Что касается этиологии врожденных холедоховых кист, то с 1969 г., когда Бабитт впервые предложил концепцию «аномального соединения панкреатобилиарных протоков» с помощью холангиопанкреатографии, подавляющее большинство ученых согласились с этой теорией на основании эмпирических данных. То есть анатомически желчный проток и проток поджелудочной железы рано сходятся за пределами стенки двенадцатиперстной кишки, а общий канал слишком длинный, чтобы сфинктер Одди дуоденального сосочка мог эффективно контролировать слияние, поэтому желчь и панкреатический сок сходятся преждевременно, вызывая билиопанкреатический рефлюкс. Некоторые редкие дивертикулярные и пролабирующие врожденные кисты холедоха могут быть вызваны другими факторами, такими как аномальное развитие примитивных желчных протоков, пролиферация определенного сегмента и избыточная вакуолизация определенного сегмента в процессе эмбриональной вакуолизации; аномальное развитие желчных нервов, уменьшение и отсутствие ганглиозных клеток в стенке холедоха.