Врожденная кистозная дилатация желчных протоков, также известная как врожденная киста холедоха, кистозная дилатация желчных протоков, киста холедоха или идиопатическая дилатация холедоха, — редкая врожденная аномалия, при которой могут поражаться внутрипеченочные или внепеченочные желчные протоки или оба протока. Впервые описана Ватером в 1723 г. Встречается у младенцев и детей младшего возраста, соотношение мужчин и женщин составляет примерно l:4-5, при этом около 2/3 пациентов — в возрасте до 10 лет. Заболеваемость низкая в западных странах, около 1/13000-15000, но высокая в восточных странах, до 1/1000 в Японии. l/3 пациентов выявляются в зрелом возрасте. В целом кисты холедоха встречаются чаще, чем внутрипеченочные кисты холедоха (болезнь Кароли), а врожденные кисты холедоха являются предраковыми, частота рака составляет от 2,5 до 15%. Todani et al. сообщили, что средний возраст возникновения рака при кистах холедоха, имевших в анамнезе операции внутреннего дренирования, составил 35,6 года, что на 15 лет раньше, чем у лиц, не имевших в анамнезе операции внутреннего дренирования. Однако холангиокарцинома все еще встречается после резекции кисты холедоха, что может быть связано с аномалиями слияния билиопанкреатических протоков, то есть рак часто возникает в остаточных внутрипеченочных или панкреатических сегментах расширенных желчных протоков, и более половины из них обусловлены недостаточной резекцией кист, а у некоторых взрослых пациентов ранняя карцинома возникает до резекции кисты холедоха, поэтому некоторые ученые считают, что полная резекция кисты холедоха должна быть выполнена по возможности до наступления пубертатного периода. I. Патогенетические факторы или факторы риска: Этиология этого заболевания до сих пор остается неясной. Эмбриология: В 1936 г. Yotsuyairagi предположил, что на ранней эмбриональной стадии эпителий желчных протоков пролиферирует неравномерно и вакуолизирует неравномерно, при этом дистальный сужается, а проксимальный становится хрупким, что приводит к образованию кист. 2. Теория аномального панкреатикобилиарного слияния: в 1969 г. Бэббитт выдвинул теорию общего канала, согласно которой место слияния панкреатикобилиарной системы аномально, образуя длинный общий канал (15 мм) или слияние под прямым углом. Высокое давление панкреатической жидкости попадает в желчный проток, вызывая рефлюкс-холангит, затем происходит отслоение эпителия желчного протока, стенка протока постепенно истончается, расширяясь наружу, и в конечном итоге развивается кистозная дегенерация желчного протока. 3.Желудочно-кишечная нейроэндокринная теория: в 1995 г. Shimotake et al. предположили, что при врожденных холедохеальных кистах наблюдается значительное уменьшение количества нервных стволовых клеток в стенке желчного протока по сравнению с нормой, причем количество уменьшенных нервных стволовых клеток положительно коррелирует с клиническими симптомами пациентов и степенью повреждения желчных протоков, и что кисты обусловлены врожденной желудочно-кишечной нейроэндокринной дисрегуляцией. 4.A1dons-leij et al. считают, что данное заболевание возникает вследствие врожденных и приобретенных факторов, т.е. врожденной слабости стенки желчного протока в сочетании с различными приобретенными факторами, вызванными высоким давлением в желчном протоке. 5.Другие гипотезы. Например, вирусный инфекционный холангит до и после рождения, внутриутробный разрыв желчного протока, сосудистые катастрофы. Во-вторых, клиническая характеристика врожденных холедохеальных кист Типичными клиническими симптомами являются триада абдоминальной боли, желтухи и образования в брюшной полости, в большинстве случаев сочетающаяся с признаками инфекции желчевыводящих путей. 1.Боль в животе У 60%～80% пациентов боль в животе локализуется в правой верхней части живота или в середине эпигастральной области, от незначительной тупой боли, тянущей боли, сильной колики, часто сопровождается тошнотой, рвотой, вздутием живота. 2.Желтуха 33%～70% пациентов имеют желтуху, глубина варьирует, глубина связана со степенью билиарной обструкции, чем глубже желтуха, тем тяжелее обструкция. 3. Образование в брюшной полости У 20%～90% пациентов имеется образование в брюшной полости, обычно оно расположено в правой верхней части живота, поверхность гладкая. Поверхность образования гладкая и кистозная. Лихорадка: лихорадка и рвота характерны для эпизодов, вызванных инфекцией желчевыводящих путей. 5, физические признаки У большинства пациентов можно прощупать в брюшной полости, в правой верхней части живота или в верхней части брюшной полости круглое, овальное, челнокообразное образование, с гладкой границей, четкое, может перемещаться из стороны в сторону, но часто не может перемещаться вверх и вниз, в сочетании с инфекцией может иметь клинические проявления острого живота, у взрослых, иногда легко спутать с увеличенным желчным пузырем. В-третьих, основные моменты диагностики Врожденные холедоховые кисты в основном встречаются у детей грудного и раннего возраста, 40-80% пациентов <12 лет, 80% женщин. С развитием технологий визуализации и углублением представлений об этом заболевании частота его выявления значительно возросла. 