В 1857 году Зенкер впервые выявил сквамозное эпителиоподобное поражение в дистальном гипофизе и узлах, но это поражение игнорировалось в течение многих лет. В книге Кушинга «Краниоцеребральные опухоли» 1932 года краниофарингиома описывается как кистозное поражение, которое быстро рецидивирует при частичном иссечении и аспирации кистозной жидкости. Несмотря на это, общее лечение краниофарингиомы все еще не очень успешно, а уровень хирургической смертности по-прежнему составляет около 5%. Перед лицом этого заболевания, от которого страдают и пациенты, и нейрохирурги, нам необходим богатый клинический опыт, теоретическая подготовка и проницательность, чтобы принять правильное решение о лечении каждого случая краниофарингиомы.
1. патология краниофарингиомы
Краниофарингиома — это эпителиально-клеточная опухоль. Одна из них — эмбриогенетическая теория, которая предполагает, что опухоль возникает из аневризматической трансформации остаточных сквамозных клеток в краниофарингеальном протоке, а другая — метапластическая теория, которая предполагает, что опухоль возникает из метапластической трансформации аденопитуитарных клеток в ножке гипофиза или передней доли гипофиза [1,3,4,6].
Согласно классификации ВОЗ, краниофарингиома относится к опухолям I класса, однако сообщалось о случаях злокачественной трансформации опухоли [2]. Краниофарингиомы обычно бывают кистозными и кальцифицированными, с одной или несколькими камерами, или значительным поражением без капсулы, с неповрежденной оболочкой. Стенка кисты часто сопровождается кальцифицированными пятнами, в большинстве случаев кальцификаты рассеянные и хрупкие, иногда кальцифицированные массы большие и твердые. Кистозная жидкость желтого или желто-коричневого цвета, иногда темно-зеленого, прозрачная или мутная, вязкая кистозная жидкость может быть хилеподобной, в жидкости плавают сцинтиллирующие кристаллы холестерина, что является важным признаком краниофарингиомы. Статистические данные литературы показывают, что простые кистозные опухоли составляют 48% всех возрастных групп и 38% детей; простые паренхимальные опухоли чаще встречаются у взрослых и составляют только 10% детей; смешанные краниофарингиомы составляют 36% всех возрастных групп и 52% детей [5,7].
Гистологически краниофарингиомы обычно делятся на два типа — эмалевые и сквамозно-эпителиальные. Эмалевый тип является наиболее распространенным и может встречаться в любом возрасте. Почти все краниофарингиомы у детей имеют эмалевый тип, и более половины краниофарингиом у взрослых имеют эмалевый тип. Опухоль может быть кистозной и/или солидной с некротическими обломками, фиброзной тканью и кальцифицированными массами. Кистозная полость многоочаговая, а цвет жидкости зависит от количества присутствующих в ней метаболитов крови, белков и кристаллов холестерина. Сквамозная эпителиальная краниофарингиома почти всегда встречается у взрослых. Пролиферирующий эпителий представляет собой простой сквамозный эпителий с хорошо дифференцированной клеточной структурой, напоминающей слизистую оболочку ротоглотки, а грубые образцы имеют преимущественно кистозный характер с желтоватой вязкой жидкостью.
Краниофарингиома часто вызывает реактивный глиоз в окружающей ткани мозга. Некоторые ученые называют пери-опухолевую реактивную зону глиальной гиперплазии, слой эпителиальных клеток и слой соединительной ткани оболочечной структурой краниофарингиомы и считают, что зона глиальной гиперплазии — это особая оболочечная структура опухоли, которая отличается от оболочечной структуры других распространенных опухолей. Иногда слой эпителиальных клеток некоторых опухолей может пальцеобразно выступать в зону глиальной пролиферации, но не в нормальную ткань мозга. Наличие глиального слоя между опухолью и тканью мозга обеспечивает оператору интерфейс для безопасного иссечения опухоли без повреждения ткани мозга, и этот слой глиальной пролиферации должен быть тщательно идентифицирован и использован во время операции [6,8,12].
