Основным патологическим изменением при гипертрофической кардиомиопатии является асимметричная прогрессирующая гипертрофия миокарда. В зависимости от расположения и степени гипертрофии миокарда различают два типа: 1. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия называется гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, если гипертрофия перегородки является основной причиной обструкции путей оттока; 2. Гипертрофическая необструктивная кардиомиопатия называется гипертрофической необструктивной кардиомиопатией, если обструкция путей оттока отсутствует. Основными клиническими проявлениями являются одышка, стенокардия, обмороки, сердцебиение, слабость, увеличение сердца и грубый систолический реактивный шум в верхушечной области и в 3-м и 4-м межреберных промежутках на левой стернальной границе. Заболевание имеет глобальное распространение и может быть семейным или спорадическим, причем в клинических случаях мужчин больше, чем женщин, а симптомы у женщин проявляются раньше и тяжелее. Большинство пациентов выживают в течение десятилетий. Смерть в 50% случаев наступает внезапно. Клинические проявления: 1) одышка; 2) сильная верхушечная пульсация и систолический грубый струйный шум между 3-м и 4-м ребрами у левого края грудины. Диагноз основывается на 1. Необструктивный тип имеет меньше симптомов, с одышкой на ранней стадии и фибрилляцией предсердий и сердечной недостаточностью на поздней стадии. При обструктивном типе могут наблюдаться сердцебиение, одышка, слабость после нагрузок, головокружение, обмороки, стенокардия и внезапная смерть во время активности.2. Граница сердца увеличена слева внизу, апикальная часть сердца пульсирует с повышением. Необструктивный тип обычно не имеет шума, в то время как обструктивный тип часто имеет систолический реактивный шум между 3-м и 4-м ребрами у левого края грудины.3. ЭКГ: Часто встречается гипертрофия левого желудочка, и у многих пациентов имеются аномальные Q-волны в левых грудных отведениях, а также в i и avl отведениях. У некоторых пациентов наблюдается сочетание блокады внутрижелудочковой проводимости или синдрома предвозбуждения.4. Эхокардиография: толщина перегородки/толщина задней стенки левого желудочка больше 1, аномальное движение вперед передней митральной створки во время систолы и сужение путей оттока левого желудочка.5. Катетеризация левого сердца: при обструктивном типе имеется разница в систолическом давлении между полостью левого желудочка и трактом оттока левого желудочка. Хирургическое лечение рефрактерной гипертрофической кардиомиопатии (операция Морроу): Около 3000 обструктивных пациентов в Европе и США подверглись операции Морроу, и результаты 40-летнего наблюдения доказали, что более 95% обструктивных пациентов, подвергшихся операции, имели хорошие результаты. Хотя это не лечебный метод, текущий консенсус экспертов — операция является золотым стандартом лечения гипертрофической кардиомиопатии.