочной железы и воспалительного заболевания молочной железы. Если обнаружена быстро растущая шишка с четкими границами и твердой, подвижной текстурой, а кожа на поверхности шишки имеет цианотичные изменения, врач рассмотрит возможность злокачественной лимфомы и дополнительно обследует поверхностные и глубокие лимфатические узлы, а также печень и селезенку на предмет увеличения, чтобы исключить системную злокачественную лимфому.
Патологическое исследование является важной основой для подтверждения диагноза, и адекватные образцы опухолевой ткани получают путем аспирации очага или хирургической биопсии. Однако пункция часто дает лишь небольшое количество опухолевых клеток и не позволяет провести более точную классификацию. Если опухоль в молочной железе большая, операция все равно является лучшим вариантом. В случаях поражения подмышечных лимфатических узлов биопсия лимфатических узлов также является важным диагностическим инструментом.
Обычную визуализацию, такую как маммография, УЗИ и магнитно-резонансная томография (МРТ), бывает трудно отличить от других опухолей молочной железы, но для определения клинической стадии можно использовать соответствующую визуализацию и аспирацию костного мозга.
Как лечится злокачественная лимфома молочной железы?
Раннее и надлежащее лечение может улучшить результаты, поэтому после постановки диагноза лечение должно быть агрессивным.
Врачи часто используют сочетание химиотерапии, радиотерапии, хирургии и целевой терапии. Одного хирургического вмешательства далеко не достаточно, поскольку оно позволяет получить образец, который может помочь установить четкий диагноз и дальнейшее стадирование опухоли патологоанатомом, а также удалить опухоль, но не позволяет значительно улучшить выживаемость или снизить риск рецидива. Химиотерапия играет ключевую роль в лечении злокачественной лимфомы молочной железы, поскольку она в основном передается через кровоток и вторгается в соседние лимфатические узлы. Выбор режима химиотерапии в основном основывается на патологическом стадировании и т.д. Радиотерапия также является важным методом лечения, но ее применение зависит от типа и стадии заболевания пациента. Некоторые пациенты могут также получать целенаправленную терапию.
Общий исход злокачественной лимфомы молочной железы неблагоприятный, при этом хорошие результаты наблюдаются у больных с поражением только одной молочной железы, получающих комбинированную терапию, и плохие — у больных с поражением обеих молочных желез или с сопутствующей (или метастатической) лимфаденопатией. Гистологический тип является основным фактором исхода, при этом узловой тип обычно имеет лучший исход, чем диффузный, а хорошо дифференцированный мелкоклеточный тип имеет лучший исход, чем плохо дифференцированный крупноклеточный тип. Стадия также является ключевым фактором, влияющим на исход заболевания, причем чем позже стадия, тем хуже исход.