Краниофарингиома (краниофарингиома) возникает из плоских эпителиальных клеток, оставшихся в гипофизе в процессе эмбриогенеза, и является распространенной доброкачественной врожденной внутричерепной опухолью, располагающейся в основном над пириформным седлом, а в некоторых случаях и внутри седла. Существует множество синонимов краниофарингиомы, связанных с местом возникновения и роста, например, супраселлярная киста, опухоль краниального буккального мешка, опухоль гипофизарного протока, эмалевоклеточная опухоль, эпителиальная киста, опухоль эмали и т.д. Краниофарингиомы возникают в детском и подростковом возрасте. Основными клиническими признаками являются гипоталамо-гипофизарная дисфункция, повышение внутричерепного давления, нарушения зрения и полей зрения, мочекаменная болезнь, а также неврологические и психиатрические симптомы. Четкий диагноз можно установить с помощью компьютерной томографии. Лечение заключается в основном в хирургическом удалении опухоли. Большинство краниофарингиом возникает из остаточных сквамозных эпителиальных клеток краниобуккального протока вблизи воронки, поэтому опухоль располагается на седле, образуя так называемую краниофарингиому «седловидного типа»; небольшое количество опухолей возникает из остаточных клеток промежуточной части, поэтому опухоль располагается в седле, образуя так называемую краниофарингиому «седловидного типа». «Некоторые краниофарингиомы располагаются в седле. Некоторые краниофарингиомы встречаются как в седле, так и в седловине, при этом опухоли имеют гантелевидную форму. Клинические проявления включают следующие аспекты: повышенное внутричерепное давление, обусловленное окклюзирующим действием опухоли и обструкцией межжелудочкового отверстия; нарушение зрения, обусловленное сдавлением опухолью зрительного перекреста и зрительного нерва; гипоталамо-гипофизарная дисфункция, обусловленная сдавлением опухолью гипоталамуса и гипофиза; неврологические и психиатрические симптомы, обусловленные инвазией опухоли и других тканей мозга. В основном это следующие 5 аспектов: 1. Повышение внутричерепного давления: объем краниофарингиомы велик, и, будучи внутричерепным окклюзирующим поражением, она может непосредственно вызывать повышение внутричерепного давления за счет окклюзирующего эффекта. Краниофарингиома также может сдавливать третий желудочек и перекрывать межжелудочковое отверстие, повышая внутричерепное давление, что может быть наиболее важной причиной повышенного внутричерепного давления. Симптомы повышения внутричерепного давления характерны для детей, и наиболее частым их проявлением является головная боль, которая может быть слабой или сильной, чаще всего возникает рано утром, сопровождается рвотой, шумом в ушах, головокружением, светобоязнью, отеком диска зрительного нерва, распространяющимся параличом нервов и т.д. Могут также проявляться вегетативные нарушения, такие как повышение температуры, гиперемия лица и потливость. Головная боль чаще всего локализуется в ретроорбитальной области, но может быть и диффузной, отдавать в затылок и спину. У детей перед закрытием костного шва можно увидеть, что костный шов разошелся, окружность головы увеличена, при перкуссии слышен звук ломающейся банки, вены волосистой части головы возмущены. Большинство кист, вызывающих внутричерепную гипертензию, имеют большие размеры, опухоль сдавливает третий желудочек и перекрывает межжелудочковое отверстие, что также может стать причиной обструктивной гидроцефалии. Поскольку давление внутри кисты может изменяться самостоятельно, иногда симптомы внутричерепной гипертензии снимаются автоматически. Иногда разрыв интратуморальной кисты и переполнение кистозной жидкостью субарахноидального пространства может привести к химическому менингиту и арахноидиту, которые проявляются внезапным появлением сильной головной боли и рвоты, сопровождающихся симптомами раздражения менингеальной оболочки, такими как резистентность шейки матки, положительный знак Кенинга, лейкоцитоз в спинномозговой жидкости, лихорадка. На поздней стадии усугубление внутричерепной гипертензии может привести к коме. 2. Сдавление зрительного нерва проявляется в виде снижения остроты зрения, изменения поля зрения и изменения фундуса. Поскольку направление роста супраселлярной опухоли неравномерно, место компрессии может быть разным, что обусловливает значительные различия в дефектах поля зрения, таких как квадрантные дефекты, частичная слепота, темные пятна и т.