1, Эпигастральное образование, боль в животе, желтуха - типичные клинические симптомы. 2. Диагностировать врожденные холедохеальные кисты помогают УЗИ, КТ, ПТК, МРХПГ, ЭРХПГ и интраоперационная холангиография. УЗИ является предпочтительным методом, особенно для первичных больниц, так как обладает такими преимуществами, как неинвазивность, экономичность, повторяемость и т.д. Оно позволяет четко определить размер и форму кист, степень расширения внутри- и внепеченочных желчных протоков, сочетание камней и т.д. КТ может точно показать степень расширения внутри- и внепеченочных желчных протоков и является важным вспомогательным методом диагностики; МРХП имеет более высокую чувствительность, специфичность и точность по сравнению с двумя первыми, а точность качественного определения и локализации заболевания может достигать 100%. MRCP обладает более высокой чувствительностью, специфичностью и точностью по сравнению с двумя предыдущими, а показатель точности квалификации и локализации заболевания может достигать 100%. Это имеет большое значение для предоперационной разработки хирургической программы и проведения хирургической операции. Заболевания, которые легко спутать 1.Кисты печени и печеночные кисты Кисты, расположенные в паренхиме печени и желчных протоках, помогают выявить холангиография и MRCP. 2. Холедохолитиаз с дилатацией желчных протоков Степень дилатации желчных протоков легче, чем при холедохолитиазе, и это равномерная и последовательная дилатация без феномена ограниченной сегментарной дилатации, МРХП может помочь выявить 3. Опухоль брюшной полости КТ и МРТ могут помочь выявить источник образования. После установления диагноза врожденной кистозной дилатации желчных протоков, при отсутствии противопоказаний к операции, в принципе, следует рано приступить к "внутреннему дренированию", наружное дренирование кист при соматическом состоянии пациента плохо, плохо переносится операция и возникают серьезные осложнения. В зависимости от различных патологических типов используются различные хирургические методы. В настоящее время более распространен метод типирования по Todani, в соответствии с которым кисты холедоха подразделяются на 5 типов: тип I. Холедохевый проток расширен в форме челнока, правый и левый печеночные протоки и внутрипеченочные желчные протоки нормальные, кистозные протоки обычно сливаются с кистой. Этот тип наиболее распространен в клинической практике и составляет более 90% всех кист холедоха. Кисты холедоха II типа в форме дивертикула, в основном исходящие из латеральной стенки холедоха, в клинической практике встречаются редко. Терминальное выпячивание холедоха III типа, известное также как опухоль холедоха, представляет собой кистозное выпадение отверстия холедохова протока в двенадцатиперстную кишку, причем через кисту, выстланную слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки, в двенадцатиперстную кишку попадают как холедохов проток, так и проток поджелудочной железы. Клинически встречается редко. На его долю приходится около 1,5% кист холедоха. Тип IVa Множественные кисты внутри- и внепеченочных желчных протоков; тип IVb - множественные кисты внепеченочных желчных протоков. Тип V Кистозная дилатация внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли). 2. пациентам с кистозной дилатацией I типа рекомендуется цистэктомия (включая расширенную часть панкреатического сегмента) плюс анастомоз желчный проток-тощая кишка-Руан-Я. Принципы хирургического лечения: проксимальнее кисты на основании рассечения чистого желчно-кишечного анастомоза большого калибра или холангиопластика после тощей анастомоза печеночного протока большого калибра с одной стороны от анастомоза. В настоящее время считается, что анастомоз между общим печеночным протоком и тощей кишкой должен быть сохранен на протяжении около 1 см после резекции кисты холедоха, чтобы избежать послеоперационного стеноза анастомоза, который может стать причиной болезненной повторной операции. Считается, что общий печеночный проток должен быть резецирован, а затем анастомозирован после формирования правого и левого печеночных протоков, однако калибр сформированных протоков остается небольшим, и после анастомозирования с тощей кишкой обязательно возникает анастомотический стеноз, что облегчает возникновение рецидивов билиарной инфекции в послеоперационном периоде. У пациентов с рецидивами и повторными операциями, у которых стенка кисты и окружающие ткани сильно спаяны, необходимо сначала