Билиарная атрезия — серьезное заболевание, характеризующееся закупоркой различных сегментов внутри- и внепеченочных желчных протоков в неонатальном периоде, и если не лечить его, ребенок умрет в возрасте около 2 лет. Южный Китай, Тайвань и Юго-Восточная Азия являются регионами с более высокой частотой билиарной атрезии. Наша больница, Первая больница Чжуншань, была первой больницей в Южном Китае, где проводилось хирургическое лечение билиарной атрезии, и сейчас является важным центром в Южном Китае по приему пациентов с билиарной атрезией. Мне самому часто приходится сталкиваться с этим в своей работе. Сейчас я систематизировал распространенные проблемы, встречающиеся в клинике, и делюсь ими с вами. Если есть какие-то ошибки или упущения, пожалуйста, делайте дополнительные комментарии.
1.Почему у детей возникает билиарная атрезия?
На самом деле, этот вопрос беспокоит не только многих родителей детей, но и многих клинических медицинских экспертов. Честно говоря, точная причина билиарной атрезии еще не выяснена. Не только билиарная атрезия, но и большинство причин этого заболевания не понятны современной медицине. Но, тем не менее, мы можем говорить о возможных причинах билиарной атрезии.
Исходя из современных исследований, билиарную атрезию можно разделить на две категории. Один тип может быть вызван генетическим дефектом, обычно в сочетании с пороком развития селезенки, также известным как синдром порока развития селезенки при билиарной атрезии. Этот тип билиарной атрезии может возникнуть на ранних сроках беременности, когда желчный проток атретичен. Другой тип обусловлен перинатальными патогенными факторами, такими как вирусные инфекции, которые вызывают воспалительную реакцию в желчных протоках, приводящую к прогрессирующей атрезии.
2. Является ли билиарная атрезия врожденным заболеванием?
В сочетании с ответами выше можно определить, что некоторые билиарные атрезии являются врожденными, что проявляется желтухой при рождении и не проходит. Однако есть и такие, которые могут быть вызваны после рождения. Я наблюдал такие случаи в клинической практике, когда был период физиологической желтухи, которая могла исчезнуть после рождения, а затем сохранялась повышенная желтуха, когда медицинское лечение было неэффективным, и позже хирургическое вмешательство выявило билиарную атрезию. Поэтому не все случаи билиарной атрезии можно назвать «врожденной билиарной атрезией».
3. Как диагностируется билиарная атрезия?
Если у вашего новорожденного постоянная желтуха с белым стулом, вы должны заподозрить билиарную атрезию и обратиться в обычную больницу. Если ультразвуковое исследование выявляет аномалии в желчном пузыре и фиброзные массы в подвздошной области, следует сильно заподозрить билиарную атрезию и обратиться в специализированную больницу или больницу общего профиля с детской хирургией для проведения хирургического исследования с целью исключения билиарной атрезии. Следует отметить, что хирургическое исследование и холангиография (включая чрескожную холангиографию и интраоперационную холангиографию) являются средствами подтверждения диагноза билиарной атрезии, а другие неинвазивные методы — нет. Поэтому, даже если УЗИ не указывает на билиарную атрезию, если желтуха не проходит при медикаментозном лечении и исключены другие факторы, вызывающие желтуху, следует обратиться за консультацией к хирургу. В настоящее время детские хирурги рекомендуют, что если желтуха новорожденных не улучшается после одной недели непрерывного медикаментозного лечения, необходимо провести хирургическое исследование.
4. Каково значение УЗИ в диагностике билиарной атрезии?
Билиарная атрезия — это аномалия билиарной системы, которая может проявляться аномальным развитием желчного пузыря и воспалительной реакцией желчных протоков в porta hepatis. Использование ультразвука для визуализации аномалий желчного пузыря и утолщения, вызванного воспалением желчных протоков в подвздошной области, может помочь диагностировать билиарную атрезию. Однако УЗИ — это также диагностический инструмент, который зависит от опыта оператора. У опытных врачей точность диагностики билиарной атрезии с помощью УЗИ может достигать более 90%. У неопытных врачей может быть больше ошибок и пропущенных диагнозов. В настоящее время в Первой больнице Чжуншань большинство пациентов с билиарной атрезией проходят ультразвуковое обследование только перед операцией.
5.Какова ценность других методов визуализации для диагностики билиарной атрезии?
Компьютерная томография совсем не помогает в диагностике билиарной атрезии.
(1) Магнитно-резонансная водная томография (MRCP) позволяет определить наличие общего желчного протока (отсутствие общего желчного протока при некоторых билиарных атрезиях) и имеет определенную ценность для диагностики билиарной атрезии. Однако из-за дороговизны и необходимости абсолютной седации (любое движение ребенка во время обследования может повлиять на качество визуализации) в настоящее время этот метод используется реже.
(2) Ядерная визуализация (ОФЭКТ) имеет большую ценность в диагностике билиарной атрезии, однако она обладает высокой специфичностью и низкой чувствительностью. То есть, когда нуклид считается билиарной атрезией, это не обязательно так; когда нуклид не считается билиарной атрезией, билиарную атрезию в принципе можно исключить. Еще одним недостатком нуклида является то, что он радиоактивен.
