Краниофарингиома у детей является наиболее распространенной внутричерепной врожденной опухолью у детей. Известно, что частота встречаемости краниофарингиомы в нашей популяции составляет 4,7-6,5% от всех внутричерепных опухолей. Среди них 70% составляют дети до 15 лет. Поскольку первым симптомом краниофарингиомы у детей является снижение зрения, ее очень легко неправильно диагностировать, поэтому родители не должны относиться к этому легкомысленно. Краниофарингиома является доброкачественной врожденной опухолью, однако ее рост часто затрагивает важные структуры гипоталамуса, поэтому ее необходимо полностью удалять, чтобы не нарушить рост и развитие пациента. К сожалению, из-за неосведомленности родителей или некоторых неспециалистов-медиков диагноз детям ставится слишком поздно или не удается провести эффективное лечение. Если при этом зрение ребенка сильно нарушено, то даже при удалении опухоли путем краниотомии полностью восстановить поврежденное зрение не удается, а то и вовсе наступает слепота. Пять сигналов начала заболевания Сигнал 1: изменение поля зрения Нередко первым симптомом является нарушение поля зрения, на долю которого приходится около 60%~80% краниофарингиом. Вследствие различных участков сдавления зрительного тракта опухолью клинически проявляются различные дефекты поля зрения. В результате сдавления перекреста зрительных нервов возникает двусторонняя височная (латеральная для обоих глаз) гемианопсия; сдавление зрительного пучка (участка между перекрестом зрительных нервов и латеральным поясным телом) с одной стороны может привести к изотропной гемианопсии (т.е. латеральной слепоте на один глаз и медиальной слепоте на другой глаз); сдавление зрительного нерва с одной стороны может привести к монокулярной потере остроты зрения или слепоте. Измерение изменений поля зрения часто затруднено, поскольку дети иногда не могут описать поле зрения или не желают сотрудничать во время обследования. Сигнал 2: Первым симптомом может быть повышение внутричерепного давления, которое чаще всего наблюдается у детей с краниофарингиомой, что в основном связано с обструкцией желудочковой системы опухолью, приводящей к гидроцефалии и повышению внутримозгового давления. Клинически это проявляется в виде головной боли, тошноты и рвоты, отека соска зрительного нерва, диплопии и боли в шее. У младенцев и некоторых детей может наблюдаться трещина черепного шва, увеличение черепа, звук «разбитого горшка» при стуке. Сигнал 3: эндокринные нарушения: у 2/3 больных краниофарингиомой наблюдаются эндокринные нарушения, такие как полидипсия, задержка роста и низкий рост. В случае подростков мужского пола возможно недоразвитие половых органов и отсутствие вторичных половых признаков. Сигнал 4: Изменение сознания У некоторых детей нарушается сознание, что проявляется в виде безразличия или сонливости, а у некоторых из них может наступить коматозное состояние. Это может быть связано с повреждением нижней части таламуса и давлением на средний мозг вследствие грыжи мозга. Сигнал 5: изменение сосочка зрительного нерва Вследствие повышения внутричерепного давления у детей возникает отек сосочка зрительного нерва, что в конечном итоге приводит к атрофии зрительного нерва, потере зрения или даже слепоте. Если опухоль непосредственно сдавливает зрительный нерв, возникает первичная атрофия зрительного нерва.