По мере совершенствования и широкого применения технологий пренатальной диагностики все больше случаев заболевания четко диагностируется во внутриутробном периоде. В отношении ее лечения нет полного единообразия. Те, у кого подозревается наличие кисты холедоха у новорожденных, должны находиться под тщательным наблюдением после рождения, с регулярными ежемесячными исследованиями функции печени и УЗИ. При отсутствии дискомфорта, нормальных показателях билирубина и аминотрансфераз, отсутствии явных изменений размеров кисты радикальная операция может быть выполнена в 3-6 месяцев наблюдения, при этом в неонатальном периоде следует избегать цистэктомии; если у ребенка появились боли в животе, рвота, желтуха или даже беловатый стул, аномально высокие показатели билирубина и аминотрансфераз, увеличился диаметр кисты или киста неотличима от билиарной атрезии I типа, радикальная операция должна быть выполнена немедленно. В противном случае функция печени ребенка будет нарушена и даже перейдет в цирроз. В связи с тяжелым поражением билиарной обструкции у новорожденных киста часто сочетается с выраженным отеком и спайками вокруг кисты, операция является деликатной и сложной, для ее выполнения требуются опытные детские хирурги. В настоящее время операция может быть выполнена лапароскопически или открытым способом, оба из которых имеют высокий процент успеха.