д. Сдавление опухолью зрительного перекреста может вызывать дефекты поля зрения, обычно для двух височных гемианопсий, например двустороннюю височную гемианопсию нижнего квадранта, что свидетельствует о том, что сдавление происходит сверху вниз, и степень поражения с обеих сторон может быть неодинаковой. Если опухоль сдавливает только один зрительный пучок, возникает гомонимная гемианопсия. Если опухоль сильно сдавливает хиазму зрительного нерва, может возникнуть первичная атрофия зрительного нерва; если опухоль проникает в третий желудочек, вызывая гидроцефалию и повышение внутричерепного давления, может возникнуть вторичная атрофия зрительного нерва. Может быть вовлечен глазодвигательный нерв, что приводит к диплопии и другим симптомам. Внутриселезеночная опухоль сдавливает зрительную хиазму снизу и сверху, что приводит к дефектам поля зрения, идентичным таковым при опухолях гипофиза, а потеря зрения связана с атрофией зрительного нерва. Иногда внезапная слепота может быть вызвана геморрагическим инфарктом в области перекреста зрительных нервов и нарушением кровообращения. У пациентов с первичной атрофией зрительного нерва отек диска зрительного нерва возникает редко. Синдром Фостера-Кеннеди может развиться, если опухоль растет в одну сторону. У детей ранние дефекты поля зрения часто незаметны и обнаруживаются только после тяжелого ухудшения зрения. 3.Гипоталамические симптомы: Краниофарингиома, сдавливающая гипоталамус и гипофиз, может вызвать различные нарушения эндокринного обмена и дисфункцию гипоталамуса: если опухоль разрушает супраоптическое ядро или гипофиз, это может привести к мочекаменной болезни, частота которой составляет около 20%; если опухоль поражает центр жажды гипоталамуса, это может вызвать раздражение жаждой и более частое питье или потерю чувства жажды; если опухоль поражает центр сытости, это может вызвать полифагию или анорексию; если опухоль поражает центр терморегуляции, может возникнуть жар; если опухоль повреждает гипофиз, у пациента может быть лихорадка. Повреждение опухолью портальной системы гипофиза или прямая инвазия в гипофиз может вызвать гипопитуитаризм; разрушение опухолью гипоталамических TRH, CRH и GnRH нейронов может вызвать дефицит TSH, ACTH и гонадотропинов соответственно; повреждение опухолью тормозных нейронов гипоталамуса может вызвать гиперпитуитаризм, который обычно проявляется в преждевременном половом созревании, акромегалии, углублении пигментации кожи, кортизолизме и т.д.; у некоторых пациентов наблюдается ожирение. У некоторых пациентов ожирение сопровождается сонливостью, психическими расстройствами, дисфункцией сосудов и другими симптомами. (1) Синдром репродуктивной импотенции при ожирении: узловая часть гипоталамуса управляет половой функцией и репродуктивной деятельностью, что осуществляется через гонадотропины передней доли гипофиза; воронкообразная часть и область вокруг серого узла связаны с жировым обменом. Давление и разрушение указанных частей может привести к ожирению, недоразвитию половых органов у детей, потере либидо у взрослых, климаксу у женщин, нарушению лактации, потере вторичных половых признаков. (2) Нарушения терморегуляции: повреждение заднего гипоталамуса клинически проявляется в виде низкой температуры тела (35 ℃ ~ 36 ℃), у некоторых пациентов может быть озноб; передний гипоталамус поражается центральной гипертермией (39 ℃ ~ 40 ℃). (3) Уремия: проявляется повышенным выделением мочи, которое может достигать тысячи мл или даже более 10 000 мл в сутки, в связи с чем пациенты пьют много воды, а дети легко захлебываются в постели по ночам. Причиной дизурии является повреждение опухолью супраоптического ядра, паравентрикулярного ядра, пучка гипоталамус-гипофиз или нейрогипофиза, вызывающее снижение или отсутствие секреции антидиуретического гормона (АДГ), однако полиурия связана с нормальной секрецией АКТГ, например, при одновременном повреждении передней доли гипофиза секреция АКТГ снижается, что также не приводит к дизурии. Иногда из-за одновременного повреждения гипоталамического центра жажды может развиться синдром «ураемия со сниженной жаждой», при котором у пациента есть ураемия, гиперосмолярность плазмы, но нет жажды. Осмоляльность мочи не повышается или повышается незначительно при воздержании от питья, наблюдается снижение объема крови и гипернатриемия. У пациента могут возникать головная боль, тахикардия, раздражительность, спутанность сознания, бред или даже кома, иногда эпизодическая гипотензия. (4) Сонливость: наблюдается в запущенных случаях, легкие случаи еще можно разбудить, а тяжелые могут спать целый день. (5) Психические симптомы: забывчивость, невнимательность, выдумки и т.д., связанные с повреждением гипоталамус-лимбической системы или связи гипоталамуса с лобной долей, что чаще встречается у взрослых. (6) Булимия или синдром отказа от пищи: при разрушении центра сытости в медиальном вентральном ядре гипоталамуса может наблюдаться булимия (пациент страдает ожирением), а при разрушении центра любви к пище в латеральном вентральном ядре — анорексия или синдром отказа от пищи (пациент худой). Клинически это проявляется редко. (7) Гиперпролактинемия (ПРЛ): в редких случаях опухоль поражает гипоталамус или стебли гипофиза, что приводит к снижению секреции пролактин-ингибирующего фактора (ПИФ) и повышению секреции ПРЛ клетками передней доли гипофиза, что может вызвать синдром переполнения грудного молока-аменорею. (8) Потеря секреции гормонов гипофиза: может быть поражен гипоталамус, что приводит к потере секреции GHRH, TRH и CRH, что может повлиять на рост, дисфункцию щитовидной железы и коры надпочечников. 4, симптомы гипофизарной дисфункции Гипопитуитаризм встречается чаще, чем гиперпитуитаризм, особенно часто встречается дефицит ЛГ/ФСГ и ГР. Примерно у 50% детей наблюдается задержка роста, а у 10% детей — явная карликовость с гипогонадизмом. У взрослых пациентов дефицит ГР выражен слабо, но гипогонадизм встречается более чем у 30% больных; вторичный гипотиреоз, обусловленный дефицитом ТТГ, наблюдается примерно у четверти пациентов, а вторичный гипоадренокортицизм, обусловленный дефицитом АКТГ, — не редкость. Ранними проявлениями гипофизарной недостаточности у детей являются задержка физического развития, малый рост, худоба, утомляемость, снижение активности, гладкая бледная кожа, желтоватый цвет и морщины, пожилой вид. Зубы и кости перестают развиваться, кости не срастаются или срастание задерживается, половые органы инфантильны, отсутствуют вторичные половые признаки, встречаются случаи анорхизма. У некоторых могут наблюдаться озноб, легкий отек слизистых, снижение артериального давления или даже болезнь Симмонда. У взрослых женщин наблюдаются нарушения менструального цикла или менопауза, бесплодие и преждевременное старение. У мужчин — потеря либидо, выпадение волос, снижение артериального давления и ухудшение обмена веществ (до 35%). 