[Abstract] ЦЕЛЬ: Изучить особенности КТ легочного лимфангиолейомиоматоза в сочетании с торакальной нодулопатией. Методы: Ретроспективно проанализированы КТ и HRCT проявления случая легочного лимфангиолейомиоматоза в сочетании с торакальной нодулярной болезнью, подтвержденной открытой биопсией легкого, и обобщены данные литературы по их КТ-характеристикам. Результаты: КТ пациента показала диффузное распределение мелких тонкостенных кистозных полостей и роговых узелков в обоих легких, а также двустороннее увеличение хиларных и медиастинальных лимфатических узлов. Заключение: КТ-проявление легочного лимфангиолейомиоматоза с торакальным узелковым заболеванием имеет как КТ-характеристики простого легочного лимфангиолейомиоматоза, так и простого торакального узелкового заболевания, но механизм этого заболевания еще не понятен. Лэй Чжидань, отделение радиологии, Народная больница провинции Хэнань
[Ключевые слова] Лимфангиолейомиоматоз, легкие; узелковая болезнь, грудная клетка; послойное фотографирование тела, рентгеновский компьютер
КТ-проявления легочного лимфангиолейомиоматоза в сочетании с торакальным саркоидозом (отчет об одном случае с обзором литературы)
LEI Zhidan1, GE Yinghui1, TANG Xueyi2
(1. отделение радиологии, 2. отделение дыхания, Народная больница провинции Хэнань, Чжэнчжоу 450003, Китай)
[Аннотация] Цель Изучить особенности КТ легочного лимфангиолейомиоматоза в сочетании с торакальным саркоидозом. методы Проведено КТ и HRCT. Ретроспективно проанализированы случаи легочного лимфангиолейомиоматоза в сочетании с торакальным саркоидозом, подтвержденные биопсией открытого легкого. Результаты У пациента в двухстороннем легком обнаружено диффузное поражение с диффузией легкого, КТ признаки были обобщены с обзором литературы. На КТ легких обнаружены диффузные поражения с небольшими тонкостенными кистами и милиарными узелками, а также лимфатические узлы в двусторонних легочных подвздошных и Заключение КТ-признаки легочного лимфангиолейомиоматоза в сочетании с грудным саркоидозом одновременно обладают КТ-признаками простого легочного хили и средостения. КТ-признаки легочного лимфангиолейомиоматоза в сочетании с грудным саркоидозом одновременно обладают КТ-признаками простого легочного лимфангиолейомиоматоза и простого грудного саркоидоза, но их механизм неясен.
[Ключевые слова] Лимфангиолейомиоматоз, легочный; Саркоидоз, торакальный.
Томография, рентгеновская компьютерная
Лимфангиолейомиоматоз (PLAM) является редким диффузным интерстициальным заболеванием легких [1- 6], а торакальный саркоидоз имеет низкую распространенность в Китае [7], поэтому сочетание этих двух заболеваний встречается крайне редко. Автор не встретил в литературе соответствующих сообщений. Проведен ретроспективный анализ клинических и визуализационных данных пациента с легочным лимфангиолейомиоматозом в сочетании с грудным саркоидозом, обсуждены особенности КТ легочного лимфангиолейомиоматоза в сочетании с грудным саркоидозом в литературе для улучшения понимания и диагностики этого заболевания.
1 Данные и методы
1.1 Клинические данные Пациентка, женщина, 44 лет, работница зернохранилища, 2 месяца назад без видимых причин обратилась с кровохарканьем ярко-красного цвета, объемом около 5 мл, без кашля, лихорадки или ночной потливости. После лечения цефотаксимом натрия и левофлоксацином у него несколько раз возникало периодическое кровохарканье объемом 5 мл. Затем ему было проведено четырехстороннее противотуберкулезное лечение ороговевшего туберкулеза легких с неудовлетворительными результатами, и он был направлен в нашу больницу для дальнейшей консультации и лечения. Признаки: нормальное развитие, умеренное питание, отсутствие увеличения поверхностных лимфатических узлов, отсутствие цианоза губ и рта, отсутствие сухих или влажных застоев, выслушиваемых в обоих легких. Легочные функциональные тесты: нормальная вентиляция в обоих легких, диффузионная дисфункция. Бронхоскопия: в мазках не было обнаружено грибков, антацидных палочек или опухолевых клеток, при микроскопии лаважной жидкости было обнаружено несколько столбчатых клеток и фагоцитов, опухолевых клеток не было обнаружено; биопсия бронхов нижней доли правого легкого показала хроническое воспаление слизистой бронхов с ферроцитами и кровоизлияниями, а биопсия заднего базального сегмента нижней доли правого легкого показала гранулематозное воспаление.