В настоящее время ультразвук признан инструментом выбора для диагностики билиарной атрезии. Ультразвуковое исследование не содержит радиации, не требует седации и стоит недорого, а в руках опытного врача-ультрасонолога можно получить более точное заключение.
6.Как нужно подготовиться к ультразвуковому исследованию при подозрении на билиарную атрезию?
Вообще говоря, перед обследованием необходимо воздержаться от молока в течение 4 часов, а не 8 часов, как взрослые. Во время обследования вы можете приготовить бутылочку с молоком для вашего ребенка, чтобы ваш ребенок мог спокойно, без плача, сотрудничать с обследованием. Если вы кормите грудью, вам нужно попросить маму покормить ребенка во время обследования.
7. Можно ли вылечить медикаментами все другие заболевания, вызывающие желтуху, кроме билиарной атрезии?
Многие родители спрашивают: «Если билиарная атрезия исключена, можно ли считать, что ребенка можно вылечить лекарствами?
Нет, это не так. Помимо билиарной атрезии, существуют и другие заболевания желтухи, для которых не существует эффективного медикаментозного лечения. Например, при семейном холестатическом синдроме/внутрипеченочной билиарной дисплазии и некоторых специфических метаболических заболеваниях медикаменты не помогают, и для их излечения требуется пересадка печени. Кроме того, некоторые виды желтухи вызваны аномальными внутрипеченочными шунтами портальной вены, которые невозможно вылечить фармакологическим лечением. Ультрасонография может визуально обнаружить такие портальные шунты.
8.Каковы методы лечения билиарной атрезии?
Патогенез билиарной атрезии заключается в закупорке внепеченочного желчного протока, что приводит к невозможности выделения внутрипеченочной желчи через желчный проток и вызывает ряд метаболических нарушений в кишечнике. Если использовать неуместную аналогию, то внепеченочные желчные пути похожи на реку, а желчь — это вода в реке. Когда река заблокирована, ее необходимо открыть, чтобы вода не вылилась из русла. В хирургии билиарной атрезии способом открыть реку является гиларо-кишечный анастомоз, при котором атретический желчный проток (т.е. фиброзная масса) удаляется из гиларной области, а кишка затем анастомозируется с гиларной паренхимой. Некоторые люди могут спросить, почему желчный проток не анастомозируется непосредственно с кишечником, как это делается у взрослых при холедохоэнтеральном анастомозе. Это связано с тем, что внутрипеченочные желчные протоки у детей с билиарной атрезией также часто плохо развиты и слишком тонкие для создания анастомоза. Эта процедура была впервые изобретена японским хирургом Касаи, поэтому она также известна как техника Касаи, а на китайском языке она называется техникой Касаи.
Важно отметить, что Касаи — это паллиативная операция. Радикальным методом лечения билиарной атрезии является трансплантация печени. В западных странах наиболее частой причиной пересадки печени у детей является билиарная атрезия. В последние годы в Китае проводится все больше операций по пересадке печени при билиарной атрезии. Я видел, как многие родители привозили своих детей в Тяньцзинь, Пекин и даже на Тайвань для пересадки печени.
9. Какова эффективность процедуры Geschi (печеночно-подвздошный анастомоз)?
Существует теория 1/3 об эффективности операции Гески. Другими словами, 1/3 всех детей, перенесших операцию Геши, неэффективны, то есть они не могут установить эффективный дренаж желчи и не могут замедлить прогрессирование цирроза; 1/3 могут установить эффективный дренаж желчи, но не могут замедлить прогрессирование цирроза; и 1/3 эффективны, то есть они могут установить эффективный дренаж желчи и могут прожить с собственной печенью более длительный период времени.
Почему так происходит? Это может быть связано со сложностью этиологии билиарной атрезии. Во-первых, современная предпосылка эффективного лечения с помощью операции Гески предполагает, что внутрипеченочный желчный проток проходим, но на самом деле билиарная атрезия может быть одновременной окклюзией различных сегментов внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков. Во-вторых, некоторые ученые считают, что постоянная воспалительная реакция желчевыводящих путей является важной причиной прогрессирования цирроза после операции Гески.
10.Как выбрать лечение?
Если у вас хорошее финансовое положение и вы можете найти подходящий источник печени, трансплантация печени является первым выбором. В настоящее время технология пересадки печени детям очень развита, и процент успеха также очень высок. Я видел несколько детей, которые ездили на операцию в Пекин и Тяньцзинь, и у значительной части из них была проведена про-трансплантация печени (мать или отец пожертвовали ребенку левую наружную долю), и все они были очень успешны.
Тем, кто не имеет достаточного финансового достатка, чтобы позволить себе трансплантацию печени, рекомендуется выбрать операцию Gexi. Позже, когда условия созреют, будет проведена трансплантация печени. Исследования показали, что чем больше среднее количество операций в год, тем лучше хирургический результат в центре с одной и той же процедурой Гэсси. Поэтому процедуру Гусси следует проводить в больницах Китая, где эта процедура проводится раньше и чаще.