I. Основные знания о множественной миеломе
1.Что такое множественная миелома? Какова причина заболевания?
Множественная миелома — это злокачественная пролиферативная опухоль, происходящая из плазматических клеток системы крови. Клетки миеломы клонально пролиферируют в костном мозге, вызывая остеолитическое разрушение костей; в то же время клетки миеломы выделяют большое количество моноклональных иммуноглобулинов, и избыточное количество легких цепей иммуноглобулинов выделяется с мочой, что называется недельной протеинурией. Она часто ассоциируется с анемией, почечной недостаточностью и экстрамедуллярной плазмацитомой. Точный патогенез миеломы до сих пор неясен, но с развитием различных биотехнологий понимание патогенеза миеломы продвинулось вперед. Развитие миеломы может быть связано с хромосомными аномалиями, вызванными генетическими мутациями. Баоань Чэнь, отделение гематологии, больница Чжунгда, Юго-Восточный университет
2. Заразна ли множественная миелома?
Хотя у некоторых пациентов с миеломой обнаруживаются определенные генетические аномалии, большинство этих аномалий приобретаются в результате мутаций, поэтому они, как правило, не заразны для других людей или их потомства.
3.Каковы типы множественной миеломы? Как они различаются?
В соответствии с различными моноклональными иммуноглобулинами, выделяемыми клетками множественной миеломы, множественная миелома может быть разделена на следующие 8 типов: IgG, IgD, IgA, IgE, IgM, светлая цепь, биклональная и несекретирующая. Чаще встречаются типы IgG, IgA, легкая цепь и IgD.
4.Является ли множественная миелома смертельной? Как долго я смогу прожить, если у меня она есть?
Множественная миелома все еще остается неизлечимым заболеванием, но с тех пор, как аутологичная трансплантация стволовых клеток была успешно применена к пациентам с множественной миеломой, эффективность и выживаемость значительно улучшились. Успешное применение иммуномодулирующих препаратов, особенно ингибиторов протеасомы в 21 веке, у пациентов с миеломой с конца 1990-х годов значительно улучшило общую долгосрочную выживаемость.
Множественная миелома является гетерогенным заболеванием, и ответ на лечение, возникновение осложнений и выживаемость сильно варьируют от пациента к пациенту. Выживаемость сильно варьируется: от нескольких месяцев в коротких случаях до более чем 10 лет в длительных случаях.
5.Кто подвержен множественной миеломе?
Уровень заболеваемости множественной миеломой в Китае составляет около 1/100 000, что ниже, чем в западных промышленно развитых странах (около 4/100 000), а возраст начала заболевания в основном составляет 50-60 лет, реже встречаются лица моложе 40 лет.
Поэтому пожилые люди, особенно те, у кого в семейном анамнезе есть опухоль или факторы предрасположенности к опухоли (например, особые профессии), относительно более склонны к развитию множественной миеломы.
6. Могут ли специальные профессии вызвать множественную миелому?
Доказано, что ионизирующее излучение является фактором риска развития острого миелоидного лейкоза, но нет доказательств роли хронического воздействия малых доз радиации в развитии множественной миеломы. При наличии современной промышленной защиты и строгих правил, профессиональное облучение вряд ли может значительно увеличить заболеваемость множественной миеломой. Умеренные исследования органических растворителей, гербицидов и других химических агентов также не выявили роли в развитии миеломы.
7. Патогенез множественной миеломы
Разнообразные клинические проявления ММ обусловлены неконтролируемой пролиферацией и инфильтрацией злокачественных клональных плазматических клеток и секрецией ими большого количества моноклональных иммуноглобулинов: избыточная пролиферация опухолевых клеток в костном мозге на первичном участке, приводящая к подавлению кроветворной функции костного мозга; обширная инфильтрация опухолевых клеток может вовлекать лимфатические узлы, селезенку, печень, дыхательные пути и другие участки, вызывая дисфункцию вовлеченных тканей и органов: некоторые факторы, секретируемые опухолевыми клетками Наличие в крови большого количества моноклонального иммуноглобулина, секретируемого опухолевыми клетками, вызывает повышение вязкости крови и нарушение функции факторов свертывания, а выведение избыточного количества легких цепей из почек вызывает поражение почек, а отложение легких цепей в тканях и органах вызывает поражение амилоидозом. вторичные инфекции.
Обследование и диагностика множественной миеломы
1.Как диагностировать множественную миелому
Диагноз должен быть поставлен путем сочетания процента миеломных клеток при исследовании мазка костного мозга, количества белка М в крови или моче, остеолитических повреждений при рентгеновском исследовании и других показателей с клиническими проявлениями пациентов.
