1. Частота встречаемости краниофарингиомы? Имеются ли гендерные различия? Заболеваемость краниофарингиомой имеет региональные различия и возрастную тенденцию. Краниофарингиома составляет 6-9% внутричерепных опухолей у детей в Европе и Америке и 12-13% в Азии. Ежегодный уровень заболеваемости краниофарингиомой составляет 1,2-5,25 на миллион детей, пик заболеваемости приходится на возраст 8-12 лет. Большинство ученых считают, что явных гендерных различий в уровне заболеваемости нет, а некоторые ученые полагают, что мужчин несколько больше, чем женщин. 2. Краниофарингиома — доброкачественная или злокачественная опухоль? Краниофарингиома у детей относится к врожденным опухолям, которые по морфологическим признакам можно разделить на кистозные, солидные и кистозно-солидные, причем большинство из них — кистозно-солидные. Опухоль в кистозной части часто быстро растет, состояние быстро меняется, и в короткий срок у пациента может наступить слепота, гидроцефалия, нарушение функции гипоталамуса, гемипарез, кома или даже смерть. Некоторые считают, что опухоль является злокачественной, поскольку она легко рецидивирует после операции, а при патологическом исследовании видно, что опухоль инфильтрирует ткань мозга. Большинство людей считают, что, хотя краниофарингиома относится к доброкачественным опухолям, течение заболевания злокачественное. 3.Почему трудно оперировать краниофарингиому? Самая большая проблема краниофарингиомы заключается в том, что она возникает в той части тела, которая находится вблизи важнейших структур человеческого организма и тесно связана с ними, таких как внутричерепные артерии, ствол мозга, гипоталамо-гипофизарная система и многочисленные черепные нервы, а поле зрения хирурга узкое и глубокое, что делает полную резекцию очень трудной. Поэтому операция по удалению краниофарингиомы полна рисков и трудностей как для пациентов, так и для врачей, и должна выполняться опытными врачами, иначе послеоперационная смертность будет значительно повышена. 4.Как следует лечить краниофарингиому? Микрохирургия является первым выбором для лечения краниофарингиомы. Выбор различных хирургических подходов основывается на месте роста опухоли и собственном опыте хирурга. Обычно используются следующие хирургические подходы: трансфронтальный базовый подход, фронтотемпоральный подход (подход через точку крыла), подход через боковой желудочек, подход через концевую пластинку медиальной щели, транскаллозальный межкупольный подход и т.д. 5.Каковы сопутствующие заболевания в остром послеоперационном периоде? Тяжесть послеоперационных осложнений зависит в основном от степени спайки опухоли и техники выполнения операции хирургом. У большинства пациентов наблюдаются электролитные нарушения, лихорадка, полидипсия и полиурия. У некоторых пациентов могут развиться судороги, гидроцефалия, гемипарез и субдуральный выпот. Хирургией краниофарингиомы нужно владеть в совершенстве: не стремиться к тотальному иссечению, которое может привести к коме и смерти пациента, и не отказываться от паллиативных методов лечения, таких как установка трубки Омайя внутрь капсулы опухоли и регулярное отсасывание. Безусловно, высший уровень хирургии — это наибольшая степень резекции опухоли и наименьшая коморбидность. 6. Какие существуют варианты лечения краниофарингиомы, кроме хирургического? Даже если опухоль рецидивирует, предпочтение отдается хирургическому лечению, а излечение достигается путем тотальной резекции опухоли через различные доступы и несколько операций. Если после многократных попыток полностью иссечь опухоль действительно трудно, можно выбрать лучевую терапию, которая позволяет снизить частоту рецидивов и продлить время рецидива. Лечение гамма-ножом при краниофарингиомах проводится редко, если только остаточная опухоль не является солидной. Кистозная остаточная опухоль также может быть подвергнута внутрикапсульной лучевой и химиотерапии после аспирации кистозной жидкости, в основном путем введения радиоизотопа и блеомицина. 7.Какова выживаемость при краниофарингиоме? 5-летняя выживаемость составляет 95%, 10-летняя — 80-90%, а 10-летняя выживаемость при рецидивирующей краниофарингиоме — 70%. 8.Каковы долгосрочные сопутствующие заболевания при краниофарингиоме? Послеоперационные сопутствующие заболевания краниофарингиомы в основном включают ожирение, мочекаменную болезнь и нарушение роста, вызванное гипопитуитаризмом. Гипопитуитаризм может быть вызван послеоперационной, постлучевой терапией или гидроцефалией. Симптомы включают гипогликемию, изменение концентрации натрия в крови, шок, задержку роста и т.д., которые могут проявляться остро после операции или поздно. Некоторые симптомы являются фатальными и требуют длительного последующего лечения, поэтому полное лечение краниофарингиом требует участия эндокринологов, особенно в отношении роста и репродукции. 9.Каковы долгосрочные последствия краниофарингиомы? Основными симптомами при длительном наблюдении являются головная боль у 64%, дефект поля зрения у 55%, гидроцефалия у 23%, дефицит ГР, ФСГ/ЛГ, АКТГ, ТСГ у 88%, 90%, 86%, 80%, инсипидус диабет у 65%, ожирение у 39%, эпилепсия у 12%, гемиплегия у 11%. Распространенность сердечно-сосудистых, неврологических и психосоциальных заболеваний составляет 22%, 49% и 47% соответственно. Распространенность сердечно-сосудистых заболеваний составила 22%, 49% и 47% соответственно. При длительном наблюдении за пациентами, помимо внимания к рецидивам опухолей, основное внимание уделяется коррекции эндокринной системы, особенно заместительной терапии эстрогенами у женщин в пременопаузе, а также контролю уровня сахара, жира, артериального давления и массы тела для снижения риска развития сердечно-сосудистых заболеваний. Следует обратить внимание на патологическое ожирение и дисфункцию коры головного мозга, при этом изменения памяти, поведения и эмоциональной сферы пациентов влияют на социальное качество их жизни. Заместительная терапия гормонами роста эффективна для увеличения роста, но менее эффективна в лечении ожирения и способна стимулировать рецидив опухоли.