При коронарных аневризмах болезни Кавасаки в сочетании с ишемией миокарда, в дополнение к мероприятиям по коррекции образа жизни и фармакологическому лечению, восстановление кровотока в коронарной артерии хирургическим или интервенционным методом является более активной и эффективной мерой для предотвращения инфаркта миокарда, фиброза, сердечной недостаточности, аритмий и улучшения прогноза.
История болезни.
У 10-летнего мальчика с «отсутствием значительного дискомфорта» с детства был обнаружен «врожденный порок сердца с дефектом межжелудочковой перегородки», а при плановой обзорной эхокардиографии — «формирование аневризмы главного ствола левой коронарной артерии с внутренним диаметром 10 мм и утолщением стенок». 10 мм, утолщение стенок, неровности просвета и прикрепленный тромб. Аневризма правой коронарной артерии имела внутренний диаметр 6 мм, левый желудочек был увеличен с конечным диастолическим внутренним диаметром 45 мм, стенка левого желудочка была истончена в нижней, боковой, передней и верхушечной перегородках и была гипокинетической, систолическая функция левого желудочка была снижена, а фракция выброса составляла 40%.
Электрокардиограмма показала q-волны в отведениях II, III, AVF и V1-3 с инверсией волны Т.
Бабушка и дедушка вспомнили, что в возрасте 1 года у ребенка были красные глаза, красные губы и сыпь после высокой температуры, но систематического лечения не проводилось, так как температура вскоре стала нормальной.
После поступления в больницу были проведены анализы крови, УЗИ артерий конечностей, головы и шеи, КТ крупных сосудов, исключающие ревматические заболевания иммунной системы, такие как узелковый артериит и аортит.
Окончательный диагноз: «последствия болезни Кавасаки — аневризма коронарных артерий, ишемическая болезнь сердца, старый инфаркт миокарда (передняя перегородка, нижняя стенка, боковая стенка, апикальная область), II класс функции сердца».
Лечение.
(1) Базовое лечение.
Поскольку ребенок находится в группе риска внезапной смерти, уровень активности должен быть ограничен, а интенсивные физические нагрузки строго запрещены. Для профилактики раннего развития коронарного атеросклероза даются рекомендации по образу жизни, включая отказ от диеты с высоким содержанием жиров, контроль веса и профилактику ожирения. Принимайте небольшие дозы аспирина для профилактики внутрикоронарного тромбоза. Лечение кепоном, спиронолактоном и диуретиками для поддержания сердечной функции.
(2) Необходима ли коронарная реваскуляризация?
Коронарная ангиограмма показала большую коронарную аневризму в левом главном стволе, расположенную в месте открытия передней нисходящей и левой околосердечной ветвей, диаметром около 10 мм, кальцификацию стенки аневризмы, тромбоз в просвете и локальный стеноз 90%; (см. рисунок). Правая коронарная аневризма была около 6 мм в диаметре с локальным стенозом около 70%;. Просвет дистального сосуда был полностью проходим.
Положительная аденозиновая нагрузка ЭКГ + результаты ядерной визуализации миокарда позволили предположить наличие ишемии миокарда.
После медицинского и хирургического обсуждения было сделано заключение, что ребенок находится в группе риска внезапной смерти из-за поражения трех коронарных артерий, особенно тяжелого стеноза левого главного ствола, и значительной ишемии миокарда; левый желудочек был увеличен, несколько сегментов стенки желудочка были гипокинетичными, и систолическая недостаточность левого желудочка должна активно лечиться с помощью коронарной реваскуляризации.
Левая передняя нисходящая ветвь, левая окружная ветвь и правая коронарная артерия были соединены коронарным шунтированием в условиях неэкстракорпорального кровообращения с использованием подкожной вены в качестве сосуда трансплантата.
После операции продолжалась предоперационная медикаментозная терапия. Через шесть месяцев после операции толерантность ребенка к активности значительно улучшилась, но он все еще испытывал дискомфорт в передней части грудной клетки после напряженной работы. Повторное УЗИ сердца показало улучшение систолической функции левого желудочка с LVEF 55%; КТ показала наличие открытого коронарного моста.
Обсуждение.
Болезнь Кавасаки широко распространена среди азиатского населения: по оценкам, заболеваемость составляет 150/100 000 детей в возрасте до 5 лет в Восточной Азии, включая Японию и Тайвань, и 10-15/100 000 в Европе и США. Болезнь Кавасаки — это системный васкулит, поражающий преимущественно мелкие и средние артерии, причем коронарные артерии особенно чувствительны, а коронарные аневризмы являются его самым серьезным осложнением. Частота возникновения аневризмы коронарных артерий раньше достигала 15-25%; частота возникновения аневризмы коронарных артерий снизилась до 5% при современном режиме шоковой терапии высокими дозами гаммаглобулина; частота возникновения гигантских аневризм коронарных артерий диаметром более 8 мм составляет приблизительно 1%. Частота возникновения коронарных аневризм относительно высока у младенцев с началом заболевания в возрасте до 1 года, а также у детей, не отвечающих на терапию гаммаглобулином.
Частота преходящей дилатации коронарных артерий в острой фазе болезни Кавасаки составляет приблизительно 18,8%;. Эхокардиография показала, что коронарные артерии обычно начинают расширяться примерно через 10 дней после начала заболевания. Однако в 2/3 случаев дилатация является преходящей и в большинстве случаев возвращается к норме через 3-5 недель.