Как правило, диагноз множественной миеломы следует рассматривать, если наблюдается увеличение количества плазматических клеток в костном мозге (>30%), количество белка М в крови или моче превышает 35 г/л или 1 г/24 ч соответственно, а также имеются остеолитические повреждения на рентгенограмме.
2.Клинические критерии стадирования множественной миеломы
Клиническая стадия отражает раннее и позднее течение заболевания, а раннее и позднее течение ММ в основном зависит от общего количества клеток миеломы в организме пациента (опухолевой нагрузки), когда количество опухолевых клеток ограничено, это не вызывает клинических симптомов, и пациент может не замечать этого, что называется доклинической стадией, и эта стадия обычно длится от 1 до 2 лет, а доклиническая стадия в некоторых случаях может длиться от 4 до 5 лет и более. Когда общее количество опухолевых клеток составляет ≥1×1011, начинают проявляться клинические симптомы, и болезнь постепенно ухудшается по мере увеличения количества опухолевых клеток.
3.Патологическая типизация множественной миеломы
(1) Тип IgG: Наиболее распространенный тип, составляющий около 50% ММ, с типичными клиническими проявлениями ММ
(2) IgA тип: IgA тип составляет около 15%-20% ММ, в дополнение к общим проявлениям ММ, IgA легко агрегирует в мультимеры и вызывает гипервискозность, склонен к гиперкальциемии, гиперхолестеринемии и т.д.
(3) Тип легкой цепи: Его моноклональный иммуноглобулин является моноклональным к κ-цепи или моноклональным к λ-цепи, а тяжелая цепь отсутствует, на этот тип приходится около 15%-20% ММ, опухолевые клетки этого типа часто плохо дифференцируются, быстро пролиферируют, часто происходит разрушение костей и более тяжелое нарушение функции почек.
(4) Тип IgD: На его долю приходится около 8-10 % ММ. В дополнение к общим проявлениям ММ, он характеризуется относительно молодым возрастом начала заболевания, экстрамедуллярной инфильтрацией и относительно частыми остеосклеротическими поражениями.
(5) IgM тип: редкий, составляет всего около 1% ММ, в дополнение к общим клиническим проявлениям ММ, из-за своей большей молекулярной массы (молекулярная масса 950000) и легко образует пентамеры и повышает вязкость крови, поэтому склонность к синдрому высокой вязкости является его характеристикой.
(6) IgE тип:, этот тип встречается редко
(7) биклональный или поликлональный тип: этот тип встречается редко, на него приходится менее 1% ММ
(8) несекреторный тип: этот тип составляет около 1% ММ, у пациентов наблюдается значительная пролиферация плазматических (опухолевых) клеток в костном мозге, боли в костях, разрушение костей, анемия, снижение нормального иммуноглобулина, склонность к инфекциям и другие типичные клинические проявления ММ, но нет М компонента в сыворотке крови, нет моноклональной легкой цепи в моче (моча Бен — недельного белка отрицательная).
4. Дифференциальная диагностика множественной миеломы
Частота ошибочной диагностики этого заболевания очень высока. Пациенты могут быть ошибочно диагностированы как респираторная инфекция, нефрит, заболевание костей и отложены из-за лихорадки, изменения мочи, болей в спине и ногах. У пожилых пациентов с поражением почек наряду с болью в костях или анемией, которая не параллельна почечной недостаточности (почечная анемия параллельна степени почечной недостаточности), следует провести тесты, связанные с миеломой. Боль в пояснице является одним из основных симптомов множественной миеломы и часто является одной из основных жалоб пациентов, обращающихся за медицинской помощью, которые могут выбрать общую хирургию, консультацию ортопеда. Она часто ошибочно диагностируется как поясничная деформация, туберкулез поясничного отдела позвоночника, остеопороз и другие заболевания, которые следует отличать от реактивного плазмацитоза, моноклональной иммуноглобулинемии неопределенного значения (MGUS) и других заболеваний, продуцирующих М-протеин, таких как хроническая инфекция, хронические заболевания печени и аутоиммунные заболевания.
5. Рентгенологическое исследование множественной миеломы
Рентгенологическое исследование имеет большое значение в диагностике этого заболевания, которое имеет следующие четыре типа рентгеновских проявлений.
(1) Диффузный остеопороз: позвонки, ребра, таз и череп часто очевидны, также наблюдается поражение длинных костей конечностей.
(2) Остеолитические поражения: множественные остеолитические поражения круглой или овальной формы с четкими острыми резцами являются типичными рентгеновскими признаками заболевания, обычно встречаются в черепе, тазу, ребрах, позвонках и иногда в костях конечностей.
(3) Патологические переломы: наиболее часто встречаются в нижнегрудном и верхнепоясничном отделах позвоночника, в основном в виде компрессионных переломов, затем в ребрах, ключице, тазу и иногда в костях конечностей.
(4) Остеосклероз: это поражение встречается редко.