Детский врожденный холедохолитиаз (киста холедоха) является одним из наиболее часто встречающихся в клинической практике врожденных пороков развития желчевыводящих путей. Это врожденный порок развития, при котором часть общего желчного протока имеет кистозную или веретенообразную форму, иногда сопровождающийся дилатацией внутрипеченочных желчных протоков. Заболеваемость у женщин выше, чем у мужчин, и составляет около 60-80% от общей частоты врожденного холедохолитиаза (кисты холедоха) в педиатрии. Это состояние также известно как киста холедоха, врожденная киста холедоха, врожденная дилатация холедоха и первичная дилатация холедоха. Этиология: возможные причины: (1) эмбриональная аномалия развития желчевыводящих путей. (2) Обструкция конца общего желчного протока. (3) Недостаточное развитие нервов и мышц на дистальном конце общего желчного протока. (4) Наследственные факторы. (5) Нарушение панкреатобилиарного кровотока. (6) Сочетание нескольких факторов. Дифференциальный диагноз: 1. Кистозное образование в правой верхней части живота или эпигастрии как яркое проявление, без желтухи дифференциальный диагноз: (1) инкапсуляция печени (2) кисты печени (3) забрюшинное кистозное образование (4) нефробластома (5) кисты поджелудочной железы у детей псевдопанкреатические кисты (2) с желтухой как ярким проявлением дифференциальный диагноз: (1) атрезия желчных путей (2) периампулярный карциноматоз отверстий желчных протоков. Следует отметить, что при этом заболевании высока частота рака желчевыводящих путей, причем более чем в половине случаев рак желчевыводящих путей сопровождается периодическими болями в животе и лихорадкой в качестве основной жалобы, что несколько чаще по сравнению с этим заболеванием без рака. Около 30% случаев сопровождаются желтухой и пальпируемым образованием в брюшной полости. Наличие болей в спине и вялости свидетельствует о прогрессирующей стадии. Это заболевание легко спутать с первичным, так как специфических проявлений карциномы нет. Поэтому, как только при УЗИ, КТ, ЭРХПГ и т.д. обнаруживается тень образования в расширенном желчном протоке, его следует строго заподозрить. При анализе более 300 случаев карциномы очаги локализовались только в мышечном слое, а на ранней стадии было менее 10 случаев, что свидетельствует о чрезвычайной сложности диагностики. Помимо диагностики и основной классификации заболевания, до или во время операции необходимо выяснить наличие или отсутствие аномального панкреатобилиарного потока и его морфологию, наличие камней в общем канале, дилатацию внутрипеченочных желчных протоков, стеноз желчных протоков в гепатопортальной части печени и другие патологии, чтобы правильно подобрать лечение. Лечение. Лечение: Принципы лечения врожденного холедохолитиаза можно сформулировать следующим образом: (1) Анастомоз кишечника с проксимальными желчными протоками должен выполняться с учетом максимально возможного соблюдения физиологических требований. Обструкция общего желчного протока устраняется, и желчь возвращается в кишечный тракт. При реконструкции желчного протока необходимо обеспечить достаточно большой размер анастомоза, чтобы избежать скручивания и ангуляции анастомозированной кишки. (2) Резекция расширенного общего желчного протока и желчного пузыря для исключения возможности развития рака желчевыводящих путей в будущем. (3) Выполнение панкреатобилиарного шунтирования для решения проблемы аномальной панкреатобилиарной коаптации. (4) Понимание и решение проблемы дилатации или сужения внутрипеченочных желчных протоков и камней во внутрипеченочных желчных протоках. (5) Понимание и решение проблемы возможного наличия камней в панкреатической желчи в общем панкреатобилиарном тракте.