I. Обзор врожденной кисты общего желчного протока Врожденная киста общего желчного протока, также известная как врожденная кистозная дилатация общего желчного протока, является одним из наиболее распространенных врожденных пороков развития желчевыводящих путей в клинической практике. Это врожденный порок развития, при котором часть общего желчного протока кистозно или веретенообразно расширена, иногда с расширенными внутрипеченочными желчными протоками. Как и при других врожденных пороках развития желчевыводящих путей, частота этого заболевания значительно выше у восточных азиатов, чем у белых европейцев и американцев. Заболеваемость у женщин выше, чем у мужчин, составляя примерно 60-80% от общего числа случаев. Оно может встречаться в любом возрасте, но кистозная форма в основном диагностируется и лечится в детстве, в возрасте до 10 лет, в то время как клоакальная форма чаще откладывается до взрослого возраста. С введением дородового скрининга кистозную кисту холедоха теперь можно диагностировать у плода. В настоящее время в нашей больнице ежегодно диагностируется более 40 случаев заболевания. Точная причина заболевания до сих пор до конца не выяснена, но большинство ученых считают, что это врожденное состояние. Считается, что оно может быть связано со следующими теориями: 1. эмбриональный порок развития желчных путей; 2. терминальная обструкция общего желчного протока; 3. теория вирусной инфекции; 4. неврологическая и мышечная дисплазия дистального общего желчного протока; 5. наследственные факторы; 6. теория патогенеза аномального панкреатико-билиарного потока; 7. некоторые ученые считают, что его причиной может быть врожденный порок развития, вызванный целым рядом факторов. Опасность кисты общего желчного протока 1, инфекция желчных путей Из-за аномального развития общего желчного протока дистальный конец желчного протока обтурируется, что приводит к плохому выделению, в результате чего в кисте образуется застой, вызывающий инфекцию желчных путей. Тяжелые случаи могут усугубляться, вызывая гнойный холангит, который может быть опасен для жизни. 2. Желчные камни Вызывает застой желчи в желчных протоках, что приводит к повышению концентрации желчи, вызывая отложение желчных солей и образование желчных камней. Это может усугубить инфекцию желчевыводящих путей и обструкцию желчевыводящих путей. 3, перфорация желчных путей Обструкция желчных путей может привести к застою желчи, так что давление в кисте постоянно повышается, когда оно достигает определенного уровня, может привести к перфорации рыбного места, вызывая желчный перитонит, инфекционный шок. 4, поражения печени Из-за повторяющегося воспаления и инфекции общего желчного протока или внутрипеченочного желчного протока, задержки желчи, вызванной различными степенями обструкции общего желчного протока, все эти поражения могут вызвать повреждение печени. Ранняя воспалительная клеточная инфильтрация портальной системы может сочетаться с легким фиброзом печени, а у младенцев при тяжелой обструкции желчных путей могут даже возникнуть такие осложнения, как билиарный цирроз и портальная гипертензия в виде билиарной атрезии. Всасывание жирорастворимого витамина К требует помощи желчи. Низкое количество желчи, выделяемой в пищеварительный тракт пациентами с холедоховой кистой, неизбежно влияет на всасывание витамина К, что приводит к дисфункции коагуляции и вызывает склонность к кровотечениям. 6, рак желчных путей В последние годы исследования показали, что рак желчных путей стал самым серьезным осложнением врожденной дилатации желчных протоков. Заболеваемость раком желчевыводящих путей при врожденной дилатации желчных протоков в 25-40 раз выше, чем у обычных людей. Заболеваемость раком желчевыводящих путей также значительно увеличивается с возрастом. Клинические проявления кисты холедоха 1. Боль в животе В основном локализуется в верхней части живота, правой верхней части живота или вокруг пупка. Характер боли чаще всего коликообразный, но может быть и постоянная или периодическая тупая боль, распирающая или тянущая боль. Иногда боль в животе может быть спровоцирована высококалорийной или тяжелой пищей. Боль в животе у маленьких детей часто диагностируется неправильно, поскольку они не жалуются. В некоторых случаях боль в животе носит рецидивирующий характер и продолжается в течение нескольких месяцев или даже лет. Боль часто сопровождается желтухой и может сопровождаться желудочно-кишечными симптомами, такими как тошнота, рвота и анорексия. Согласно статистике, боль в животе наблюдается у 60-80% людей. У некоторых внезапно возникает острая боль в животе с симптомами раздражения брюшины, обычно с перфорацией общего желчного протока и вторичным перитонитом. 2. образование Чаще всего имеется кистозное, гладкое образование в правой верхней части живота или на правой стороне живота, верхняя граница в основном покрыта краем печени и варьирует по размеру. Может наблюдаться различная степень болезненности. В некоторых кистах на нижнем конце общего желчного протока имеется складка, похожая на лоскут, которая выполняет функцию заслонки. Когда содержимое дренируется, киста становится меньше, а желтуха стихает, когда киста становится меньше, а желтуха уменьшается. В случае расширения кистозного протока не прощупывается образование в брюшной полости. 3. желтуха Периодическая желтуха характерна и присутствует в большинстве случаев. Тяжелая желтуха может сопровождаться зудом кожи и общим дискомфортом. Появление и углубление желтухи указывает на плохой дренаж желчи из-за обструкции дистального общего желчного протока. Это может быть вызвано сочетанием внутрикапсульной инфекции или панкреатического рефлюкса. Когда воспаление уменьшается и желчь свободно оттекает, желтуха может разрешиться или исчезнуть. У некоторых детей при обострении желтухи фекалии становятся более светлыми или даже цвета белой глины, а моча — темно-желтой. В дополнение к трем основным симптомам при инфицировании кисты может наблюдаться лихорадка, температура может достигать 38-39°C. Воспаление также может вызывать желудочно-кишечные симптомы, такие как тошнота и рвота. Если заболевание протекает длительно или сочетается с желтухой, у ребенка может наблюдаться низкий синтез факторов свертывания крови из-за нарушения всасывания жирорастворимого витамина К. У ребенка могут наблюдаться признаки легкого кровотечения.