Узелковая болезнь — это мультисистемное, мультиорганное инвазивное эндогранулематозное заболевание. Она часто поражает легкие, двусторонние илеарные лимфатические узлы, более чем в 90% случаев наблюдаются легочные изменения; затем следует поражение кожи и глаз; могут быть вовлечены поверхностные лимфатические узлы, печень, селезенка, почки, костный мозг, нервная система, сердце и почти каждый другой орган в организме. Это самоограничивающееся заболевание с преимущественно хорошим прогнозом и тенденцией к спонтанной ремиссии. Узелковая болезнь чаще всего встречается у людей среднего возраста и молодых взрослых, с более высокой частотой в холодных, прохладных, сопряженных с жарой районах.
Клинические проявления Основными из них являются.
1, респираторные симптомы кашель, небольшое количество мокроты или небольшое количество кровохарканья; могут наблюдаться слабость, лихорадка, ночная потливость, потеря аппетита, снижение физической теории и т.д.. При обширных поражениях могут возникать стеснение в груди, одышка и даже цианоз, которые могут усугубляться сочетанными инфекциями, эмфиземой, бронхоэктазами и легочным сердцем.
2. неврологические симптомы Вторжение в центральную нервную систему может привести к повреждению черепно-мозговых нервов, судорогам, параличу и внутричерепной гипертензии.
Наиболее распространенным проявлением на коже является узловатая эритема. Поражение глаз может включать боль в глазах, затуманенное зрение, застой цилиарного тела и т.д. У некоторых пациентов увеличиваются печень и селезенка.
Лечение
Поскольку ремиссия возможна у большинства пациентов, лечение не требуется тем, у кого болезнь протекает стабильно и бессимптомно. Для пациентов с выраженными симптомами можно использовать преднизон в разделенных дозах 30-60 мг/день, постепенно снижая их до 15-30 мг/день через 4 недели и поддерживая на уровне 5-10 мг/день в течение 1 года или дольше. Он лечится хлорохином, метотрексатом и азатиоприном. Препараты, которые могут вызвать повышение уровня кальция в крови и моче, противопоказаны.
Саркоидоз — это гранулематозное заболевание с мультисистемным и полиорганным поражением. Он часто поражает легкие и двусторонние илеарные лимфатические узлы, при этом клинические изменения наблюдаются более чем в 90% легких, за ними следуют поражения кожи и глаз, при этом может быть вовлечен практически каждый орган в организме. Это самоограничивающееся заболевание с хорошим прогнозом и тенденцией к спонтанной ремиссии.
Постановка рентгеновского снимка
Узелковая болезнь чаще всего поражает органы и ткани грудной клетки, особенно подколенные лимфатические узлы и легкие. Аномальные рентгеновские снимки грудной клетки часто являются основной находкой при узелковой болезни, причем более чем у 90% пациентов наблюдаются рентгенографические изменения грудной клетки. До сих пор нет единого мнения о стадировании узелкового заболевания на простых рентгенограммах. В 1961 году Сканддин8 разделил узелковое заболевание на четыре стадии (стадии 1-4), а позднее — на пять стадий (стадии 0, 1-4).
Стадия 0 Отрицательные рентгеновские снимки легких с чистыми легкими.
Стадия I Увеличенные хиларные и/или медиастинальные лимфатические узлы с обеих сторон, часто с увеличенными правыми паратрахеальными лимфатическими узлами, что составляет около 51% случаев.
Стадия II Увеличенные подколенные лимфатические узлы с легочными инфильтратами. Поражения легких широко и симметрично распределены с обеих сторон и проявляются в виде узелковых, точечных или флоккулентных теней размером 1-3 мм. В некоторых случаях они могут быть распределены на одном легком или в определенных сегментах легкого. Поражения могут постепенно рассасываться в течение года или развиваться в интерстициальный фиброз легких примерно в 25% случаев.
Стадия III Инфильтрация или фиброз легких без увеличения илеарных лимфатических узлов наблюдается примерно в 15% случаев.
Представление вышеуказанных стадий не указывает на порядок прогрессирования узелкового заболевания.
Национальная конференция по узелковому заболеванию легких (пересмотренная в 1988 году) решила разделить рентгенологические проявления узелкового заболевания грудной клетки на три стадии
Стадия I: Двустороннее увеличение хиларных и медиастинальных лимфатических узлов. На эту стадию приходится около 43% случаев, 95% из которых являются двусторонними, симметричными и четко выраженными, а 5% — односторонними. Прогноз для этой стадии хороший, в подавляющем большинстве случаев она проходит самостоятельно. 80% проходят в течение года, 10% — в течение второго года, а 10% становятся хроническими. Чем старше возраст начала заболевания, тем больше вероятность того, что оно станет хроническим.
Стадия II: Двустороннее увеличение хиларных и медиастинальных лимфатических узлов с легочной мозолью, фиброзно-узловатыми или ватными тенями. На эту стадию приходится около 41% случаев, и поражение легких может появиться одновременно с увеличением илеарных лимфатических узлов или во время регрессии увеличенных лимфатических узлов. Тени в легких разрешаются спонтанно в 60% случаев, причем 50% исчезают в течение одного года, 30% — в течение двух лет и 20% — в течение трех-семи лет. Большинство поражений в обоих легких представляют собой диффузно-узловатые, мозолевидные, пестрые или ретикулонодулярные тени.