Кровоснабжение краниофарингиомы происходит в основном за счет мелких ветвящихся сосудов переднего кровообращения у основания черепа. Иногда внутренняя сонная артерия и задняя сообщающаяся артерия могут ветвиться напрямую, но краниофарингиомы обычно не получают кровь из задней мозговой артерии или базилярной артерии, а внутримозговые поражения могут получать кровь из перфорирующих артерий кавернозного синуса.
2. Характер роста краниофарингиомы
Краниофарингиомы растут по средней линии и могут возникать в любом месте гипофизарного канала, но большинство из них располагаются в птеригоидной и паракраниальной областях. Подавляющее большинство краниофарингиом (94-95%) развиваются супраселлярно, из них около 20-41% — чисто супраселлярные, 53-75% имеют как супраселлярные, так и интраселлярные компоненты, и только 5% — чисто интраселлярные. Супраселлярная часть краниофарингиомы может прорастать в переднюю (9%), среднюю (8%) и заднюю (12%) черепные ямки. Редкими местами локализации краниофарингиомы являются чистые трикраниальные желудочки, носоглотка, птеригоид, синус носовой перегородки, перекрест зрительных нервов, височная доля, шишковидная железа и задняя черепная ямка [7,9].
Паренхимальная часть опухоли обычно располагается ниже очага поражения, а кистозная часть выступает в третий желудочек в форме «груши», также кистозная часть может выступать в форме «пальца» в бассейн боковой щели, паракраниальную ямку, основание средней черепной ямки, скат и понтоцеребеллярный рог. Около 20% краниофарингиом развиваются перед зрительной хиазмой, и эти опухоли часто бывают кистозными и большими, и часто внедряются в ткань лобной части мозга [4,10]. Сообщалось о бессимптомном саморазрушении кистозной полости краниофарингиом [18].
Многие нейрохирурги классифицируют краниофарингиомы в соответствии с их вероятным местом возникновения и способом роста с целью направления хирургического лечения. Yasargil [5] (1990) классифицировал краниофарингиомы на шесть типов, а Choux [1] классифицировал краниофарингиомы на четыре типа на основании возможного происхождения опухоли. Как чисто солидные, так и чисто кистозные краниофарингиомы в клинической практике встречаются редко, а опухоли, которые кажутся солидными, часто имеют различную степень кистозной дегенерации, в то время как одинаково кистозные поражения могут также иметь значительный солидный компонент, а опухоли могут расти различными путями.
3. Клинические представления о лечении краниофарингиомы
В настоящее время существует множество вариантов лечения краниофарингиомы. Другой — консервативный подход, который включает неполное удаление опухоли или аспирацию кисты с последующей общей радиотерапией, внутренним ядерным облучением или стереотаксической радиохирургией. Наиболее известные сторонники агрессивного подхода к лечению краниофарингиомы — Yasargil, Samii, Laws, Hoffman и Choux, которые рекомендуют стремиться к полной резекции опухоли во время первого лечения [1, 3, 5, 11]. Консервативный подход представлен Баклундом, Лунсфордом и Штайнером, которые рекомендуют внутреннее ядерное облучение при кистозных краниофарингиомах и лечение гамма-ножом при солидных опухолях. Некоторые авторы утверждают, что после диагностики краниофарингиомы не следует спешить с лечением и что достаточно длительного наблюдения. В целом, агрессивный подход к лечению краниофарингиомы является нормой.
