Краниофарингиома — распространенная внутричерепная врожденная опухоль, происходящая из остатков эпителиальных клеток краниофарингеального протока примитивной эктодермы ротовой полости и составляющая 2,5-4% всех опухолей головного мозга. Половина из них возникает у детей. Большинство опухолей имеют кистозную или частично кистозную природу. Капсула содержит большое количество кристаллов холестерина.
Предпочтительный участок: супраселлярный, может распространяться на гипоталамус, параселлярный, межселлярный, третий желудочек, лобное основание, межпедункулярный бассейн и понтоцеребеллярный рог.
Клинические проявления.
1. острота зрения и нарушения поля зрения.
2. эндокринные нарушения замедленное развитие, легкая вялость, потеря аппетита, бледность, дисплазия половых органов, климакс, лактация, аномальная температура тела, нарушения сознания и сна, энурез, ожирение, психические расстройства.
3, головная боль, рвота и другие симптомы гидроцефалии и черепной гипертензии
4. местная неврологическая дисфункция (связанная с опухолевым очагом).
Визуализационные исследования.
1. На КТ видна кольцевая (скорлупа молодого яйца) кальцификация.
2. МРТ выявляет супраселлярную оккупацию.
Лечение.
1.Краниотомия.
2, Стереотаксическая аспирация кистозной жидкости + внутреннее облучение 32P + лучевая терапия на гамма-ноже.
Иллюстрация типичного случая краниотомии. Высокий сигнал, показанный красной стрелкой (белый) — опухоль до операции; низкий сигнал, показанный зеленой стрелкой — операционная полость (черный) после операции, опухоль полностью удалена.
Краниофарингиома — распространенная внутричерепная врожденная опухоль, происходящая из остатков эпителиальных клеток краниофарингеального протока примитивной оральной эктодермы и составляющая 2,5-4% всех опухолей головного мозга. Половина из них возникает у детей. Большинство опухолей имеют кистозную или частично кистозную природу. Капсула содержит большое количество кристаллов холестерина.
Предпочтительный участок: супраселлярный, может распространяться на гипоталамус, параселлярный, межселлярный, третий желудочек, лобное основание, межпедункулярный бассейн и понтоцеребеллярный рог.
Клинические проявления.
1. острота зрения и нарушения поля зрения.
2. эндокринные нарушения замедленное развитие, легкая вялость, потеря аппетита, бледность, дисплазия половых органов, климакс, лактация, аномальная температура тела, нарушения сознания и сна, энурез, ожирение, психические расстройства.
3, головная боль, рвота и другие симптомы гидроцефалии и черепной гипертензии
4. местная неврологическая дисфункция (связанная с опухолевым очагом).
Визуализационные исследования.
1. На КТ видна кольцевая (скорлупа молодого яйца) кальцификация.
2. МРТ выявляет супраселлярную оккупацию.
Лечение.
1.Краниотомия.
2, Стереотаксическая аспирация кистозной жидкости + внутреннее облучение 32P + лучевая терапия на гамма-ноже.
Иллюстрация типичного случая краниотомии. Высокий сигнал, показанный красной стрелкой (белый) — опухоль до операции; низкий сигнал, показанный зеленой стрелкой — операционная полость (черный) после операции, опухоль полностью удалена.
Краниофарингиома — распространенная внутричерепная врожденная опухоль, происходящая из остатков эпителиальных клеток краниофарингеального протока примитивной оральной эктодермы и составляющая 2,5-4% всех опухолей головного мозга. Половина из них возникает у детей. Большинство опухолей имеют кистозную или частично кистозную природу. Капсула содержит большое количество кристаллов холестерина. Лю Руи, отделение нейрохирургии, Главный военно-морской госпиталь
Предпочтительный участок: супраселлярный, может распространяться на гипоталамус, параселлярный, межселлярный, третий желудочек, лобное основание, межпедункулярный бассейн, понтоцеребеллярный рог и другие участки.
Клинические проявления.
1. острота зрения и нарушения поля зрения
2. эндокринные нарушения задержка развития, легкая вялость, потеря аппетита, бледность, дисплазия половых органов, климакс, лактация, аномальная температура тела, нарушения сознания и сна, энурез, ожирение, психические расстройства.
3. головная боль, рвота и другие симптомы гидроцефалии и черепной гипертензии
4. местная неврологическая дисфункция (связанная с опухолевым очагом).
Визуализационные исследования.
1. На КТ видна кольцевая (скорлупа молодого яйца) кальцификация.
2. МРТ выявляет супраселлярную оккупацию.
Лечение.
1.Краниотомия.
2, Стереотаксическая аспирация кистозной жидкости + внутреннее облучение 32P + лучевая терапия на гамма-ноже.
Иллюстрация типичного случая краниотомии. Высокий сигнал, показанный красной стрелкой (белый) — опухоль до операции; низкий сигнал, показанный зеленой стрелкой — операционная полость (черный) после операции, опухоль полностью удалена.