1.2 Рентгенограмма грудной клетки показала повышенную текстуру в обоих легких, в основном в средних и нижних легочных полях, с широко распространенными кукурузными узелками в обоих легких, без значительного увеличения холмиков на двух сторонах, без расширения средостения, нормальную грудную клетку и сердечную тень.
КТ проводилась на многослойном спиральном компьютерном томографе GE Light speed Plus 4.0 с толщиной слоя 7,5 мм, питч-фактором 1,5:1, интервалом реконструкции 5 мм, стандартным алгоритмом реконструкции, матрицей 512×512, легочным окном и медиастинальным окном от входа в грудную клетку до основания легких. Основными признаками были диффузное распределение роговых узелков в обоих легких, беспорядочно расположенных и вдоль бронховаскулярных пучков, без явных кистозных воздушных пространств; двусторонние хиларные и медиастинальные лимфатические узлы были умеренно увеличены, распределены в областях 2R, 4R, 5, 10R и 10L соответственно, увеличенные лимфатические узлы были около 1,0-2,0 см в диаметре.
Выполнялась HRCT с толщиной слоя 1,25 мм и расстоянием между слоями 10 мм, с реконструкцией изображения по костному алгоритму от уровня дуги аорты до диафрагмы, просмотр осуществлялся через окно в легком. Основными находками были небольшие тонкостенные кистозные воздушные пространства, диффузно распределенные в обоих легких, с размером кистозных пространств от 3 до 10 мм, большинство из которых были размером 6-8 мм; диффузное распределение кукурузных узелков в обоих легких, в основном менее 3 мм в диаметре, в субплевральном интерстиции, дольковых перегородках, внутридольковых перегородках и вокруг бронхиальных сосудистых пучков; легкое неравномерное утолщение дольковых перегородок и бронхиальных сосудистых пучков с изменениями, напоминающими бусины.
1.3 Патологические результаты Открытая биопсия правого нижнего легкого показала: (i) в легочной ткани были обнаружены множественные эпителиоидные узелки и многоядерные гигантские клетки; в узелках не было обнаружено казеозно-некротического материала. (ii) Некоторые лимфатические сосуды альвеолярной стенки в легочной ткани были окружены пролиферирующей гладкой мускулатурой в рассеянном виде. (iii) Иммуногистохимия: HMB45 (+), ER (+), PR (+), SMA (+), окрашивание гексаминовым серебром (-), окрашивание антацидом (-). Окончательный патологический диагноз: легочный лимфангиолейомиоматоз в сочетании с торакальными узлами.
2 Обсуждение
2.1 Клинические, патологические и КТ особенности ПЛАМ ПЛАМ — это женское заболевание легких неизвестного происхождения, которое представляет собой аномальную пролиферацию лимфоидной ткани в легких. Он возникает у женщин репродуктивного возраста от 10 до 50 лет и может быть связан с уровнем эстрогена или генетическими факторами [1-6], о чем свидетельствует отчет Taveira-Dasilva [1] о группе случаев, пролеченных препаратами с высокой дозой прогестерона. Клинически основными симптомами часто являются одышка после физической нагрузки, повторяющиеся эпизоды спонтанного пневмоторакса, кашель, боль в груди, мокрота с кровью и серозная жидкость. Большинство легочных изменений представляют собой гипоксемию вследствие обструктивной вентиляционной дисфункции и диффузионных нарушений, в то время как некоторые из них могут проявляться как рестриктивная или смешанная вентиляционная дисфункция [1-4]. PLAM тесно связана с туберозным склерозом [1. 2] и часто сопровождается высокой частотой внелегочных сосудистых гладкомышечных опухолей [3.4]. Основными патологическими изменениями являются аномальная пролиферация незрелых гладкомышечных клеток на стенках альвеол и бронхов, легочных сосудов и лимфатических сосудов, вызывающая обструкцию вентиляции мелких дыхательных путей, а также пролиферация гладкой мускулатуры лимфатических сосудов и расширение лимфатических сосудов, что приводит к ряду вторичных изменений. Сужение мелких бронхов приводит к образованию множества мелких воздушных мешков. Часто выделяют два типа: кистозный и гладкомышечный типы клеток [4. 5].
КТ-изменения PLAM связаны с длительностью заболевания пациента и тяжестью поражения. Они часто проявляются в виде диффузно распространенных тонкостенных кистозных полостей различного размера в обоих легких [4. 5. 6]. В основном наблюдается утолщение интерстиция, которое может быть связано с пневмотораксом, плевральным выпотом и внелегочными сосудистыми гладкомышечными опухолями, обычно без интерстициального фиброза или узелкового затенения [6]. Хотя сообщалось об увеличении лимфатических узлов [4], в свете большинства литературных данных я считаю, что диффузное распределение тонкостенных кистозных воздушных пространств в обоих легких, диффузное интерстициальное уплотнение и сопутствующие пневмоторакс, плевральный выпот и внелегочные сосудистые гладкомышечные опухоли являются типичными особенностями КТ и не связаны с интерстициальным фиброзом, множественными внутрилегочными узлами и узловым утолщением бронховаскулярного пучка (т.е. «признаком почки дерева»). «отрицательный»), с тонкостенными кистозными полостями переменного размера, диффузно распределенными в обоих легких, является наиболее важным основанием для диагностики PLAM [6].