рассечь кисту, отделить внутренний слой стенки кисты от слоев фиброзных тканей, аналогично операции отслойки грыжевого мешка, оставив наружный слой, чтобы предотвратить травму воротной вены и тканей поджелудочной железы в заднем отделе. При лечении нижней части кисты после рассечения стенки кисты в первую очередь следует распознать отверстие нижнего желчного протока в кисте. Если отверстие большое, оно легко отслаивается, но если оно очень маленькое (иногда только складка), его необходимо тщательно идентифицировать. Отверстие также можно определить, подождав или аккуратно массируя поджелудочную железу, чтобы стимулировать отток панкреатической жидкости, что помогает оценить нисходящий ход экстракапсулярного общего желчного протока. Независимо от того, какой анастомоз используется, диаметр анастомоза должен быть ≥2,0 см, а длина билиарной коллатеральной ветви общего печеночно-тощекишечного анастомоза Ру-Ю должна составлять 35-40 см для предотвращения рефлюкса. 3. Кисты II типа обычно лечатся путем цистэктомии, дуоденальной папиллотомии и пластики, а также панкреатикодуоденэктомии. При кистах III типа с аномальным слиянием билиопанкреатических протоков одновременно с цистэктомией выполняется разделение билиопанкреатических протоков. В последние годы эндоскопическая хирургия постепенно применяется при металлохирургическом лечении кист III типа, что позволило добиться лучших результатов. 4, Заболевание кароли V типа до сих пор остается сложным моментом в лечении, и трудно добиться удовлетворительного терапевтического эффекта с помощью различных методов лечения, применяемых в настоящее время. Обычно считается, что внутрипеченочные кисты холангиокарциномы, ограниченные одним участком или одной долей, могут быть резецированы путем лобэктомии или сегментарной резекции, а множественные кисты в двух долях могут быть резецированы на более тяжелой стороне, а другая сторона может быть эффективно дренирована; в случае диффузных внутрипеченочных кист в двух долях следует рассмотреть возможность трансплантации печени. Если выполнение лобэктомии печени затруднено, киста может быть разрезана по поверхности, содержимое кисты, например камни, может быть удалено, и может быть выполнена кистоеюностомия. Врожденные холедохеальные кисты имеют определенную частоту рака, поэтому к ним следует относиться серьезно. При обнаружении интраоперационного утолщения стенки кисты или образования узлов необходимо своевременно выполнить интраоперационное замораживание, чтобы исключить возможность рака. После диагностики карциномы в случаях без метастазов в лимфатических узлах следует выполнить цистэктомию и гепатикоеюностомию, а в случаях с инфильтрацией головки поджелудочной железы - цистэктомию и панкреатикодуоденэктомию, чтобы улучшить качество и время послеоперационной выживаемости. В случаях с явной локальной инфильтрацией и трудностями полного иссечения кисты возможно частичное иссечение кисты и наложение гепатикоеюнального анастомоза, но при этом необходимо расширить желчные протоки печеночного отдела и затем анастомозировать с тощей кишкой для достижения цели беспрепятственного дренирования, иначе это равносильно неполному решению проблемы, а симптомы билиарной инфекции остаются достаточно серьезными. 6, предыдущее использование хирургического метода наложения анастомоза холедоха с двенадцатиперстной кишкой или анастомоза холедоха с тощей кишкой является ошибочным. Холедоховая киста и дуоденальный анастомоз направлены на обеспечение оттока желчи в двенадцатиперстную кишку, результаты наблюдений показывают, что не только желчь не может оттекать в двенадцатиперстную кишку, но и дуоденальное содержимое может стекать обратно в кистозную полость, таким образом, киста превращается в мешок, содержимое все больше и больше не может быть выведено, что приводит к рецидивам тяжелых инфекций желчных путей, от такого вида операции при лечении данного заболевания следует отказаться. При встрече с пациентами, перенесшими эту операцию, анастомоз был вновь отсечен, двенадцатиперстная кишка восстановлена, киста удалена, а желчный проток иссечен путем анастомоза по Ру-И с тощей кишкой. В заключение следует отметить, что врожденные кисты холедоха должны быть четко диагностированы до операции, а для лечения кисты должны использоваться соответствующие хирургические методы в зависимости от ее вида и особенностей. От цистодуоденального анастомоза при кистах холедоха следует отказаться, а цистоеюнальный анастомоз не является идеальной процедурой, внутри- и внепеченочные кисты следует лечить одновременно с внутрипеченочными, а лечение внутрипеченочных кист может быть осуществлено путем резекции печени, в тяжелых случаях - трансплантации печени, а внепеченочные кисты в этих случаях должны быть резецированы. Идеальным вариантом является выполнение общей печеночной тощей кисты.