При лечении врожденного холедохолитиаза, учитывая его частые симптоматические эпизоды и возможность развития в ходе заболевания таких серьезных осложнений, как перфорация желчевыводящих путей и билиарная карцинома, в принципе, оперативное вмешательство должно проводиться своевременно после четкого установления диагноза. При выборе сроков операции для конкретных пациентов сроки операции и необходимая предоперационная подготовка сильно варьируют в связи с различными клинико-патологическими типами, будь то в стадии острого приступа, будь то в сочетании с дисфункцией печени, будь то в сочетании с гиперпанкреатической амилаземией и т.д., которые представлены отдельно. 1, врожденная дилатация желчевыводящих путей кистозного типа, общий желчный проток явно расширен щукообразно у детей После уточнения диагноза необходимо провести соответствующую предоперационную подготовку и своевременно выполнить операцию. У детей с острым приступом в течение заболевания часто наблюдаются такие симптомы острого живота, как боль в животе, тошнота, рвота, повышение температуры и другие симптомы билиарной обструкции, например желтуха. Если кистозный случай сопровождается тяжелой инфекцией желчевыводящих путей, высокой лихорадкой, напряжением мышц живота или даже шоком, а киста оценивается как сильно инфицированная, необходимо в экстренном порядке выполнить процедуру наружного дренирования кисты. Однако в большинстве случаев, включая кистозный или клостридиальный тип острого приступа, речь идет не о серьезной бактериальной инфекции, а о панкреатическом рефлюксе панкреатических ферментов, вызванном перевариванием химического воспаления, вызванного у таких пациентов после голодания, спазмолитического, противовоспалительного и других видов лечения, может быть облегчена, а в период ремиссии цистэктомия, панкреатобилиарное шунтирование, радикальная операция будут гораздо безопаснее. Однако в отдельных случаях, когда даже при принятии вышеперечисленных мер в течение недели или даже более 10 дней симптомы болей в животе и желтухи все равно не снимаются или даже усугубляются, операция может быть проведена в экстренном порядке. 3, острые приступы в сочетании с высокой панкреатической амилаземией и нарушением функции печени у детей При врожденной билиарной дилатации, особенно челночного типа, в ходе острых приступов от 20% до 40% случаев отмечается высокая панкреатическая амилаземия, в крови и моче можно обнаружить значительно повышенную панкреатическую амилазу. Небольшое число случаев может сочетаться с истинным панкреатитом, в то время как большинство из них представляют собой так называемый «псевдопанкреатит», обусловленный обратным забросом амилазы из желчи в кровь в капиллярных желчных протоках, при котором поражение поджелудочной железы протекает относительно мягко или даже без явных патологических изменений. В то же время значительное число случаев сочеталось с нарушением функции печени, например повышением уровня трансаминаз. Состояние этих пациентов может улучшиться после агрессивной предоперационной подготовки, описанной выше, а проблемы гиперпанкреатической амилаземии и печеночной недостаточности обычно быстро исчезают после панкреатикобилиарного шунтирования и радикальной операции. Нет необходимости откладывать или менять операцию на экстренную из-за гиперпанкреатической амилаземии и повышенного индекса функции печени. Дети с перфорацией желчевыводящих путей Перфорация желчевыводящих путей, известная также как холестатический перитонит, является очень частым осложнением врожденного холедохолитиаза. Она может возникать по кистозному типу в сочетании с инфекцией и воспалением, но чаще встречается при клостридиальном типе, причем во многих случаях холестатический перитонит является первым симптомом без предварительных сведений о наличии у пациента врожденного холедохолитиаза. Ребенок часто поступает с внезапным ухудшением общего состояния, выраженным вздутием живота, слабостью периферического кровотока, одышкой. Диагноз подтверждается аспирацией желчной перитонеальной жидкости при лапаротомии. Следует провести быструю регидратацию, коррекцию водно-электролитных нарушений и другую необходимую предоперационную подготовку, а затем экстренное кесарево сечение. Радикальная цистэктомия часто невозможна из-за выраженности экссудата, отека и спаек в месте воспаления и критического состояния ребенка. Если удается найти место перфорации, то можно выполнить дренирование холедоха из трубки, расположенной в месте перфорации; если конкретное место перфорации найти не удается, то можно выполнить только дренирование брюшной полости, а в дальнейшем выполнить радикальную операцию. Если перфорация произошла только что, воспаление в стенке кисты слабо выражено и общее состояние ребенка хорошее, авторы также провели несколько успешных случаев одномоментной цистэктомии и билиарной реконструкции с панкреатикобилиарным шунтированием.