2.2 Клинические, патологические и КТ особенности узелковой болезни грудной клетки Узелковая болезнь является мультисистемным гранулематозным заболеванием, и на долю узелков грудной клетки приходится более 90% случаев [8], а частота их возникновения выше у женщин [9]. Патогенез узелкового заболевания в значительной степени основан на генетической предрасположенности [10.11] и находится под влиянием ряда аномальных иммунных реакций, обусловленных факторами окружающей среды. Ранние стадии поражения часто протекают бессимптомно и без признаков. По мере прогрессирования поражения у 40%-60% могут развиться респираторные симптомы, в основном в виде сухого кашля, медленно прогрессирующей одышки и иногда кровавой мокроты. Признаки и симптомы часто отсутствуют, и около 20% спектра липучего срыва является грубым и негативным. Типичная патология узелкового заболевания представляет собой неказеифицированную некротическую гранулему из эпителиальных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток. Диагноз обычно подтверждается биопсией узелковой грануляционной ткани, поскольку лабораторные тесты часто не являются специфичными и достоверными [7-12].
Основные признаки: (1) увеличение подколенных и средостенных лимфатических узлов [8. 12], часто в области 5, 4R, 10R и 10L, причем двусторонние подколенные лимфатические узлы часто симметрично увеличены. Во-первых, наиболее распространенным признаком узелкового заболевания в легких являются узелки [7. 8], диаметром 2-10 мм с четкими краями, в основном распределенные вокруг лимфатических сосудов, т.е. в субплевральных, межлобулярных и внутрилобулярных перегородках и вокруг лимфатических сосудов бронхиальных сосудистых пучков. Мелкие узелки могут сливаться друг с другом, образуя крупные узелки, а распределение многочисленных мелких узелков вокруг них известно как «признак узловой галактики», в то время как субплевральные и интралобулярные узелки могут образовывать небольшие изменения, похожие на бусинки. Вторым наиболее распространенным признаком является внутрилегочное стекловидное затенение [7. 8], которое является результатом утолщения интерстициальных и альвеолярных стенок и частичного заполнения воздушных пространств макрофагами, многоядерными гигантскими клетками, жидкостью или аморфным материалом; другие внутрилегочные изменения включают массы, интерстициальное утолщение и интерстициальный фиброз. (iii) Основными проявлениями плевроузелкового заболевания являются плевральный выпот и пневмоторакс [13], но их нелегко диагностировать из-за недостаточной специфичности.
2.3 Патогенез и особенности КТ легочного лимфангиолейомиоматоза в сочетании с торакальной нодулопатией Из вышеизложенного следует, что и ПЛАМ, и торакальная нодулопатия обычно встречаются у женщин, а в данном случае пациентка была женщиной среднего возраста, и поэтому может быть одним из факторов риска сочетанного возникновения обоих заболеваний. Хотя у пациента нет семейного анамнеза, развитие узелкового заболевания связано с факторами окружающей среды и аутоиммунными факторами [10,11], а положительные антиядерные антитела пациента позволяют предположить, что развитие узелкового заболевания может быть связано с аутоиммунными факторами. Однако для выяснения патогенеза легочного лимфангиолейомиоматоза в сочетании с торакальной нодулярной болезнью необходимо дальнейшее изучение уровня эстрогенов, аутоиммунитета и генетики в большом количестве случаев.