Стадия III: В легких наблюдаются фиброзные изменения, которые составляют примерно 16% случаев на этой стадии. Поражение легких носит диффузный характер, а на рентгенограмме преобладают ретикулонодулярные структуры, осложненные легочными макулами и кистозными бронхоэктазами, в основном за счет формирования интерстициального фиброза легких.
Кроме того, плевральные узелковые заболевания встречаются крайне редко, составляя 0,8% случаев, но в последнее время сообщается, что они составляют до 10% случаев, большинство из которых сосуществуют с легочными поражениями.
Кроме того, повышение иммуноглобулинов в сыворотке крови, гиперкальциемия, гиперкальциемия и повышение щелочной фосфатазы также являются диагностическими.
Саркоидоз — это гранулематозное заболевание с мультисистемным и полиорганным поражением. Он часто поражает легкие и двусторонние илеарные лимфатические узлы, при этом клинические изменения наблюдаются более чем в 90% легких, за ними следуют поражения кожи и глаз, при этом может быть вовлечен практически каждый орган в организме. Это самоограничивающееся заболевание с хорошим прогнозом и тенденцией к спонтанной ремиссии.
Диагностика узелкового заболевания
Диагноз узелкового заболевания основывается главным образом на биопсии тканей или кожном тесте Квейма, в дополнение к истории болезни и рентгенографии.
1. биопсия тканей.
(1) Сначала возьмите материал из поверхностных областей, таких как лимфатические узлы, сыпь, подкожные узелки и т.д. При отрицательном результате возьмите лимфатические узлы из жировой подушечки передней косой мышцы.
(2) Биопсия слизистой оболочки бронхов и биопсия ткани легкого через стенку бронха (TBLB) при фиброоптической бронхоскопии в большинстве случаев может дать положительный результат, особенно у пациентов со II и III стадией заболевания, при рентгенографии грудной клетки, с частотой положительных результатов 63%-97%.
2. тест Квейма.
Лимфатические узлы или селезенка пациента с активным узелковым заболеванием берутся в качестве антигена и превращаются в физиологическую суспензию, которая вводится внутрикожно в предплечье в количестве 0,1-0,2 мл. Через 4-8 недель кожа иссекается и проводится патологическая биопсия. Уровень позитивности составляет приблизительно 65-92%. Считается, что принцип этого теста связан с клеточным иммунитетом и может быть разновидностью реакции гиперчувствительности замедленного типа.
3. Нодулиновая реакция.
Клеточный иммунитет при нодулярной болезни низкий, о чем свидетельствует отрицательная или слабоположительная нодулиновая реакция (5 единиц старого нодулина). Этот метод может быть одним из вспомогательных методов диагностики.
4. фермент, преобразующий ангиотензию (АПФ).
Ангиотензин I превращается в ангиотензин II с повышающим эффектом под действием АПФ в эндотелиальных клетках легочных капилляров, и обнаруженное Либерманом повышение АПФ в крови во время активной фазы узелковой болезни помогает в диагностике узелковой болезни, особенно в определении активного состояния поражения.
5. цитологическое исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ).
Было высказано предположение, что цитология БАЛ более чувствительна, чем АКПЭ, для диагностики и оценки активности раннего альвеолита при узелковом заболевании. Он показывает увеличение общего количества клеток; увеличение количества лимфоцитов (7% от общего количества клеток у нормальных людей, до 50% у пациентов с узелковым заболеванием); увеличение количества Т-лимфоцитов, которые могут составлять более 28% от общего количества клеток; и увеличение соотношения хелперных Т-лимфоцитов и супрессорных Т-лимфоцитов, которое может увеличиться с 1,8/1 до l0,5/1.
6. 67-галлиевое (67Ga) сканирование.
67Ga в основном скапливается в метаболически активных и пролиферативных областях воспалительных гранулем, что может быть связано с лизоцимным связыванием нейтрофилов для визуализации. Повышенный индекс 67Ga у пациентов с узелковым заболеванием положительно коррелирует с общим количеством лимфоцитов в БАЛ и количеством Т-лимфоцитов и полезен для диагностики интенсивности альвеолита, а также является показателем активности узелкового заболевания.
7. измерение активности металлоэндопептидазы.
Активность этого фермента была в три раза выше у пациентов с узелковым заболеванием, чем в контрольной группе. Активность этого фермента была в 3 раза выше у пациентов с узелковой болезнью, чем в контрольной группе, в 2 раза выше в активной фазе узелковой болезни, чем в неактивной фазе. и в 4 раза выше, чем в нормальных контрольных группах. Активность этого фермента существенно не отличалась от контроля в случаях активного туберкулеза, бронхолегочной карциномы и идиопатического интерстициального фиброза легких. Это говорит о том, что измерение этого фермента полезно для диагностики узелкового заболевания и его активной фазы.
Кроме того, в диагностике помогают повышение иммуноглобулинов в сыворотке крови, гиперкальциемия, гиперкальциемия и повышение щелочной фосфатазы.
Саркоидоз — это гранулематозное заболевание с мультисистемным и полиорганным поражением. Он часто поражает легкие, двусторонние илеарные лимфатические узлы, и более 90% клинических изменений приходится на легкие, затем следуют поражения кожи и глаз, и почти каждый орган в организме может быть вовлечен в процесс. Это самоограничивающееся заболевание с хорошим прогнозом и тенденцией к спонтанной ремиссии.