Аневризмы коронарных артерий в основном располагаются в стволах левой и правой коронарных артерий и крупных коронарных ветвях, и обычно не затрагивают более мелкие дистальные ветви. Из-за сохраняющейся эндотелиальной недостаточности в коронарных артериях после болезни Кавасаки тромбоз часто присутствует внутри аневризмы. Коронарные аневризмы, особенно крупные, часто осложняются сужением просвета или даже окклюзией, что приводит к ишемии миокарда, инфаркту миокарда и внезапной смерти.
Согласно группе японских клинических данных, частота инфаркта миокарда при болезни Кавасаки составляет 1,1%; он является основной причиной смерти при болезни Кавасаки. Подавляющее большинство инфарктов миокарда происходит в течение 1 года после начала заболевания. В отличие от ишемической болезни сердца у взрослых, инфаркт миокарда при болезни Кавасаки может возникнуть при любых обстоятельствах, чаще во время сна или ночного отдыха, и проявляется слабостью, рвотой, болью в животе, болью в груди и шоком. 50% случаев инфаркта миокарда может предшествовать отсутствие симптомов ишемии миокарда, а 37% случаев инфаркта миокарда протекают бессимптомно в момент возникновения инфаркта. Это может быть связано с неспособностью детей жаловаться на симптомы.
Эти данные также показывают, что смертность при первом инфаркте миокарда при болезни Кавасаки достигает 22%; это связано с отсутствием процесса преадаптации миокарда к ишемии и коллатеральной сосудистой компенсации. У 16% людей, переживших первый эпизод инфаркта миокарда, будет повторный инфаркт миокарда. Смертность при втором и третьем инфаркте миокарда достигает 63%; и 83%; соответственно. Большинство случаев смерти после инфаркта миокарда приходится на поражение ствола левой коронарной артерии, а выжившие пациенты в основном страдают поражением одной ветви, особенно правой коронарной артерии.
Помимо необходимости длительной антитромботической терапии и профилактики раннего склероза коронарных артерий, за болезнью Кавасаки, осложненной коронарной аневризмой, следует наблюдать с особым вниманием к наличию или отсутствию ишемии миокарда. Если есть признаки ишемии миокарда (включая симптомы стенокардии, ЭКГ или эхокардиографические изменения), или если нет признаков ишемии миокарда, но есть доказательства ишемии миокарда при стресс-тестах (включая стресс-ядерную перфузию миокарда, ЭКГ с физической нагрузкой или стресс-эхокардиографию), следует провести дополнительную коронарную ангиографию, чтобы понять поражение коронарных артерий и оценить необходимость и возможность коронарной реваскуляризации.
Целью коронарной реваскуляризации является обеспечение притока крови к ишемизированному миокарду и является более агрессивной и эффективной мерой для предотвращения ишемического некроза, фиброза, сердечной недостаточности, аритмий и улучшения прогноза.
Показания к коронарной реваскуляризации аневризмы коронарных артерий при болезни Кавасаки следующие.
(1) С симптомами ишемии миокарда.
(2) Свидетельства ишемии миокарда по результатам стресс-тестов (включая стресс-перфузионную визуализацию миокарда, электрокардиографию или эхокардиографию), хотя доказательств ишемии миокарда нет.
(3) Коронарная ангиография показывает 75% стеноз коронарных артерий; или более, и 50% стеноз левого главного ствола; или более, с риском внезапной смерти.
Существуют как хирургические, так и интервенционные варианты коронарной реваскуляризации. Однако в настоящее время, особенно в Китае, низкий возраст и низкий вес являются основными трудностями, ограничивающими проведение реваскуляризационного лечения. Описанный здесь случай является одной из немногих процедур коронарного шунтирования, проведенных в Китае у ребенка младшего возраста.
Методы коронарной реваскуляризации.
(1) Интервенционное лечение
К ним относятся чрескожная транслюминальная баллонная ангиопластика (ЧТКА), стентирование коронарных артерий, абляция по Сюаньму и внутрикоронарная тромболитическая терапия.
PTCA: требует отсутствия или только легкой кальцификации поражения и является первой линией лечения для детей младшего возраста. При выборе дилатации давление не должно быть слишком высоким, так как в противном случае могут образоваться неопластические коронарные аневризмы. Кроме того, частота рестеноза после ПТКА высока и может достигать 15%.
Коронарное стентирование имеет высокий процент проходимости просвета, предотвращает рестеноз после PTCA и может использоваться для более длинных сегментов поражения. Однако он не подходит для сильно кальцифицированных поражений. Она не подходит для детей младшего возраста, так как операция требует более широкого сосудистого доступа и возраста >;13 лет.
Абляция сюань-мельницы: для детей старшего возраста с тяжелыми кальцифицированными поражениями.
Интракоронарный тромболизис: интракоронарный тромболизис Т-ПА с последующей антикоагуляцией гепарином — единственный вариант для детей младшего возраста.
(2) Шунтирование коронарных артерий (CABG)
Это обычно называют пересадкой коронарной артерии с помощью шунтирования. КАБГ может рассматриваться при поражении левой основной артерии и для тех, кто не подходит для вмешательства. Однако из-за сложности проведения процедуры у детей младшего возраста оптимальный возраст для ее проведения — 5 лет и старше. В крупных исследованиях с большим количеством случаев, о которых сообщалось в литературе, средний возраст операции составлял около 10 лет.
По возможности в качестве сосуда для трансплантата рекомендуется использовать внутреннюю грудную артерию, особенно у детей младшего возраста. Это связано с тем, что внутренняя грудная артерия склонна к росту и имеет более высокий процент поздней проходимости по сравнению с подкожной веной.