Нейрохирурги должны иметь правильную перспективу и клиническое мышление при принятии решений о вариантах лечения краниофарингиомы. Хирургическое лечение краниофарингиомы является сложной задачей для нейрохирурга и требует большого клинического опыта и квалифицированной хирургической техники. Нейрохирург не может использовать тот или иной вариант лечения для лечения всех краниофарингиом, исходя из личных предпочтений. Предпочтительным вариантом лечения краниофарингиомы является полная хирургическая резекция опухоли, а в качестве второго варианта — сочетание хирургического вмешательства и лучевой терапии. Нейрохирургам необходимо минимизировать или смягчить послеоперационные осложнения, улучшить качество жизни и продлить выживание пациента путем точной предоперационной оценки, выбора соответствующего хирургического подхода, использования квалифицированной хирургической техники и правильной заместительной гормональной терапии. Мы не должны ни начинать с консервативного мышления, предполагающего только субтотальную или частичную резекцию опухоли с послеоперационной адъювантной радиотерапией, ни слепо стремиться к радикальной операции на опухоли, несмотря на неблагоприятные интраоперационные условия, что приводит к серьезным послеоперационным осложнениям и катастрофическим исходам для пациента. Нейрохирурги должны проводить специальный анализ каждого случая краниофарингиомы и выбирать правильный план и метод лечения в зависимости от возраста, состояния здоровья, особенностей роста опухоли и клинического опыта хирурга, чтобы минимизировать или смягчить осложнения лечения [4, 10, 17].
4. клинические представления о хирургическом лечении краниофарингиомы
4.1 Предоперационная оценка
Операция по поводу краниофарингиомы связана с риском, а послеоперационные осложнения многочисленны и длительны, и пациенты часто нуждаются в пожизненном лечении после операции. Для достижения хорошего результата необходима точная предоперационная оценка, которая включает оценку общего состояния здоровья пациента, эндокринной функции, данные визуализации и нейропсихологическую оценку.
4.1.1 Оценка эндокринной функции: Из-за сдавления гипофиза, гипофизарного стебля и гипоталамуса краниофарингиомой у пациентов часто наблюдается гипоэндокринная функция. Эндокринные тесты и некоторые тесты на возбуждающую стимуляцию необходимы для оценки эндокринной функции пациента, которая сосредоточена на уропатии, функции оси щитовидной железы, функции оси надпочечников и функции оси гонад. У пациентов с предоперационной уремией у пациентов с краниофарингиомой значительно увеличивается частота послеоперационной уремии. Гиперпролактинемия предполагает наличие у пациента дисфункции или повреждения гипоталамуса, а функционирующий гипоталамус способен подавлять секрецию и высвобождение пролактина. Низкий предоперационный уровень тироксина в сыворотке крови говорит о том, что у пациента гипотиреоз, и таким пациентам следует принимать пероральный левотироксин до операции и ранний послеоперационный прием тироксина; пациентам с нормальной предоперационной функцией щитовидной железы обычно не требуется прием тироксина в течение недели после операции. Прием тироксина пожилыми людьми должен проводиться с осторожностью, поскольку тироксин может вызывать сердечную аритмию и ишемию миокарда. Заместительная терапия адренокортикотропным гормоном должна проводиться предоперационно и интраоперационно всем пациентам, за исключением пациентов с микроскопической краниофарингиомой с нормальной предоперационной секрецией АКТГ. Первым физиологическим аспектом адреналового криза является период индукции анестезии, поэтому утром перед операцией следует ввести стрессовую дозу гидрокортизона [7, 9].
4.1.2 Оценка данных визуализации: Для того чтобы сделать правильный выбор лечения в каждом случае краниофарингиомы, необходима детальная предоперационная оценка данных визуализации пациента, которые должны быть оценены с точки зрения следующих пунктов [1, 10, 13, 14].
(1) Способ роста опухоли: предположите вероятное место возникновения опухоли, растет ли опухоль из седла в надседло или из ножки гипофиза или узлов на периферию, уточните рост поражения в переднюю часть зрительной хиазмы, парацентральную и заднюю часть седла.
(2) Отношения между опухолью и зрительным нервом и зрительным перекрестом: важно понять отношения между опухолью и зрительным нервом и зрительным перекрестом, поскольку это связано с хирургическим воздействием на опухоль и защитой зрительных структур, а также уточнить, имеется ли передний зрительный перекрест, и выступает ли поражение переднезадним краем из щели зрительного перекреста, чтобы облегчить хирургическое воздействие и операцию.
