Обзор
Саркодоз (узелковая болезнь) — это мультисистемное заболевание неизвестного происхождения, клиническими проявлениями которого являются увеличение илеарных лимфатических узлов, легочные инфильтраты, поражения кожи и глаз, а патология характеризуется неказеозными гранулемами вовлеченных тканей.
Резюме диагностических точек
Диагноз может быть подтвержден на основании симптомов, признаков и/или подозрительных поражений на рентгенограмме грудной клетки в сочетании с соответствующими исследованиями и гистопатологическим исследованием.
Клинические проявления
1. неспецифические проявления включают усталость, слабость, потерю аппетита, снижение веса, лихорадку и повышенную потливость.
2. Легочная нодулопатия характеризуется значительными изменениями на рентгенограмме грудной клетки с минимальными клиническими симптомами, и имеет четкий характер развития: вначале наблюдаются увеличенные хиларные/медиастинальные лимфатические узлы, которые постепенно уменьшаются в размерах, но интерстициальные поражения в легких становятся более выраженными; на поздних стадиях увеличенные хиларные/медиастинальные лимфатические узлы полностью исчезают, оставляя только интерстициальные поражения в легких.
3. внелегочное узелковое заболевание
(1) Гранулематозные и сосудистые поражения глаз чаще всего проявляются в виде увеита, который может сопровождаться глазным дискомфортом, светобоязнью и слезотечением, а также может привести к глаукоме, катаракте и слепоте.
(2) Сердце: Поражение миокарда может включать нарушения проводимости и аритмии, с распространенными изменениями ритма, такими как синусовый синдром, синусовая брадикардия, атриовентрикулярная блокада и частые преждевременные сокращения, которые являются важными причинами внезапной смерти при узловой болезни.
(3) Неврологическое узловое заболевание включает как центральную, так и периферическую формы, причем первая имеет худший прогноз и является важной причиной смерти при узловом заболевании. Первая имеет плохой прогноз и является важной причиной смерти при узловой болезни. Она возникает в мезенцефалоне и может проявляться повышением внутричерепного давления с нарушениями сознания, головными болями и судорогами, а также различными очаговыми симптомами, в основном онемением.
(4) Узелковое заболевание печени: основными проявлениями являются гепатомегалия и нарушение функции печени (в основном повышение ЩФ и билирубина), а в тяжелых случаях могут наблюдаться циррозоподобные проявления.
(5) Ревматические проявления узелкового заболевания
Артрит: Острый артрит является наиболее распространенным ревматическим проявлением узелкового заболевания. Это симметричный, блуждающий полиартрит, часто вовлекающий коленные, голеностопные, PIP, лучезапястные и локтевые суставы, и характеризующийся в основном болью в суставах и ограничением движений, длящийся 2-3 недели, без каких-либо последствий, когда он проходит. Хронический артрит встречается редко, а постоянный артрит может привести к разрушению сустава и потере функции.
Поражение костей: обычно наблюдается в костях кистей и стоп, а также в черепе, позвонках и длинных костях, в основном бессимптомное, связанное с хроническим поражением кожи, а при обширном поражении кистей может формироваться диффузное губчатое утолщение, с остеолитическими изменениями при прогрессирующем или обширном поражении, даже вызывая патологические переломы.
Поражение мышц: Поражения мышц делятся на миопатический и миксоматозный типы. В первом случае наблюдается снижение мышечной силы и миастения gravis в проксимальных отделах конечностей, а CPK может быть нормальным или повышенным, в то время как во втором — множественные, переменного размера узелки, которые пальпируются и могут быть связаны с болью при надавливании и опухолевыми спазмами.
Узловатая кожная болезнь: могут наблюдаться узловатая эритема, волчанка, рубцовая инфильтрация, волчаночноподобная эритродермия, подкожные поражения и атрофия кожи.
(6) Другие системные проявления: возможно поражение верхних дыхательных путей, таких как нос, глотка и гортань, с соответствующей заложенностью носа, охриплостью и одышкой; возможно также поражение околоушной железы, пищеварительного тракта и почек.
4. узелковая болезнь может сочетаться с туберкулезом, опухолями, РА и амилоидозом.
Лабораторные исследования
Активность ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) в сыворотке крови повышена, может быть повышен лизоцим и β2-микроглобулин. У некоторых пациентов в активной фазе заболевания может наблюдаться повышение мочевой кислоты в крови, лейкопения, анемия, быстрый ESR, повышение IgG и преходящая гиперкальциемия и гиперкальциурия.
2. легочная функция преимущественно рестриктивная, изменения могут быть и обструктивными.
3. При исследовании бронхоальвеолярной лаважной жидкости выявляется повышенное соотношение лимфоцитов, повышенное соотношение Th/Ts и IgG/альбумин <1. Изображение Изменения на рентгенограмме грудной клетки делятся на 4 стадии. Стадия 0: нормальная рентгенограмма грудной клетки. I стадия: двустороннее увеличение подколенных и/или лимфатических узлов, часто сопровождающееся увеличением паратрахеальных лимфатических узлов. Стадия II: двустороннее увеличение подколенных лимфатических узлов с легочными инфильтратами и широкое симметричное распространение легочных поражений на двусторонней основе в виде узелковых, точечных или флоккулентных теней, наряду с постепенным регрессом подколенных теней. Стадия III: наблюдаются только легочные инфильтраты или фиброз, без увеличения хиларных лимфатических узлов. Другие тесты 1. тест Квейна: в качестве антигена для внутрикожной инъекции используется 1:10 солевая суспензия лимфатических узлов или ткани селезенки пациента с острым узелковым заболеванием, тест положителен при образовании гранулемы или гистологическом исследовании гранулемы через 4-6 недель. Поскольку стандартизированного антигена не существует, применение этого теста ограничено. 2. Туберкулиновая проба В большинстве случаев реакция отсутствует или очень слабая. 3. узелки на коже, внутримышечные узелки и другие пораженные участки гистопатологии показывают эпителиоидные гранулемы без казеозных изменений. Дифференциальная диагностика Его следует дифференцировать от туберкулеза подколенных лимфатических узлов, лимфомы, метастатической карциномы подколенных лимфатических узлов и гранулемы, не связанной с узловым заболеванием. Обзор лечения] Большинство пациентов с этим заболеванием имеют хороший прогноз. Пациентов с симптомами и угрожающими жизни осложнениями можно лечить кортикостероидами и иммуносупрессивными средствами, такими как туморокоронен, азатиоприн и метотрексат.