Свободная стенка левого желудочка равномерно утолщена в передне-наружной части и апикальной области, в то время как задняя стенка левого желудочка утолщена меньше, соотношение толщины перегородки и задней стенки достигает 3:1, а полость левого желудочка меньше. Утолщение средней части желудочковой перегородки приводит к образованию полости в форме гантели.
На поздних стадиях заболевания, вследствие инфаркта миокарда или длительной тяжелой сердечной недостаточности, левый желудочек может быть увеличен, полость левого предсердия часто увеличена, стенка предсердия утолщена, а передняя митральная створка утолщена, что может сопровождаться разрывом сухожилия или врожденным пороком. Правый желудочек может быть обтурирован гипертрофированной перегородкой, выступающей в правый желудочек, что приводит к обструкции путей оттока. Свободная стенка правого желудочка может быть утолщена в результате обструктивных поражений или повышенного давления в легочной циркуляции в затяжных случаях. Стенки перегородки и коронарных ветвей стенки желудочка часто утолщены, а просвет сужен, что может привести к трансмуральной обструкции миокарда.
Клинические признаки включают одышку после физической нагрузки, обмороки или головокружения, а также стенокардию после физической нагрузки, сходную с аортальным стенозом. Примерно в 10% случаев пароксизмальная или постоянная фибрилляция предсердий вызывает учащенное сердцебиение или эмболию кровообращения. В запущенных случаях наблюдаются застойная сердечная недостаточность, телеангиэктатическое дыхание и отек легких.
Общие признаки включают усиленную верхушечную пульсацию, смещенную в нижнюю левую часть, и обычный приподнятый или двойной импульс. Среднесистолический реактивный шум может выслушиваться в нижней левой части грудины или в апикальной области, проводится к основанию сердца и часто сопровождается дрожанием. При недостаточности митрального клапана в апикальной области выслушивается полный систолический шум с расщепленным вторым сердечным шумом, может выслушиваться третий или четвертый сердечный шум. Однако систолические струйные щелчки не выслушиваются. Периферическая артериальная ударная волна сильная, а исчезающая волна маленькая, похожая на пульс прилива воды.
Дополнительная рентгенограмма грудной клетки.
Тень сердца увеличена, левый желудочек увеличен, но нет признаков расширения восходящей аорты или кальцификации створок клапана. В запущенных случаях левое предсердие и правый желудочек также могут быть увеличены, а легочное поле может быть подавлено.
Электрокардиограмма.
На ней видна гипертрофия и деформация левого желудочка, иногда с аномальными Q-волнами в переднегрудных aVL и I отведениях. В некоторых случаях наблюдается полная блокада ветви правого пучка, ветви левого пучка или левой передней гемибранхиальной блокады и гипертрофия левого предсердия.
Катетеризация сердца.
Катетеризация правого сердца может показать признаки повышенного давления в легочной артерии или стеноза путей оттока правого желудочка. Катетеризация левого сердца показывает значительное повышение конечного диастолического давления левого желудочка и разницу в систолическом давлении между полостью левого желудочка и отводящим трактом. Форма волны давления в аорте или периферической артерии показывает быстрый подъем в восходящей ветви, демонстрируя двойной пик, за которым следует медленное снижение. Пульсовое давление в аорте снижается после желудочковой экстрасистолы.
Повышение сократимости миокарда и увеличение обструкции путей оттока левого желудочка после приема нитроглицерина, изоамилнитрита, изопреналина, дигиталиса, физических упражнений и маневров Вальсальвы может привести к усилению шума и градиента систолического давления.
Селективная ангиография ЛЖ может показать гипертрофированную перегородку над отводящим трактом и переднюю митральную створку в задней стенке отводящего тракта, искривленную полость левого желудочка, небольшой конечный систолический объем левого желудочка и толстую папиллярную мышцу.
Левая вентрикулограмма также может определить наличие или отсутствие недостаточности митрального клапана. Коронарная ангиография рекомендуется взрослым пациентам для выявления любого заболевания коронарных артерий.
Эхокардиография.
Она показывает значительное утолщение стенки левого желудочка, более толстую перегородку, чем задняя стенка желудочка, небольшую полость левого желудочка, сужение путей оттока и смещение вперед передней митральной створки во время сокращения сердца.