5. Соседние симптомы: Опухоль может расти во всех направлениях, например, в обе стороны, и инвазировать височную долю, что может вызвать височную эпилепсию. Если опухоль распространяется вниз и захватывает мозговой ствол, это может привести к спастическому гемипарезу или даже децеребрационному анкилозу. У некоторых пациентов могут наблюдаться психические расстройства, которые проявляются в виде снижения памяти или даже ее потери, эмоциональной безучастности, а в тяжелых случаях — помутнения сознания или слабоумия. If the tumour grows to the pars plana, it may produce cavernous sinus syndrome, causing Ⅲ, Ⅳ, Ⅵ pairs of cerebral nerve disorders, etc.; if it grows to the pterygoid sinus and sieve sinus, it may lead to rhinorrhea and cerebrospinal fluid leakage; if it grows to the anterior fossa of the cranium, it may produce psychiatric symptoms, such as memory loss, poor orientation, unable to take care of urine and faeces, as well as epilepsy, olfactory disorders, etc.; if it grows to the middle fossa of the cranium, it may produce temporal lobe epilepsy, phantom smells, phantom flavours, etc.; for a small number of patients, the tumour may grow backward and produce mental symptoms. У некоторых пациентов опухоль может расти назад и вызывать симптомы ствола мозга или даже прорастать в заднюю черепную ямку и вызывать мозжечковые симптомы. У некоторых пациентов в процесс могут быть вовлечены обонятельный и лицевой нервы, что проявляется потерей обоняния и параличом лица. Частота встречаемости перечисленных симптомов у детей и молодых пациентов несколько отличается от таковой у взрослых, причем у первых первым симптомом является внутричерепная гипертензия, а у вторых — сдавление зрительного нерва. Эндокринные изменения могут наблюдаться у всех пациентов, но у взрослых они выявляются раньше. Общие лабораторные анализы не отличаются от нормы. Тесты эндокринной функции У большинства пациентов может наблюдаться низкое или замедленное снижение кривой толерантности к глюкозе, а также снижение уровня различных гормонов, таких как Т3, Т4, ФСГ, ЛГ и ГР в крови. У небольшого числа пациентов выявлена гиперфункция аденогипофиза, а у большинства — гипофункция аденогипофиза и соответствующих желез-мишеней различной степени выраженности. 1. Измерение гормона роста (ГР) и тест возбуждения ГР у детей с краниофарингиомой, имеющих сниженное значение ГР в сыворотке крови, а также инсулиновую гипогликемию, аргинин, леводопу и другие тесты возбуждения, не выявили явного повышения реакции, что составило 66,7%. 2. Измерение содержания в моче гонадотропина (ГнГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ) и тест на возбуждение ГнГ. У больных краниофарингиомой снижен уровень ФСГ, ЛГ в сыворотке крови, а при определении гонадотропин-рилизинг гормона (обычно используется 3, пролактин (ПРЛ) у больных повышен уровень ПРЛ в сыворотке крови, что может быть связано с блокадой опухолью пролактин-рилизинг ингибирующего гормона (ПИГ) в гипофизе, вследствие чего секреция и высвобождение ПРЛ повышены, что может привести к переполнению молочных желез, аменорее. На его долю приходится 50%. 4.Аденокортикотропный гормон АКТГ, тиреотропный гормон TSH Когда опухоль сильно сдавливает ткань гипофиза и атрофируется, у пациентов снижается уровень АКТГ и TSH в сыворотке крови. 5. Определение антидиуретического гормона (АДГ) У больных краниофарингиомой сывороточный АДГ часто снижен. 6. При повышенном внутричерепном давлении люмбальная пункция может показать повышенное давление, а анализ спинномозговой жидкости не имеет явных изменений. Другие вспомогательные исследования 1. Рентгенограмма черепа У 80-90% пациентов имеются аномальные изменения на рентгенограмме черепа. У детей имеются аномалии на рентгенограммах черепа В целом успешное хирургическое вмешательство может эффективно облегчить остроту зрения и изменения поля зрения, вызванные сдавлением зрительного перекреста, а также головную боль и другие симптомы, вызванные высоким черепным давлением, и восстановить функцию аденогипофиза. Однако многие супраселлярные краниофарингиомы тесно связаны с окружающими тканями мозга (особенно с гипоталамусом), что повышает сложность операции. Полное удаление опухоли у таких пациентов не является обязательным, может быть применена частичная резекция, недостатком частичной резекции является высокая частота