КТ и HRCT этого пациента показали, помимо наиболее важного признака PLAM — диффузного распределения мелких тонкостенных кистозных воздушных пространств в обоих легких, наиболее важный КТ-признак торакального узелкового заболевания в легких, на холме и в средостении, т.е. диффузное распределение кукурузных узелков в обоих легких, в основном в субплевральном интерстиции, долевых перегородках, внутридолевых перегородках и вокруг бронхиальных сосудистых пучков, с долевыми перегородками и бронхиальными сосудистыми пучками. Эти три результата КТ являются наиболее значимыми признаками легочных изменений при узелковом заболевании [7]; результаты КТ увеличенных хиларных и медиастинальных лимфатических узлов у этого пациента были умеренно увеличены, без центрального некроза или кальцификации, и обычно распределялись в областях 2R, 4R, 5, 10R и 10L, что согласуется с данными литературы [8]. Хотя в литературе [4] сообщалось, что легочный лимфангиолейомиоматоз может быть связан с внутрилегочным узловатым затенением, затенением земляного стекла и признаками увеличения лимфатических узлов, автор на основании обзора многочисленных публикаций [1_ 6, 14] пришел к выводу, что узловатое затенение может быть аксиальным изображением утолщенной мезенхимы; затенение земляного стекла может быть результатом изменения структуры альвеол из-за гиперплазии интерстициальных гладкомышечных клеток интерстициального утолщения, недостаточной перфузии воздушных пространств со стенозом мелких дыхательных путей и кровоизлиянием в них. Увеличение лимфатического узла может быть связано со старым воспалительным заболеванием, но если его распределение не соответствует типичной презентации узелкового заболевания в груди, диагноз узелкового заболевания менее вероятен. Таким образом, в свете данных литературы автор приходит к выводу, что ни простой ПЛАМ, ни простая торакальная нодулопатия не могут характеризоваться как тонкостенными кистозными полостями и узлами в диффузном распределении легкого, так и симметричным увеличением хиларных и медиастинальных лимфатических узлов на КТ. В данном случае сосуществование тонкостенных кистозных полостей, узлов и изменений лимфатических узлов с типичными результатами КТ представляет собой сосуществование ПЛАМ и торакальной нодулопатии и, следовательно, предполагает диагноз легочного лимфангиолейомиоматоза в сочетании с торакальной нодулопатией.
В заключение следует отметить, что легочный лимфангиолейомиоматоз в сочетании с торакальным узелковым заболеванием является крайне редким заболеванием грудной клетки, имеющим признаки как только PLAM, так и только торакального узелкового заболевания, и хотя диагностика этого заболевания затруднена, можно предположить диагноз на основании тщательного анализа клинических и визуализационных особенностей пациента. Однако патогенез этого заболевания до конца не изучен.
[Ссылки]
[1] Taveira-Dasilva AM, Stylianou MP, Hedin CJ, et al. Снижение функции легких у пациентов с лимфангиолейомиоматозом, получающих лечение с или без него. прогестерона[J]. Chest, 2004, 126(6):1867
[2] Miyake M, Tateishi UMT, Kusumoto MSM, et al. Легочный лимфангиолейомиоматоз у пациента мужского пола с комплексом туберозного склероза[J]. Радиационная медицина, 2005, 23(7):525
[3] Ponce DJ, Barbagelata LA, Romero SE, et al. Renal angiomyolipomatosis and pulmonary lymphangiomyomatosis [J]. Actas Urologicas Espanolas, 2006, 30(4):386
[4] Li CHP, Zhou HZ. КТ-проявления легочного лимфангиолейомиоматоза [J]. Журнал практической радиологии, 2005, 21(12): 1272
[5] Avila NA, Chen CC, Chu SC, et al. Легочный лимфангиолейомиоматоз: корреляция вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии, рентгенографии грудной клетки, и КТ с функциональными легочными тестами[J]. Радиология, 2000, 214(2):441
[6] Han Hongmin, Xing Ning, Zhang Jinshan. HRCT проявления легочного лимфангиолейомиоматоза [J]. Китайские технологии медицинской визуализации, 2006, 22(8):1189
[7] Ma Jun, Zhu Xiaohua, Sun Xiwen, et al. Анализ КТ-признаков легочных изменений при узелковом заболевании [J]. Китайский журнал радиологии, 2006, 40(9): 923
[8] Xiao ZP, Li XU. Значение HRCT в диагностике узелковых заболеваний грудной клетки [J]. Китайский журнал клинической медицинской визуализации, 2005, 16(11):611
[9] Hunninghake GW, Costabel U, Ando M, et al. ATS/ ERS/WASOG statement on sarcoidosis. American thoracic society/eu opean respiratory society/ world Sarcoidosis Vasc DiffuseLung Dis, 1999, 16(2): 149
[10] Grunewald J, Eklund A, Olerup O. Аллели человеческого лейкоцитарного антигена класса I и
Am J Respir Crit Care Med, 2004, 169(6): 696
[11] Idali F, Wiken M, Wahlstrom J, et al. Reduced Thl response in the lungs of HLA-DRB 1 * 0301 patients with pulmonary sarcoidosis. Eur Respir J, 2006, 27(3). ): 451
[12] Li X Q, Ma D Q. Изучение КТ-проявлений увеличения легочных хиларных и медиастинальных лимфатических узлов при узловой болезни грудной клетки [J]. Китайская технология медицинской визуализации, 2000, 16(11):769
[13] Sun Y C, Yao W Z, Shen N, et al. Анализ плевральных поражений при узелковом заболевании и обзор литературы [J]. Китайский журнал туберкулеза и респираторных заболеваний, 2006, 29(4):243
[14] Lei ZD, Wang SQ. HRCT диагностика идиопатической интерстициальной пневмонии [J]. Журнал практической диагностики и терапии, 2006, 20(3):198