Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется гипертрофией миокарда. Ее можно разделить на обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию в зависимости от наличия или отсутствия обструкции путей оттока левого желудочка. Гипертрофическая кардиомиопатия не является страшным заболеванием, но она развивается медленно и имеет хороший прогноз.
Этиология
1. наследственность
В одной семье может быть несколько случаев заболевания, что указывает на генетическую связь. Уже давно считается, что причина гипертрофической кардиомиопатии связана с генетикой и относится к аутосомно-доминантному наследованию. Клинически четкий семейный генетический анамнез имеется только у 30%-55%, у остальных 40%-50% генетический семейный анамнез отсутствует.
2. Эндокринные нарушения
Чаще встречаются пациенты с феохромоцитомой с сопутствующей гипертрофической кардиомиопатией, а внутривенное введение большого количества норадреналина у человека может вызвать некроз миокарда. В экспериментах на животных внутривенное введение катехоламинов может вызвать гипертрофию миокарда. Поэтому считается, что гипертрофическая кардиомиопатия вызвана эндокринными нарушениями.
Клинические проявления и выявление симптомов
Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии варьируют из-за комплекса внутренних факторов, включая диастолическую недостаточность, обструкцию путей оттока, недостаточность закрытия митрального клапана и аритмии. Клиническая картина заметно неоднородна и сложно вариабельна.
При наличии стенокардии ее необходимо дифференцировать от ишемической болезни сердца и стенокардии.
Обследование
1. Рентгеновское обследование
Размер сердца нормальный или увеличенный. Размер сердца пропорционален разнице давления между сердцем и отводящим трактом левого желудочка, и чем больше разница давления, тем больше сердце. В сердце преобладает гипертрофия левого желудочка, аорта не расширена, сегмент легочной артерии не явно выражен, легочный стаз в основном светлый, и часто встречается кальцификация митрального клапана.
2.Электрокардиограмма
Из-за ишемии сердца часто встречаются нарушения реполяризации миокарда, изменения ST-T, гипертрофия левого желудочка и блок проводимости ветви левого пучка, могут появляться Q-волны из-за гипертрофии перегородки и фиброза миокарда, при этом заболевании часто присутствуют различные виды аритмий.
3.Эхокардиография
Это важный неинвазивный метод диагностики.
4.Катетеризация сердца и сердечно-сосудистая ангиография
При катетеризации сердца наблюдается разница в давлении между левым желудочком и отводящим трактом левого желудочка, а конечное диастолическое давление левого желудочка повышено. При сердечной ангиографии, когда гипертрофия мышц перегородки очевидна, в полости желудочка можно увидеть узкие трещиноподобные изменения, что имеет значение для диагностики.
Диагноз
Клинически об этом заболевании следует говорить, когда у пациента имеется гипертрофия левого желудочка и нет других факторов, способствующих гипертрофии левого желудочка, таких как гипертония и аортальный стеноз. Диагноз может быть поставлен на основании этиологии, клинических проявлений и лабораторных анализов.
Лечение
Гипертрофическая кардиомиопатия развивается медленно и имеет хороший прогноз. Из-за аритмий могут возникать сердечные приступы, поэтому следует избегать переутомления и чрезмерных умственных нагрузок. β-блокаторы и антагонисты кальция могут снизить сократимость миокарда, уменьшить обструкцию путей оттока левого желудочка и улучшить диастолическую функцию левого желудочка.
Хирургическое лечение: Если обструкция путей оттока составляет >60 мм рт. ст., а медикаментозное лечение неэффективно, может быть проведено хирургическое лечение. Может быть выполнена резекция гипертрофированной мышцы. В случаях с тяжелой недостаточностью митрального клапана может быть проведена замена митрального клапана.
Естественная история гипертрофической кардиомиопатии особенно сложна и изменчива из-за осложнений, связанных с фибрилляцией предсердий, сопутствующим заболеванием коронарных артерий, эндокардитом и систолической недостаточностью левого желудочка.