рецидивов после операции. В зависимости от места роста опухоли, ее размеров, формы, степени кальцификации, расположения кистозной части, взаимоотношения с окружающими тканями и наличия доступа к спинномозговой жидкости для проведения операции необходимо выбирать различные подходы или способы, каждый из которых имеет свои преимущества и недостатки. Фронтальный подход Основные структуры, которые могут быть обнажены, — это зрительный нерв, зрительная хиазма, внутренняя сонная артерия, передняя мозговая артерия и ножка гипофиза. Он подходит для задней части зрительной хиазмы, больших опухолей, растущих от седла к седлу, или вентрикулярных экстрацеребральных опухолей, растущих кпереди и кверху от зрительной хиазмы на седле. Этот подход можно дополнительно разделить на несколько различных процедур: например, через нижний зрительный перекрест или, если зрительный перекрест передний, между резекцией седловидных узлов и птеригоидной пластинкой для достижения зрительного нерва или отверстия концевой пластинки, а также между внутренней сонной артерией и зрительным нервом или зрительным пучком для достижения опухоли. Подход через птеригоидную точку Аналогичен подходу через основание височной кости, но является наиболее коротким путем к супраселлярной области. Он позволяет обнажить ипсилатеральную внутреннюю сонную артерию, переднюю мозговую артерию, зрительный нерв и зрительный пучок, нижний и задний аспект зрительного перекреста, ножку гипофиза, дно третьего желудочка, межпедункулярную ямку и верхний скат, и показан при экстравентрикулярных опухолях, растущих в седле на супраселлярной стороне или в супраселлярном подглазничном перекресте и задней межпедункулярной ямке зрительного перекреста. В настоящее время этот подход наиболее широко используется и является основным методом хирургической резекции краниофарингиом. Подход с использованием концевых пластинок С помощью одностороннего субфронтального подхода, птеригоидного подхода и двустороннего подхода через лобную продольную щель можно достичь задней части зрительного бугра и вскрыть концевые пластинки для обнажения опухолей, выходящих за пределы третьего желудочка. Таким образом, этот подход подходит для интра- и экстравентрикулярных опухолей, растущих кзади от зрительного перекреста в передней части зрительного перекреста на седле. Транскаллозальный или латеральный вентрикулярный подход Если опухоль прорастает в третий желудочек, то подход может осуществляться через мозолистое тело (в случае незначительного расширения бокового желудочка) или через боковой желудочек (в случае обструкции межжелудочкового отверстия, вызывающей гидроцефалию). Существует несколько способов проникновения в третий желудочек и обнажения опухоли: (1) выделение одностороннего foramen magnum; (2) выделение вены, прилегающей к межжелудочковому отверстию; (3) субксифоидальный вход; (4) выделение внутренней мозговой вены. Транссфеноидальный подход Транссфеноидальный подход может быть использован при опухолях, полностью расположенных в седле или слабо растущих из седла в супраселлярную область или в птеригоидный синус. Послеоперационный уход 1. Наблюдение за повреждением гипоталамуса: поскольку при операции краниофарингиомы в разной степени повреждается гипоталамус, это легко может привести к мочекаменной болезни и водно-электролитным нарушениям. Точно фиксируйте изменение объема мочи за единицу времени, следите за цветом мочи, при необходимости измеряйте удельный вес мочи. Следуя рекомендациям врача, регулярно сдавать кровь на биохимическое исследование. Если объем мочи за час составляет менее 250 мл, можно пока не проводить лечение и продолжать наблюдение. Если часовой объем мочи составляет 350～450 м1 и электролиты крови в норме, используйте 2～6 ЕД гормона задней доли гипофиза в соответствии с возрастом и массой тела пациента. Если часовой объем мочи составляет 450～550 мл, введите регидратационные жидкости в соответствии с электролитами крови. Если уровень натрия в крови превышает 145 ммоль/л, пациенты с ясным сознанием могут принимать пероральную регидратацию с простой водой, чтобы способствовать выведению натрия из крови и предотвратить потерю воды; пациентам, которые не могут принимать пищу, вводят простую воду через интубированный желудочный зонд. Если уровень натрия в крови пациента составляет менее 135 ммоль/л, необходимо ввести соли для пероральной регидратации или физраствор. 