Хирургическое лечение гипертрофической обструктивной кардиомиопатии может проявиться в любом возрасте, при этом наиболее распространенный возраст начала заболевания — около 20 лет. Только в 10% случаев, диагностированных с помощью катетеризации сердца, наблюдаются тяжелые симптомы в возрасте до 10 лет, а в возрасте старше 50 лет их число возрастает до 70%. В некоторых случаях болезнь может оставаться стабильной в течение многих лет или продолжать прогрессировать и становиться более тяжелой. Фибрилляция предсердий часто сопровождается застойной сердечной недостаточностью или эмболией органов кровообращения.
Примерно 15% пациентов с клиническими симптомами и аритмией, не получающих хирургического лечения, умирают через 5 лет, а 25% — через 10 лет. Большинство пациентов умирают внезапно, и лишь меньшинство — от сердечной недостаточности или инфекционного эндокардита. Больные с выраженными клиническими симптомами, которые не отвечают на медикаментозную терапию и у которых разница систолического давления между камерой левого желудочка и оттоком в покое превышает 6,6 кПа (50 мм рт. ст.), должны лечиться хирургически путем удаления гипертрофированного миокарда желудочковой перегородки для устранения обструкции.
Обычно используемые хирургические методы включают.
1. комбинированная трансаортальная резекция и резекция миокарда левого желудочка
Выполняется срединная стернотомия, применяется экстракорпоральное кровообращение в сочетании с гипотермией, в левое предсердие устанавливается декомпрессионный дренаж, восходящая аорта блокируется, в ее корень под давлением вводится холодная жидкость для остановки сердца и локально снижается температура миокарда, корень восходящей аорты надрезается латерально, правый коронарный клапан оттягивается вперед с помощью тянущего крючка, и U-образный миокард удаляется из передней желудочковой перегородки круглым ножом, разрез начинается ниже правого коронарного клапана и продолжается влево до соединения правого и левого коронарных клапанов. ниже соединения правого и левого коронарных клапанов. Важно не расширять септальный разрез вправо, так как это может привести к повреждению левого атриовентрикулярного пучка и вызвать полную блокаду проводимости.
Септальный прямоугольный срез миокарда вытягивается вниз под прямым углом зрения, но не слишком глубоко. Еще один косой разрез длиной около 4 см делается в нижней части передней стенки левого желудочка параллельно нижней косой ветви для входа в полость левого желудочка ниже передней сосочковой мышцы, через который створка переднего клапана оттягивается влево от желудочковой перегородки, а гипертрофированный миокард желудочковой перегородки удаляется снизу и сверху маленьким ножом для соединения с трансаортальным резецированным кусочком миокарда. Эмболизация. Полный разрез миокарда прерывисто ушивается, а разрез аорты ушивается. Полость левого желудочка и остаточный газ в аорте дренируют, снимают блокирующий зажим аорты, повышают температуру тела и останавливают экстракорпоральное кровообращение при сильной пульсации сердца.
2. Трансаортальный разрез для резекции и рассечения перегородки миокарда
Установить экстракорпоральное кровообращение и принять меры по защите миокарда, перекрыть аортальный поток через корень восходящей аорты, сделав поперечный разрез и тракцию на правом коронарном клапане, чтобы обнажить желудочковую перегородку, сделать два параллельных разреза в верхней части желудочковой перегородки ниже правого коронарного клапана маленьким циркулярным ножом, при разрезе нижней части желудочковой перегородки свободная стенка правого желудочка может быть сжата, чтобы заставить желудочковую перегородку двигаться к полости левого желудочка для улучшения экспозиции, а затем удалить прямоугольную гипертрофированную ткань миокарда между двумя параллельными разрезами.
На септальный разрез надавливают пальцами, чтобы увеличить глубину и ширину септальной борозды, удаляют обломки миокарда, ушивают аортальный разрез, дренируют полость левого желудочка и внутриаортальный газ и снимают зажим для блокировки аорты. После согревания до температуры 35°C или выше и энергичного сердцебиения экстракорпоральное кровообращение прекращается. Если резекция миокарда гипертрофированной желудочковой перегородки все еще считается неудовлетворительной, она может быть полностью удалена другим способом через левую вентрикулотомию.