Врожденный холедохолитиаз является наиболее распространенным гепатобилиарным хирургическим заболеванием у детей, причем большинство пациентов — женщины, а соотношение мужчин и женщин составляет 1:3. Причина заболевания неясна и может быть связана с генетической мутацией, однако последние научные данные свидетельствуют о том, что оно обусловлено нарушением билиопанкреатического кровотока. Тип I является наиболее распространенным клиническим штаммом, составляющим около 90% всех случаев ССС. Клинический диагноз относительно прост благодаря развитию современной визуализации. Лечение в основном заключается в хирургической резекции, а клинические осложнения встречаются чаще всего, в основном включая хирургические осложнения и нехирургические осложнения.
I. Нехирургические осложнения
1. билиарный цирроз
Основными причинами цирроза желчных путей являются инфекция желчных путей и обструкция желчных путей. Отечественные исследования Ю Шияо и др. показали, что в дополнение к инфекции и обструкции желчных путей, цирроз также связан с размером и возрастом кисты, чем моложе возраст, тем больше киста, тем выше степень и вероятность цирроза. Чем моложе киста, тем выше степень и вероятность развития цирроза. С клинической точки зрения, дети с рецидивирующей желтухой и лихорадкой должны уделять большое внимание этому заболеванию и нуждаться в оперативном хирургическом лечении для устранения инфекции и обструкции желчевыводящих путей.
2. Панкреатит
Аномальный билиопанкреатический поток является патологической основой ССС в сочетании с панкреатитом. Панкреатикобилиарные протоки сходятся за пределами стенки двенадцатиперстной кишки и теряют свою соответствующую функцию сфинктера. Трипсин активируется рефлюксированной желчью, и в то же время трипсин активирует другие ферменты, среди которых фосфолипаза нарушает липопротеиновую структуру стенки сосудов и панкреатического протока, мембрану панкреатических клеток и мембрану митохондрий, вызывая ряд воспалительных реакций поджелудочной железы. Поток желчи в панкреатический проток нарушает эпителиальный барьер панкреатического протока, что приводит к развитию панкреатического воспаления.
Взрослые пациенты с комбинированными камнями в желчном пузыре и желчных протоках также подвержены осложнениям панкреатита. Sugiyama et al. сообщили о 31% случаев острого панкреатита у пациентов с аномальной билиопанкреатической спайкой. Для улучшения клинических симптомов панкреатита лечение можно начать с ЭНБД + медикаментозная терапия. Обычно не рекомендуется проводить удаление кисты во время приступа панкреатита, так как кисты в панкреатическом сегменте общего желчного протока трудно полностью удалить во время приступа панкреатита, а насильственное удаление кисты может вызвать разрыв воротной вены и привести к кровотечению.
3. Инфекции и камни желчевыводящих путей
Инфекции и камни желчевыводящих путей являются наиболее распространенными осложнениями ССС, частота которых составляет 62,1% у взрослых и 13% у детей, причем преобладают внепеченочные желчные пути, в основном с камнями желчного пигмента. Образование камней в основном связано с рефлюксом панкреатической жидкости и активацией панкреатической липазы, которая разрушает трифосфат глицерина до глицерина и стеариновой кислоты, которая соединяется с кальцием, образуя камни стеарата кальция.
Глицерин далее окисляется до лимонной кислоты, которая соединяется с кальцием и образует цитратные камни. Сужение концов желчных протоков и застой желчи также связаны с повышенным риском образования камней в общем желчном протоке и инфекции желчевыводящих путей. Лечение может сочетаться с комбинированной резекцией кист общего желчного протока. Если инфекция более серьезная, обструкция может быть временно освобождена с помощью ЭНБД и вылечена с помощью плановой операции.
4.Карцинома
Kimura сообщил о 65 случаях ССС, 16 из которых были связаны с раком желчного пузыря. Основной причиной этого является абсолютный или относительный стеноз дистального желчного выхода и рефлюкс панкреатической жидкости, что приводит к повреждению слизистой оболочки как патологической основы для развития карциномы. Повышенная концентрация вторичных и свободных желчных кислот в желчи является потенциально канцерогенной. Также некоторые ученые установили, что генетические мутации являются важной причиной канцерогенеза. Только удалив кисту, можно остановить патологические изменения.