2.Оценка сознания: послеоперационная внутричерепная гематома, кома, вызванная электролитными нарушениями, и низкий уровень гормонов в организме являются основными причинами изменения сознания при краниофарингиоме. Если изменение сознания происходит внезапно и сопровождается повышением артериального давления, учащением пульса и неравномерностью зрачков, то в первую очередь следует подумать об изменении внутричерепного давления и напомнить врачу о необходимости проведения КТ-исследования. Если нарушение сознания прогрессирует и имеются электролитные изменения, необходимо немедленно взять образец крови для срочного биохимического исследования. Если биохимические показатели крови в норме, а у пациента наблюдаются клинические симптомы, такие как усталость, то, возможно, гормональная добавка недостаточна или гормон снижается слишком быстро, что приводит к низкому уровню гормона. В заключение следует отметить, что при нарушении сознания у пациента медсестра должна оценить причину по данным различных аспектов, своевременно сообщить врачу и активно участвовать в реанимационных мероприятиях. 3, зрение, наблюдение за полем зрения: поле зрения пациента было зарегистрировано до операции, после операции поле зрения должно быть оценено еще раз, чтобы понять внутричерепные изменения после операции, обычно проверяется, когда психическое состояние пациента после операции хорошее, если поле зрения уменьшается по сравнению с предоперационным периодом, это обычно связано с повреждениями во время операции; если есть внезапное изменение, подумайте, нет ли кровотечения в черепе, и своевременно сообщите врачу, чтобы решить проблему. 4. наблюдение за зрачками и жизненными показателями: изменения зрачков часто предшествуют изменениям жизненных показателей, поэтому после операции необходимо усилить наблюдение за двусторонним размером, морфологией и реакцией зрачков на свет и своевременно сообщать врачу о любых отклонениях от нормы. Необходимо проводить непрерывный электрокардиографический мониторинг и записывать данные каждые 15-30 мин до стабилизации состояния. Постепенное повышение артериального давления и формирование гипертензии часто свидетельствует о внутричерепной гипертензии; медленный и сильный пульс говорит о том, что внутричерепное давление имеет тенденцию к повышению, а быстрый и слабый — о недостаточном эффективном объеме крови; нерегулярное дыхание, неглубокое и поверхностное — о нарушении работы дыхательного центра; повышенная температура свидетельствует о центральной гипертермии или инфекционной гипертермии или дисфункции терморегуляционного центра, например гипотермии и холодных конечностях, что указывает на возможность развития шока. 5, положение тела и уход за дренажной трубкой: пациент в сознании, артериальное давление стабильно, примите положение головы приподнятой на 15-30 градусов, чтобы облегчить отток крови, снизить внутричерепное давление, сохранить дренажную трубку беспрепятственной, голову пациента сделать соответствующими ограничениями, при повороте, лечении и других травмах операции, действия нежные, медленные, под небольшим углом, не тяните за дренажную трубку, чтобы предотвратить отрыв дренажной трубки. Проверьте, нет ли на дренажной трубке давления, перекручивания или наклона, и своевременно устраните проблему. Ежедневно меняйте дренажную бутылку и повязку на месте операции в условиях асептики, обращайте внимание на количество, цвет и характер дренажной жидкости.