Холедоховые кисты представляют собой единичные или множественные кистозные расширения на всем протяжении билиарной системы. Кисты желчных протоков могут вызывать такие серьезные осложнения, как стеноз протоков, образование камней, холангит, вторичный билиарный цирроз, разрыв кисты и холангиоцеллюлярная карцинома. Система классификации кист желчных протоков учитывает расположение и количество кист, а также наличие аномального соединения панкреатобилиарных протоков. Типичная картина кисты холедоха включает триаду: боль в животе, желтуха и пальпируемое образование. Однако у большинства пациентов наблюдаются только 1 или 2 признака из этой триады. Кроме того, пациенты могут отмечать тошноту, рвоту, повышение температуры, зуд и потерю веса. Кисты холедоха могут быть также обнаружены случайно во время пренатальной ультрасонографии или у бессимптомных пациентов, которым по другим причинам проводится визуализация или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Кисты желчевыводящих путей ассоциируются с повышенным риском развития злокачественных новообразований, в частности холангиоцеллюлярной карциномы. Общая частота возникновения рака составляет 10-30%, хотя опубликованные данные могут завышать истинную частоту. Рак чаще встречается у пожилых пациентов и у пациентов с кистами I и IV типов. У пациентов с кистами II или III типа риск развития рака ниже. По имеющимся данным, рак встречается у 7-15% пациентов с кистами V типа. Диагностика кист холедоха обычно проводится с помощью поперечной визуализации. Могут потребоваться дополнительные исследования для исключения обструкции желчевыводящих путей или подтверждения связи кисты с желчевыводящей системой (МРТ) Лечение пациентов с кистами желчевыводящих путей зависит от типа кисты и наличия симптомов у пациента. При кистах с высоким злокачественным потенциалом удаление кисты снижает (но не устраняет) риск развития злокачественной опухоли. Помимо снижения риска злокачественного перерождения, удаление кисты позволяет уменьшить число таких осложнений, как рецидивирующий холангит, холедохолитиаз и панкреатит. Пациентам с кистами I или IV типа мы рекомендуем полную хирургическую резекцию кисты и гепатикоеюностомию по Roux-en-Y. Если оставить кисты I или IV типа без внимания, то они несут в себе высокий риск злокачественного перерождения. В настоящее время холедоховые кисты классифицируются как дилатация желчевыводящих путей. В настоящее время считается, что при обнаружении дилатации холедоха показано хирургическое вмешательство. У пациентов с аномалиями панкреатикобилиарного перехода (АПБП) без кист мы рекомендуем профилактическую холецистэктомию, а не ожидаемое лечение. Пациенты с АПБП имеют повышенный риск развития рака желчного пузыря. У пациентов, перенесших полную цистэктомию, целесообразно ежегодно проводить серологическое исследование печени для выявления стриктур билиарного анастомоза в области анастомоза. Пациентам со злокачественной опухолью в резецированной кисте может потребоваться дополнительное лечение и наблюдение.