Внутриспинальные опухоли оболочки нерва, также известные как интрадуральные опухоли клеток Шеванга, составляют около 25% интрадуральных опухолей позвоночника и могут возникать во всех сегментах позвоночного канала, в основном одиночно, с пиком заболеваемости в возрасте от 40 до 60 лет, без существенной разницы между полами. Внутриспинальные опухоли оболочки нервов происходят из дорсальных корешков спинномозговых нервов и могут также давать субмуральную инфильтрацию, если растут центрипетально, что чаще встречается в случаях ромбической нейрофибромы. Опухоли нервных оболочек плечевого или поясничного сплетения могут расти вдоль нескольких нервных корешков в твердую мозговую оболочку. В отличие от них, паравертебральные шванновские клеточные опухоли, распространяющиеся на спинномозговой канал, обычно располагаются за пределами твердой мозговой оболочки. Примерно 2,5% интрадуральных опухолей нервных оболочек являются злокачественными, и по крайней мере половина из них возникает у пациентов с множественным нейрофиброматозом. Точная причина образования опухолей до сих пор не ясна, и существует значительное согласие в том, что развитие и рост опухоли в основном обусловлены молекулярными изменениями на генетическом уровне. Подавляющее большинство интрадуральных опухолей оболочки нерва располагаются полностью в пределах твердой мозговой оболочки, а 10%-15% растут наружу через дорсальную манжетку нервного корешка, образуя гантелевидную форму; приблизительно 10% опухолей оболочки нерва располагаются вне твердой мозговой оболочки или паравертебрально; приблизительно 1% опухолей оболочки нерва являются интрамедуллярными, и считается, что они растут вдоль оболочки нерва вокруг сосудов, входящих в спинной мозг. Диагностика Наличие значительной нейрогенной боли, двигательного и сенсорного дефицита, развивающегося снизу вверх, зоны кожной гиперчувствительности на уровне опухолевого сегмента, и особенно наличие синдрома гемисекции спинного мозга (проявляющегося ипсилатеральным параличом верхних двигательных нейронов ниже пораженного сегмента, а также гипералгезией прикосновения и глубоких ощущений, и контралатеральной потерей боли и тепла) и измененной динамики спинномозговой жидкости, вызывающей усиление боли, все это указывает на возможность экстрамедуллярной опухоли оболочки нервов спинного мозга. Диагноз должен быть подтвержден с помощью необходимых вспомогательных тестов. Доброкачественные опухоли оболочки нерва лечатся в основном хирургической резекцией. Большинство случаев можно вылечить стандартной задней ламинэктомией с полным удалением опухоли, рецидивы редки. После хирургической резекции злокачественных опухолей нервных оболочек рекомендуется адъювантная лучевая терапия. Прогноз Прогноз при злокачественных опухолях нервной оболочки крайне неблагоприятный, выживаемость редко превышает один год. Эти опухоли следует отличать от некоторых немногочисленных опухолей из клеток Чеванга, которые проявляют агрессивные гистологические особенности, а опухоли с предрасположенностью к злокачественному перерождению имеют относительно хороший прогноз.