Что такое узелковая болезнь?

   Узелковая болезнь — это гранулематозное заболевание, которое может охватывать все системы организма и характеризуется неказеифицирующими некротизирующими гранулемами; это не неопластическое заболевание. Грудная клетка, включая легкие, средостение и илеарные лимфатические узлы, является наилучшим местом для узелкового заболевания, за ней следуют кожа и глаза. Кроме того, в процесс могут быть вовлечены печень, поверхностные лимфатические узлы, сердце, почки, легочные сосуды, кости, селезенка и другие ткани и органы. У большинства пациентов нет явных клинических симптомов узелкового заболевания в грудной клетке, но большинство из них обнаруживаются при обычной рентгенографии грудной клетки во время физического обследования. поражения кожи, рубцовая алопеция и атрофия кожи. Узловатая эритема обычно проявляется в виде безболезненных, эритематозных приподнятых поражений кожи, преимущественно на разгибательной стороне нижних конечностей. С другой стороны, волчаночноподобные поражения обычно наблюдаются при хроническом прогрессирующем узелковом заболевании, в основном на щеках, носу, губах и ушах. Узелковая болезнь широко распространена среди женского населения в возрасте от 30 до 55 лет. Причина и патогенез узелкового заболевания неизвестны и могут быть связаны с инфицированием определенными патогенами, факторами окружающей среды и т.д. Узелковая болезнь не является инфекционным заболеванием и не передается по наследству, но люди с определенным генетическим фоном могут быть восприимчивы к узелковой болезни в ответ на внешние факторы окружающей среды. Исследования показали, что около 2/3 пациентов с узелковым заболеванием излечиваются спонтанно, около 1/3 требуют лечения, а около 5% могут получить необратимые повреждения жизненно важных органов или даже умереть, несмотря на агрессивное лечение.  Не все пациенты с узелковой болезнью нуждаются в лечении. Пациенты с узелковой болезнью со значительным вовлечением органов, например, с легочной узелковой болезнью со значительным вовлечением легких и/или клинически значимыми проявлениями, сердечно-сосудистой узелковой болезнью, печеночной узелковой болезнью, почечной узелковой болезнью, глазной узелковой болезнью и т.д. нуждаются в медикаментозном лечении. Пациенты с узелковым заболеванием склонны к рецидивам, особенно те, у которых после лечения наступило улучшение, но обычно рецидивы возникают в течение 2 лет после прекращения лечения. Рекомендуется регулярное амбулаторное наблюдение после прекращения лечения, по крайней мере, каждые шесть месяцев. Частота рецидивов значительно ниже у пациентов со спонтанной ремиссией, чем у тех, кто восстановился после лечения. Узелковая болезнь является гранулематозным заболеванием и не переходит в злокачественную форму. Однако из-за иммунной дисфункции у пациентов с узелковым заболеванием у некоторых пациентов с узелковым заболеванием может наблюдаться сочетание некоторых злокачественных неопластических заболеваний.