Множественная миелома — это злокачественное заболевание плазматических клеток, возникающее в В-лимфоцитах. Она преимущественно встречается у людей среднего и пожилого возраста, но в последние годы заболеваемость увеличилась, а возраст начала заболевания имеет тенденцию к увеличению. Частота ошибочной диагностики этого заболевания очень высока. Пациенты могут быть ошибочно диагностированы как респираторная инфекция, нефрит или заболевание костей из-за лихорадки, изменений в моче, болей в спине и ногах, что может отсрочить развитие болезни. Этому следует уделять достаточное внимание при диагностике и лечении.
Помимо общих клинических проявлений в виде анемии, инфекции, кровотечения гематологического заболевания, ММ может иметь и другие клинические проявления, такие как боль в костях (в тяжелых случаях перелом), протеинурия (даже уремия), гиперкоагуляционное состояние или венозный тромбоз.
Частота клинических ошибок при диагностике ММ достигает 40-50%, а распространенные клинические проявления, приводящие к ошибочному диагнозу, следующие.
I. Инфекция
Множественная миелома склонна к рецидивирующим инфекциям из-за снижения нормальных иммуноглобулинов и повышения аномальных иммуноглобулинов без иммунной активности; лейкопения, анемия и радиотерапия влияют на нормальную иммунную функцию. Первым симптомом у пациентов может быть лихорадка. Пациенты склонны к инфекциям дыхательных путей, таким как эпиглоттит, пневмония или инфекции мочевыводящих путей, причем пациенты женского пола более склонны к инфекциям мочевыводящих путей. На поздней стадии заболевания инфекция является одной из основных причин смерти.
Поэтому для пациентов среднего и пожилого возраста с рецидивирующими инфекциями не следует ограничиваться только антиинфекционным лечением, а необходимо проводить антиинфекционное лечение, одновременно активно ища наличие первичных заболеваний. Если у пациента сочетаются боли в костях, анемия и кровотечение, следует рассмотреть возможность этого заболевания.
II. Миеломная болезнь костей
Боль в костях и остеолитическая деструкция костей являются яркими клиническими проявлениями этого заболевания. Наиболее частым местом возникновения боли в костях является нижняя часть спины, затем грудина, ребра и кости нижних конечностей.
Поскольку у пациентов с этим заболеванием часто наблюдается тяжелый остеопороз, патологические переломы часто происходят при незначительном усилии или по неосторожности, что может вызвать неврологические симптомы из-за механической компрессии и, в тяжелых случаях, параплегию. При длительной параплегии, даже после эффективного лечения, пациенту трудно возобновить ходьбу, что значительно ухудшает качество жизни пациента.
Также могут развиваться скелетные образования, при этом опухолевые клетки проникают в кость, надкостницу и прилегающие ткани из костного мозга наружу, образуя массу.
Изолированные плазмацитомы, ограниченные одним участком, встречаются реже и со временем могут перерасти в множественную миелому.
В диагностике этого заболевания важную роль играет рентгенография. Положительные очаги поражения находятся в основном в черепе, тазу, ребрах, позвонках, а также в костях конечностей. Типичными проявлениями являются следующие три.
① Проникающие долотообразные остеолитические поражения, представляющие собой множественные круглые полупрозрачные участки, являются особым рентгенологическим проявлением заболевания. Наиболее легко обнаруживаются в черепе и тазу.
(ii) Диффузный остеопороз. ③Патологические переломы, чаще всего в нижнегрудном и верхнепоясничном отделах позвоночника, а также в ребрах и других местах. В подозрительных случаях целесообразно проведение МРТ для уточнения места остеолитических поражений.
Пациенты могут не обращать внимания на боли в костях или пояснице, либо посещать ортопедические отделения и получать ошибочные диагнозы вывихов, переломов, костного туберкулеза или опухолей костей, тем самым затягивая свое состояние.
Поэтому для пациентов среднего и пожилого возраста с выраженным остеопорозом или переломами это заболевание должно учитываться при постановке диагноза. Обратите внимание на проверку иммуноглобулинов крови, электрофореза белков сыворотки и т.д. для ранней и четкой диагностики.
Комплексная диагностическая ценность распространенных визуализационных исследований для пациентов с ММ располагается в следующем порядке: ПЭТ-КТ>МРТ (магнитно-резонансная томография) >КТ>рентген.
III. Нефропатия при миеломе
Почечная патология становится распространенным и важным поражением при этом заболевании. Клиническими проявлениями чаще всего являются протеинурия, затем гематурия. На поздней стадии может развиться хроническая почечная недостаточность или уремия, которая является одной из основных причин смерти при этом заболевании.
Зарубежные исследования показали, что у пациентов с ММ-нефропатией имеются легкие патологические гломерулярные поражения и тяжелые тубулоинтерстициальные поражения, поэтому у пациентов редко клинически развивается гипертензия.
Миеломная нефропатия вызывается целым рядом факторов. Повреждение почечных канальцев в результате протеинурии легких цепей и амилоидоз, вызванный отложением легких цепей в гломерулах, являются основными причинами, в дополнение к инфильтрации клеток миеломы, гиперкальциемия и гиперурикемия также вовлечены в патогенез.
Иммунофенотипирование тесно связано с поражением почек, при этом наиболее высокая частота поражения почек наблюдается при типе с легкими цепями.
Пациенты могут обращаться в нефрологическое отделение или отделение ТКМ по поводу гематурии или протеинурии, им может быть поставлен ошибочный диагноз нефрита и т.д. Без эффективного лечения в течение длительного периода времени болезнь переходит в позднюю стадию или развивается уремия.
Поэтому пациентам среднего и пожилого возраста с длительной протеинурией и гематурией, у которых невозможно поставить четкий диагноз, следует незамедлительно провести биопсию почек, аспирацию костного мозга или костного мозга, электрофорез иммуноглобулинов крови и сывороточных белков и другие анализы, связанные с миеломой.