Вопрос: Что такое краниофарингиома? Каковы проявления краниофарингиомы у детей? О: Краниофарингиома — это наиболее часто встречающаяся врожденная опухоль черепа, которая возникает у детей и реже встречается у взрослых. У детей и подростков часто наблюдаются эндокринные дисфункции, такие как карликовость развития, обильное питье и мочеиспускание, ожирение, дисплазия половых органов и т.д. Если опухоль продолжает расти, могут возникать головная боль, тошнота и рвота, нарушения зрения и полей зрения, мочекаменная болезнь, а также неврологические и психиатрические симптомы. Вопрос: Нужно ли лечить краниофарингиому? Можно ли сначала наблюдать педиатрических пациентов, которые еще слишком малы для операции? Можно ли сначала провести медикаментозное лечение? О: Краниофарингиома является доброкачественной опухолью, и с развитием нейровизуализации и микроскопической нейрохирургии теоретически может быть излечена путем полной хирургической резекции. Краниофарингиомы могут встречаться у бессимптомных взрослых, диагностируемых с помощью визуализации. У детей краниофарингиомы обычно проявляются ранними симптомами, такими как задержка развития, поэтому возраст ребенка, его общее состояние и визуализация опухоли являются важными факторами при принятии решения о необходимости лечения. Не существует ни одного препарата, который бы эффективно контролировал рост краниофарингиом, поэтому предпочтительным методом лечения краниофарингиом является хирургическая резекция. Вопрос: При каких обстоятельствах опухоль может быть полностью иссечена? Какие требования предъявляются к месту роста и характеру опухоли в случае тотальной резекции краниофарингиомы? О: Возможность полного удаления краниофарингиомы тесно связана с размером, расположением и структурой опухоли, а также с микроскопическими нейрохирургическими навыками хирурга. Вопрос: Как я могу определить, что опухоль удалена полностью? Могу ли я сказать, что опухоль удалена полностью, если последующая КТ или МРТ после операции показывает, что опухоль исчезла? О: Степень хирургической резекции в основном определяется по результатам КТ или МРТ. Если при обзорной КТ или МРТ через 5 лет после операции опухоль отсутствует, можно говорить о том, что опухоль удалена полностью. В: Будет ли краниофарингиома легко рецидивировать после тотальной резекции? О: Важными факторами, влияющими на возникновение послеоперационного рецидива, являются объем хирургической резекции и наличие или отсутствие послеоперационной лучевой терапии. Основной причиной рецидива является наличие остаточных опухолевых клеток и инфильтрация гипоталамуса опухолевыми клетками. Кроме того, на частоту рецидивов влияет гистологический подтип краниофарингиомы. Существуют некоторые типы краниофарингиом, которые имеют низкую частоту рецидивов. Даже после тотальной резекции краниофарингиомы частота рецидивов составляет около 10%. Рецидив чаще всего возникает в течение 5 лет после операции. В: Когда опухоль может быть резецирована только частично? О: Опухоли с меньшим количеством спаек с окружающим пространством легче поддаются резекции. Если краниофарингиома плотно прикреплена к окружающим тканям (гипофиз, гипоталамус, внутренняя сонная артерия, артериальное кольцо основания черепа, переходы зрительных нервов и зрительных пучков и т.д.), или опухоль глубоко внедрена в серозный узелок, или опухоль твердая, то полное иссечение опухоли приведет к увеличению числа послеоперационных осложнений и повышению смертности. Поэтому частичная резекция иногда является единственным вариантом. При наличии явных предоперационных клинических симптомов дисфункции гипофиза и гипоталамуса целесообразно выполнять только частичную резекцию опухоли. В: Требуется ли лучевая терапия после тотальной резекции краниофарингиомы? О: Лучевая терапия считается эффективным адъювантом при субтотальной резекции первичной опухоли и лечении рецидивов опухоли. Некоторые врачи не рекомендуют проводить радиотерапию пациентам с тотальной резекцией опухоли, особенно детям с краниофарингиомами, поскольку после получения радиотерапии у них может снизиться способность к обучению и нарушиться интеллектуальное развитие. К другим осложнениям радиотерапии относятся радиационно-индуцированное образование опухоли, радиационный некроз мозга, радиационная окклюзия сосудов, радиационное воспаление сосудов, неврит зрительного нерва, деменция, кальцификация базальных ганглиев, гипоталамо-гипофизарная дисфункция и гипоталамическое ожирение. Однако у взрослых пациентов с краниофарингиомой послеоперационная локальная лучевая терапия может предотвратить или отсрочить рецидив опухоли. При хирургических остаточных опухолях необходимо рассмотреть возможность проведения лучевой терапии.