Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) характеризуется гипертрофией миокарда. В зависимости от наличия или отсутствия обструкции путей оттока левого желудочка ее можно разделить на обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Асимметричная гипертрофия перегородки, приводящая к субаортальному стенозу, называется идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом. Этот тип характеризуется гипертрофией миокарда желудочков, обычно в левом желудочке, особенно в перегородке, а иногда в виде концентрической гипертрофии. Объем камер левого желудочка нормальный или уменьшенный. Иногда поражение происходит в правом желудочке. До 60% подростков и взрослых с HCM имеют аутосомно-доминантную причину, связанную с мутациями в гене сердечного миозина. 5-10% взрослых имеют другие генетические нарушения, включая метаболические и нервно-мышечные генетические нарушения, хромосомные аномалии и генетические синдромы. В некоторых случаях причиной является негенетическое заболевание, напоминающее генетическое, например, амилоидоз пожилых людей. II. Клинические проявления Основными проявлениями являются одышка и стенокардия, часто после физической нагрузки, слабость, головокружение, обмороки, сердцебиение, а на поздних стадиях — сердечная недостаточность (с одышкой от сердечного истощения, гипертоническим сном, ночным телеангиэктатическим дыханием, двусторонними отеками нижних конечностей, вздутием живота и потерей аппетита). Диагноз ставится на основании клинических проявлений, признаков и симптомов, соответствующих дополнительных исследований и семейного анамнеза, включая рентгенографию грудной клетки, электрокардиограмму, эхокардиограмму и катетеризацию сердца. Лечение Поскольку заболевание развивается медленно и прогноз неопределенный, а также потому, что причина заболевания не ясна и связана со многими генами, и потому, что у некоторых больных гипертрофической кардиомиопатией с возрастом может развиться фаза дилатационной кардиомиопатии гипертрофической кардиомиопатии, течение заболевания медленное и прогноз неопределенный. Поэтому главное для пациентов с гипертрофической кардиомиопатией на ранней стадии — пройти обследование в больнице и получить план лечения, разработанный специалистом на основе соответствующих анализов. V. Меры предосторожности Гипертрофическая кардиомиопатия имеет тенденцию к семейному течению, поэтому людям с семейной историей заболевания следует уделять внимание регулярным обследованиям в больнице. Если вы испытываете одышку, слабость, прекордиальную боль или обморок, рекомендуется при первой же возможности обратиться за медицинской помощью. Пациенты с диагнозом гипертрофическая кардиомиопатия должны избегать нагрузок, предотвращать респираторные инфекции, бросить курить и пить, поддерживать хорошее душевное состояние и регулярно посещать обследования (обычно рекомендуется раз в 6-12 месяцев), чтобы защитить или улучшить функцию сердца и повысить качество жизни. При наличии лечения большинство пациентов могут не болеть в течение десятилетий и имеют хороший прогноз. Не рекомендуется заниматься напряженными видами спорта во избежание несчастных случаев, таких как внезапная смерть. Если наблюдается сильная одышка, усиливающаяся в положении лежа, с обильным потоотделением, это может быть признаком тяжелой сердечной недостаточности. Пациента следует уложить в сидячее или полусидячее положение и вызвать помощь из центра экстренной медицинской помощи или доставить в ближайшую больницу наиболее безопасным, мягким и быстрым видом транспорта.