Врожденные кисты холедоха, известные также как кистозная дилатация холедохова протока, в большинстве случаев являются врожденными пороками развития. Симптомы врожденной кисты холедоха проявляются у детей и взрослых, по статистике, 25% случаев диагностируются на первом году жизни, 60% — в возрасте до 10 лет, 23% — в возрасте 40 лет, самому старшему — 78 лет, клинические проявления — периодическая эпигастральная боль, образование в правой верхней части живота и желтуха, известные как триада кист холедоха, но составляют лишь 1/3 от общего числа 55% ~ 60% случаев — боль в животе, 60% ~ 75% — образование, 65% ~ 80% случаев врожденной кисты холедоха — опухоль. У 55% ~ 60% случаев боль в животе, у 60% ~ 75% — образование, у 65% ~ 80% — желтуха, клинические проявления совершенно разные, могут быть совершенно безболезненными, или в эпигастрии живота может терпеться тупая боль, или даже правая эпигастральная колика, желтуха — наиболее частый симптом, у детей часто является первым замеченным симптомом, может быть перемежающейся или прогрессирующей; у младенцев с прогрессирующей желтухой. Следует учитывать врожденную билиарную атрезию, желтуха может быть тяжелой с зудом кожи, сероватым калом, темно-черной мочой как проявление холестаза, степень желтухи напрямую связана со степенью билиарной обструкции и инфекции, в эпигастрии или правой четверти ребер можно прощупать образование, большие могут занимать всю правую половину живота, при ощупывании ощущается кистозное образование, оно неподвижно и неактивно, маленькие кисты могут быть немного подвижны, после попадания инфекции появляется явная болезненность и отголоски, если это дуоденальная киста. выпячивание желчного протока, то появляются симптомы дуоденальной непроходимости, кроме того, тошнота, рвота, анорексия, диарея, потеря веса и т.д., а в случае инфекции — озноб, лихорадка, повышение уровня лейкоцитов в крови. По характерным трем симптомам — боли в животе, желтуха и образование в животе, периодически появляющимся с детства, — следует думать о наличии заболевания, однако у некоторых из них эти три симптома отсутствуют, и диагноз следует ставить в комплексе с лабораторными исследованиями, УЗИ брюшной полости, КТ и холангиографией. Лечение 1. Лечение во время воспалительного приступа. (1) Голодание и декомпрессия желудочно-кишечного тракта могут уменьшить секрецию желчи и панкреатической жидкости и снизить давление в желчном протоке. (2) Применение антибиотиков для борьбы с инфекцией, при инфекциях желчевыводящих путей часто встречаются грамотрицательные кишечные аэробные и анаэробные бактерии, в основном бациллы, можно использовать цефалоспорины и метронидазол. (3) При болях в животе можно использовать спазмолитические антихолинергические препараты. (4) При сочетании острого септического холангита с тяжелой обструктивной желтухой, ранней печеночной недостаточностью у тяжелых пациентов перед выбором хирургического лечения можно провести трансдуоденоскопическое назобилиарное дренирование или чрескожное печеночное пункционное билиарное дренирование, уменьшить желтизну и контролировать инфекцию. (5) Больные с повышенным уровнем амилазы в сыворотке крови рассматриваются как панкреатиты. (6) Активно проводить профилактику и лечение шока, включая переливание крови и замену жидкости, коррекцию водного, электролитного и кислотно-основного дисбаланса, а также мониторинг жизненно важных показателей. (7) Усиление защиты печени и поддерживающая терапия питательными веществами. Для поддержания хорошего пищевого статуса необходимо принимать все виды жирорастворимых витаминов (A, D, K и др.). После установления диагноза следует приступить к хирургическому лечению. Хирургическое вмешательство не ограничивается дренированием и резекцией. При дивертикулярном типе и типе выпячивания двенадцатиперстной кишки в принципе следует попытаться применить резекцию; только при распространенном типе, поскольку киста слишком велика, резекция затруднена, возможно повреждение окружающих важных тканей, или в острой стадии инфекции, можно обойтись только дренированием. Существует два вида дренирования: наружное и внутреннее. Наружное дренирование чревато гипотонической потерей воды, ацидозом, электролитными нарушениями, поэтому, если только не прибегать к крайней мере, например при тяжелой инфекции или слишком плохом состоянии системы, только в экстренной хирургии, через интубацию желчного пузыря или ушивание кистозного кармана, после улучшения состояния системы, а затем установить билиарный доступ. Существуют кистодуоденальный анастомоз, кистожелудочный анастомоз и кистоеюностомия, но они легко вызывают рефлюкс желудочно-кишечного содержимого, приводящий к восходящему холангиту. Поэтому некоторые сторонники используют большую кривизну желудка в виде трубки, а затем анастомозируют с кистой; более распространен Y-образный анастомоз Ру-киста-тощая кишка, при этом используется отрезок длиной 30 см, для функционирования кишечной трубки и кисты на конце со стороны анастомоза, в 70%-80% случаев удается достичь удовлетворительного результата. После анастомоза кисты, если возникает восходящий холангит, это приводит к стенозу анастомоза, легкому образованию камней, а также может быть вторичным по отношению к злокачественным изменениям вследствие воспалительной стимуляции, и часто требуется повторная операция, что указывает на то, что первичная резекция кисты является более желательной. Однако смертность при резекции кисты высока, поэтому некоторые авторы предлагают при тотальном иссечении кисты в важных структурах удалять только внутренний слой стенки кисты, сохраняя тонкий слой наружной мембраны стенки кисты, а затем анастомозировать желчный проток проксимальнее кисты с Y-образной ветвью тощей кишки или анастомозировать желчный проток напротив конца желчного протока плюс пластика сфинктера Одди. Даже если полное удаление кисты невозможно, для минимизации послеоперационных осложнений следует удалить хотя бы значительную часть стенки кисты. Операционная смертность при внутреннем дренировании низкая, но послеоперационная заболеваемость высокая; заболеваемость после тотальной цистэктомии низкая, а операционная смертность снижена с 50% до примерно 5%. Чем выше процент правильной предоперационной диагностики, тем ниже операционная смертность. Если в 1933 году процент правильной предоперационной диагностики составлял всего 3%, то в настоящее время он вырос до 70%-80%, что значительно повысило безопасность операции. Развитие трансплантации печени улучшило прогноз при внутри- и внепеченочной билиарной атрезии. Прогноз улучшился благодаря совершенствованию техники правильной диагностики, а заболеваемость и смертность от этого заболевания значительно снизились. Развитие трансплантации печени улучшило прогноз внутри- и внепеченочной билиарной атрезии.