5. спонтанная перфорация
Спонтанная перфорация врожденной кисты общего желчного протока — редкое осложнение, частота которого составляет 1,8-7,0%. Основной причиной является аномальная коаптация панкреатикобилиарного протока, которая вызывает рефлюкс панкреатической жидкости, приводящий к слабости стенки кисты. Для лечения, если инфекция в брюшной полости легкая, можно применить иссечение кисты и желчно-кишечный анастомоз, если инфекция более тяжелая, подходит только наружное дренирование.
II Хирургические осложнения
1. интраоперационное кровотечение
В ССС с повторной коинфекцией стенка кисты образует больше коллатерального кровообращения и спаек с воротной веной. При разделении и удалении кисты очень легко повредить воротную вену и даже вызвать ее частичную авульсию, что приводит к кровотечению. В таких случаях внутренняя капсула может быть удалена, а внешняя сохранена. Повреждения окружающих тканей можно избежать.
2. Послеоперационная утечка желчи
Послеоперационная утечка желчи может быть вызвана неточным анастомозом из-за узкого отверстия проксимального желчного протока после полного удаления кисты, а также слишком большим количеством швов при наложении анастомоза. Способ избежать этого — постараться обеспечить достаточно большой размер анастомоза и наложить точные швы рассасывающейся нитью.
3.Анастомотический стеноз
Стеноз анастомоза является одним из наиболее распространенных долгосрочных осложнений после операции на ССС. Основными причинами этого являются, во-первых, то, что сам анастомоз маленький, и после операции происходит рубцевание и сужение анастомоза. Во-вторых, во время операции желчный проток отсекается слишком чисто, повреждая билиарные трофобластические сосуды и вызывая послеоперационное рубцевание и стриктуру анастомоза. В-третьих, использование нерассасывающихся швов во время операции приводит к образованию послеоперационных камней вокруг анастомоза и вокруг линейного узла, что приводит к анастомотической обструкции.
Для предотвращения и лечения этого, по методу, описанному Lilly, удаляется слизистая оболочка с задней стенки кисты, при этом наружный фиброзный слой остается, оставляя расширенное отверстие в верхней части общего желчного протока для анастомоза с тощей кишкой. На верхнем конце резецированной кисты оставляют небольшую юбку, а внутреннюю стенку кисты отслаивают, чтобы ширина анастомоза достигла 2 см, накладывая рассасывающийся проволочный анастомоз с непрерывной задней стенкой и прерывистой передней стенкой. Трофобластические сосуды сохраненного желчного протока также защищены.
4. Карцинома общего желчного протока
На ранней стадии хирургии ССС хирурги не знали об этом заболевании, и большинство из них отказались от резекции и выполнили кистозную тощей кишки или дуоденальный анастомоз, и частота рака после операции значительно превышала частоту рака после неоперативных операций. Todani и др. сообщили, что среди 63 пациентов с врожденным раком кисты общего желчного протока в 36 случаях было выполнено внутреннее дренирование кисты, и внутреннее дренирование вызвало активацию панкреатической жидкости, когда кишечная жидкость энтерокиназы вернулась в кисту, а длительная хроническая стимуляция вызвала рак. Длительная хроническая стимуляция вызывает рак.
В Китае Лю Инбин и др. сообщили клинические данные о 20 случаях карциномы холедоховых кист, среди которых 11 случаев карциномы были после операции внутреннего дренирования.
5.Послеоперационный холангит и образование камней
Послеоперационный холангит и камни в желчных протоках встречаются относительно часто, в основном из-за стеноза анастомоза и послеоперационного рефлюкса кишечной жидкости, что приводит к инфекции желчных путей и образованию камней. Метод предотвращения этого заключается в том, чтобы анастомоз был достаточно большим, для чего используется анастомоз Ру-Y с тощей юностомой общего желчного протока, тощая петля не должна быть слишком длинной или слишком короткой, а также может быть разработано антирефлюксное устройство.