Что такое педиатрическая spina bifida?

  1. Клинические проявления: Неврологические симптомы зависят от степени поражения спинного мозга и спинномозговых нервов. Наиболее распространенными неврологическими симптомами являются паралич нижних конечностей, недержание мочи и кала и т.д. Если поражение расположено в пояснично-крестцовом отделе, возникает поздний паралич нижних конечностей и атрофия мышц.  (1) Потеря чувствительности и сухожильных рефлексов.  (2) На нижних конечностях обычно наблюдается низкая температура, синяки и отеки.  (3) Склонность к развитию трофических язв.  (4) Даже гангрена, часто с мышечной контрактурой.  (5) Иногда происходит вывих тазобедренного сустава.  (6) На нижних конечностях часто наблюдается подковообразная деформация стопы.  (7) Часто наблюдается недержание мочи. В некоторых легких случаях неврологические симптомы могут быть слабо выражены, но по мере взросления ребенка неврологические симптомы часто ухудшаются, что связано с тем, что позвоночный канал растет быстрее, чем спинной мозг, и нагрузка на спинной мозг и спинномозговые нервы постепенно увеличивается.  2. Классификация: Задняя spina bifida может быть разделена на следующие категории: (1) occult spina bifida occulta: этот тип деформации встречается очень часто, дефектен только позвоночный канал, сам спинной мозг нормальный, поэтому нет неврологических симптомов и никакого влияния на здоровье, раньше считалось, что это заболевание связано с энурезом или другими нарушениями мочевыводящих путей, но на самом деле частота встречаемости occult spina bifida выше у нормальных детей, чем у детей с нарушениями мочевыводящих путей. Фактически, частота встречаемости оккультной spina bifida одинакова у нормальных детей и детей с нарушениями мочевыводящих путей. Над кожей в месте дефекта часто имеются аномалии, такие как горсть волос, очаги, невусы, гиперпигментация, утолщение подкожного жира и т.д. Над дефектом могут быть врожденные кисты или липомы, и диагноз может быть подтвержден рентгеновским исследованием.  (2) Spina bifida с менингоцеле: киста в дефекте позвоночника, чаще в пояснично-крестцовом отделе, опухоль круглая и может быть очень большой, внутри только спинномозговая оболочка и спинномозговая жидкость, нет спинного мозга и других неврологических тканей, простое менингоцеле у детей без паралича или других неврологических симптомов, стенка кисты вне нормальной кожи, опухоль редко бывает вторичной из-за инфекции, если стенка тонкая или разорвана. Если стенка капсулы очень тонкая или разрушена, то часто образуется утечка спинномозговой жидкости или коинфекция.  (3) Spina bifida со спинальным менингомиелоцеле (менингомиелоцеле): чаще всего в пояснично-крестцовой области, но также и в спине, опухоль круглая и может быть размером с апельсин, с нервной тканью в дополнение к спинномозговой оболочке и спинномозговой жидкости, покрыта снаружи тонкой кожей, а в центральной области может быть покрыта только полупрозрачной спинномозговой оболочкой, иногда только грануляционной тканью у новорожденных, с легким изъязвлением Ткани спинного мозга входят в верхнюю часть припухлости, нервные волокна широко распространяются в припухлости, а затем возвращаются в спинной мозг в нижней части позвоночного канала, где спинной мозг, нервы, оболочки спинного мозга и позвоночные мышцы часто прикрепляются к коже. У некоторых пациентов наблюдается гидроцефалия.  (4) Выпячивание спинного мозга в крестцовом отделе происходит ниже выхода пояснично-крестцового сплетения, паралич нижних конечностей отсутствует, но недержание мочи все еще наблюдается у новорожденных, когда они плачут, а у младенцев мужского пола они не могут нормально эякулировать.