1. Кроме билиарной атрезии, все ли другие заболевания, вызывающие желтуху, можно вылечить с помощью лекарств? Многие родители спрашивают: «Если мы исключили билиарную атрезию, можно ли считать, что наш ребенок может быть вылечен с помощью лекарств? Нет, это не так. Помимо билиарной атрезии, существуют и другие заболевания желтухи, для которых не существует эффективного медикаментозного лечения. Например, при семейном холестатическом синдроме/внутрипеченочной билиарной дисплазии и некоторых специфических метаболических заболеваниях медикаменты не помогают, и для их излечения требуется трансплантация печени. Кроме того, некоторые виды желтухи вызваны аномальными внутрипеченочными шунтами портальной вены, которые невозможно вылечить фармакологическим лечением. Ультрасонография может визуально обнаружить такие портальные шунты. 2.Каковы методы лечения билиарной атрезии? Патогенез билиарной атрезии заключается в закупорке внепеченочного желчного протока, что приводит к невозможности выделения внутрипеченочной желчи через желчный проток и вызывает ряд метаболических нарушений в кишечнике. Если использовать неуместную аналогию, то внепеченочные желчные пути похожи на реку, а желчь — это вода в реке. Когда река заблокирована, ее необходимо открыть, чтобы вода не вылилась из русла. В хирургии билиарной атрезии способом открытия реки является гиларо-кишечный анастомоз, при котором атретический желчный проток (т.е. фиброзная масса) удаляется из гиларной части печени, а затем кишка анастомозируется с гиларной паренхимой. Некоторые люди могут спросить, почему желчный проток не анастомозируется непосредственно с кишечником, как это делается у взрослых при холедохоэнтеральном анастомозе. Это связано с тем, что внутрипеченочные желчные протоки у детей с билиарной атрезией также часто плохо развиты и слишком тонкие для создания анастомоза. Эта процедура была впервые изобретена японским хирургом Касаи, поэтому она также известна как техника Касаи, а на китайском языке она называется техникой Касаи. Важно отметить, что Касаи — это паллиативная операция. Радикальным методом лечения билиарной атрезии является трансплантация печени. В западных странах наиболее частой причиной пересадки печени у детей является билиарная атрезия. В последние годы в Китае проводится все больше операций по пересадке печени при билиарной атрезии. Я видел, как многие родители привозят своих детей в Тяньцзинь, Пекин и даже на Тайвань для пересадки печени. 3. Какова эффективность Geschichte (печеночно-подвздошного анастомоза)? Существует теория 1/3 об эффективности операции Гесхи. Другими словами, 1/3 всех детей, перенесших операцию Геши, неэффективны, т.е. они не могут установить эффективный дренаж желчи и не могут замедлить прогрессирование цирроза; 1/3 могут установить эффективный дренаж желчи, но не могут замедлить прогрессирование цирроза; и 1/3 эффективны, т.е. они могут установить эффективный дренаж желчи и могут прожить с собственной печенью более длительный период времени. Почему так происходит? Это может быть связано со сложностью этиологии билиарной атрезии. Во-первых, современная предпосылка эффективного лечения с помощью операции Гески предполагает, что внутрипеченочный желчный проток проходим, но на самом деле билиарная атрезия может быть одновременной окклюзией различных сегментов внутрипеченочного и внепеченочного желчного протока. Во-вторых, некоторые ученые считают, что постоянная воспалительная реакция желчевыводящих путей является важной причиной прогрессирования цирроза после операции Гески. 4.Как выбрать лечение? Если у вас хорошие экономические условия и вы можете найти подходящий источник печени, трансплантация печени является первым выбором. В настоящее время технология пересадки печени детям очень развита, и процент успеха также очень высок. Я видел нескольких детей, которые ездили на операцию в Пекин и Тяньцзинь, и значительной части из них была сделана про-трансплантация печени (мать или отец пожертвовали ребенку левую наружную долю), и все они были очень успешны. Тем, кто не имеет достаточного финансового достатка, чтобы позволить себе трансплантацию печени, рекомендуется выбрать операцию Gexi. Позже, когда условия созреют, будет проведена трансплантация печени. Исследования показали, что чем больше среднее количество операций в год, тем лучше хирургический результат в центре с одной и той же процедурой Гэсси. Поэтому процедуру Гусси следует проводить в больницах Китая, где эта процедура проводится раньше и чаще.