У пациента с головной болью и затуманенным зрением была обнаружена опухоль краниофарингиофарингеальной трубы, окклюзирующий эффект которой и обструкция межжелудочкового отверстия привели к повышению внутричерепного давления; опухоль сдавила зрительную щель и зрительный нерв и вызвала нарушение зрения; опухоль сдавила гипоталамус и гипофиз и вызвала гипоталамо-гипофизарную дисфункцию; опухоль частично вторглась в другие ткани мозга и вызвала неврологические и психические симптомы. После микрохирургического вмешательства пациент успешно выздоровел. Анализируя симптомы пациента, можно выделить три момента. 1. Повышение внутричерепного давления В основном это обструктивная гидроцефалия, обусловленная непроходимостью межжелудочкового отверстия опухолью, а также окклюзирующий эффект самой огромной опухоли, которая также является одной из причин повышения внутричерепного давления. Проявлениями являются головная боль, рвота, отек диска зрительного нерва или вторичная атрофия зрительного нерва. Нарушение поля зрения: первичная атрофия зрительного нерва и двусторонняя височная гемианопсия могут наблюдаться при сдавлении опухолью зрительного перекреста; повышение внутричерепного давления может вызвать отек диска зрительного нерва, а на поздней стадии — вторичную атрофию зрительного нерва и центростремительное сужение поля зрения. Синдром Фостера-Кеннеди может наблюдаться при некоторых опухолях, развивающихся в направлении передней черепной ямки. Нарушения эндокринной функции Из-за сдавления гипофиза значительно снижается секреция гормона роста, тиреотропного гормона, адренокортикотропного гормона и гонадотропина, что проявляется в задержке роста, сухости кожи и отсутствии развития вторичных половых признаков. Вследствие сдавления нижней ободочной мышцы могут наблюдаться вялость, мочекаменная болезнь, нарушения жирового обмена (в основном центростремительное ожирение, у некоторых больных может быть сильное истощение и злокачественное новообразование), терморегуляторные нарушения (температура тела ниже нормы) и т.д. Микроскопическая нейрохирургическая операция показана на рисунке: Краниофарингиомы хорошо отграничены от окружающих тканей, но их размеры, форма и степень роста значительно варьируют. Самые крупные из них похожи на гусиное яйцо, а самые маленькие — на арахис. Они имеют шаровидную, неправильную и узловатую форму. Большинство из них имеют кистозный характер, а солидные не видны. Толщина стенки капсулы очень различна, некоторые из них тонкие, как оконная бумага, через тонкую стенку капсулы виден цвет жидкости, в основном желто-коричневый. Стенки некоторых кист более толстые, серовато-белого цвета с большинством кальцифицированных пятен, что является характерным признаком краниофарингиомы. Стенка капсулы обычно свободна и не прилегает к окружающим тканям. Если опухоль значительная или частично значительная, то иногда она часто прилегает к важным структурам основания черепа, что приводит к сдавлению и соответствующим клиническим симптомам, таким как сдавление ствола гипофиза, субталамуса, кавернозного синуса, зрительного нерва и внутренней сонной артерии. Существуют две причины развития краниофарингиомы: 1. Теория врожденного остатка — краниофарингеальная трубка эмбриона постепенно исчезает в течение 7-8 недель, и в процессе развития часто остаются небольшие гнезда эпителиальных клеток, которые становятся тканевым источником краниофарингиомы. Поэтому краниофарингиома может возникать в глотке, птеригоидном синусе, внутрипереднем, надпереднем и третьем желудочках, а некоторые могут инвазировать заднюю черепную ямку.2. Теория хемотаксиса сквамозного эпителия, который, как считается, представляет собой смесь клеток гипофиза и сквамозных эпителиальных клеток, причем наблюдается их избыток, и это открытие также подтверждает теорию хемотаксиса.