Коарктация аорты, также известная как расслоение аорты или межмуральная аневризма, представляет собой разрыв интимы аорты по разным причинам. Давление крови, проходящей между интимой и средним и наружным слоями аорты, приводит к продольному расслоению крупного сосуда, в результате чего образуется двуствольная аорта, или аневризматическая дилатация аорты. У небольшого числа пациентов может не произойти разрыва интимы, а произойти кровотечение из среднего слоя, в результате чего образуется коарктация. Существует множество причин коарктации аорты, включая атеросклероз, гипертонию, кистозный некроз среднего слоя артерии, синдром Марфана, сужение аорты, аортит, травму, сифилис. За исключением травм, в основе патологии лежат изменения в среднем слое аорты и гладкой мускулатуре. В клинических случаях в западных странах преобладает гипертония, и ранее считалось, что большинство отечественных случаев — это врожденная дисплазия среднего слоя у молодых людей, например синдром Марфана (врожденное наследственное заболевание, при котором пациент имеет стройную фигуру, имеет определенные преимущества при занятиях спортом и часто погибает от разрыва аневризмы в молодом зрелом возрасте, известное также как «убийца спортсменов»). Однако в последние годы постепенно увеличивается доля пациентов с атеросклерозом и гипертонической болезнью. Патологический процесс возникновения расслаивающей аневризмы включает в себя разрыв облитерации артерии, стриктуру артериальной стенки и распространение гематомы от середины артериальной стенки на весь ее слой. Разрывы интимы-медиа наиболее часто встречаются в проксимальном отделе восходящей аорты и в начале нисходящей аорты, дистальнее отверстия левой подключичной артерии. Длинная ось разрыва часто перпендикулярна длинной оси аорты. После разрыва эндотелия протяженность расслоения постепенно увеличивается за счет про- и ретроградного влияния кровотока, что более опасно у пациентов с гипертонической болезнью. Распространение гематомы для разрыва стенки происходит между внутренней и наружной 1/3 эндотелия и средней пластинкой, поэтому разрыв эндотелия происходит глубоко до средней пластинки и часто останавливается на средней 1/3 пластинки, а гематома для захвата распространяется про- и ретроградно и может прорваться в грудную клетку, перикард, что приводит к внезапной смерти или смерти от тампонады перикарда, или прорваться в Может возникнуть второе отверстие в аорте, создающее псевдолюминальный путь кровотока в аорте. В зависимости от сроков возникновения коарктационные аневризмы аорты могут быть классифицированы как острые или хронические коарктационные аневризмы. Острые аневризмы с началом заболевания в течение 2 недель относятся к острым коарктационным аневризмам, а аневризмы без обострения заболевания или с началом заболевания более 2 недель — к хроническим коарктационным аневризмам. Аорта берет начало от аортального кольца и идет сзади вдоль позвоночного столба, восходящая часть называется восходящей аортой, ветвь правой подколенной артерии идет поперечно к подключичной артерии, которая называется дугой аорты, затем нисходящая аорта идет вдоль левой стороны позвоночного столба, нисходящая аорта проходит через диафрагму и попадает в брюшную полость, которая называется брюшной аортой, и непосредственно достигает правой и левой подвздошных артерий. Головная и сонная артерии, являющиеся важными ветвями дуги аорты, обеспечивают кровоснабжение двух верхних конечностей и черепного мозга и разделяются на правую и левую дуги подколенной и левой подключичной артериями. Нисходящая аорта имеет несколько ветвей и снабжает кровью спинной мозг. Брюшная аорта является основой кровоснабжения многих органов брюшной полости, таких как правая и левая почечные артерии, печень, селезенка, верхняя брыжеечная артерия. Знание анатомии аорты необходимо для распознавания и понимания вариантов лечения коарктационной аневризмы. Существует две общепринятые классификации коарктационных аневризм в зависимости от расположения интимального разрыва, которые DeBakey в 1955 г. разделил на три типа. I тип интимального разрыва располагается в восходящей аорте или дуге, а диссекция распространяется на дугу и нисходящую аорту вплоть до подвздошных артерий, что включает разрыв в левой дуге и ретроградное эндотравматическое рассечение интимы в восходящей аорте. II тип интимального разрыва аналогичен I типу, а гематома при диссекции ограничивается восходящей и нисходящей аортами. Тип III располагается в перешейке аорты. Тип III располагается в перешейке аорты дистальнее левой подключичной артерии и в зависимости от того, вовлекается ли в процесс брюшная аорта под диафрагмой, подразделяется на IIIa и IIIb. Miller et al. классифицировали аневризмы с втяжением на Stanford A и B в зависимости от необходимости хирургического вмешательства в клинической практике. К типу A относятся DeBekay I и II, а также разрывы в левой дуге и ретроградное рассечение в восходящую аорту; к типу B — разрывы эндотелия в левой дуге и ретроградное рассечение в восходящую аорту. К типу А относятся разрывы по ДеБекаю I и II типов, а также разрывы в левой дуге и ретроградное расслоение восходящей аорты.