(3) Связь между опухолью и третьим желудочком: teo[13] классифицировал связь между краниофарингиомой и тремя желудочками на три типа: внежелудочковая, внутри- и внежелудочковая и внутрижелудочковая. Некоторые опытные нейрохирурги считают чрезвычайно важным полностью понять отношение опухоли к третьему желудочку перед операцией, так как это может сделать разницу между успехом и неудачей [10, 14]. Редко встречается чисто внутрижелудочковая краниофарингиома. В большинстве случаев опухоль может выступать вверх от птеригоидного седла и поднимать основание третьего желудочка или прорываться через основание третьего желудочка и проникать в третий желудочек, приводя к гидроцефалии, если межжелудочковое отверстие перекрыто давлением. В клинической практике иногда трудно отличить, является ли опухоль чисто внутрижелудочковой или выступает в три желудочка, и положение сосочков может дать нам подсказку.
(4) Отношение опухоли к птеригоидному седлу и гипофизу: это может помочь в дифференциальной диагностике краниофарингиомы и опухоли гипофиза, где часто наблюдается четкий сигнал от гипофиза. У пациентов с тяжелым центральным увеитом узловатая короткая тень высокого сигнала Т1, характерная для нормальной задней доли гипофиза, отсутствует из-за отсутствия секреторных гранул антидиуретического гормона в задней доле гипофиза в результате краниофарингиомы. Важно отметить, что иногда в костном мозге дорсального седла появляется короткое высокосигнальное изображение Т1, напоминающее заднюю долю гипофиза, которое следует тщательно идентифицировать и не принимать за заднюю долю гипофиза. Как правило, ножка гипофиза не может быть идентифицирована на предоперационной МРТ.
(5) Взаимосвязь между опухолью и кровеносными сосудами: По мере роста опухоли окружающие крупные кровеносные сосуды часто смещаются, что требует тщательного определения взаимосвязи между поражением и этими сосудами, наиболее важными из которых являются передний артериальный комплекс, внутренняя сонная артерия и базилярная артерия. Передний артериальный комплекс является важным ориентиром для разработки хирургического подхода. Передняя сообщающаяся артерия может указывать на расположение зрительной хиазмы, а высокая передняя сообщающаяся артерия указывает на то, что передняя щель зрительной хиазмы может быть широкой, в то время как противоположная указывает на то, что зрительная хиазма может быть передней или что опухоль расположена внутри тригона.
(6) Отношения между опухолью и стволом мозга: опухоль может сдавливать ствол мозга сзади, но инвазии в ствол мозга не наблюдалось, вероятно, из-за мягких менингеальных структур между ними.
4.1.3 Нейропсихологическая оценка: Нейропсихологические тесты, особенно у педиатрических пациентов, проводятся для оценки нейропсихологического статуса пациента, используя баллы интеллекта и памяти Вехслера. Большинство краниофарингиом у детей имеют огромные размеры, и опухоль часто поражает форникс, вызывая нарушения памяти у ребенка. Хирургическая травма часто усугубляет повреждения, приводя к временным послеоперационным нарушениям памяти. До операции хирург должен общаться с семьей ребенка, чтобы ознакомить их с соответствующими методами лечения, долгосрочными результатами и возможными нейропсихологическими изменениями у ребенка, чтобы помочь в последующих наблюдениях.
4.2 Хирургическая стратегия
4.2.1. Лечение гидроцефалии
Гидроцефалия является основной проблемой, которую необходимо решить в хирургии краниофарингиомы. Гидроцефалия присутствует почти в половине случаев при диагностике краниофарингиомы и иногда проявляется в виде острого повышения внутричерепного давления, особенно у детей, причем обструктивная гидроцефалия встречается более чем у 60% педиатрических пациентов с краниофарингиомой. Гидроцефалия является результатом роста опухоли, обтурирующей межжелудочковое отверстие, поэтому в первые дни перед краниотомией проводились вентрикуло-перитонеальные шунты. В настоящее время большинство нейрохирургов не являются сторонниками операции шунтирования, считая, что проблема обструктивной гидроцефалии может быть решена при разумном хирургическом подходе к удалению опухоли. Кроме того, увеличенный желудочек облегчает интраоперационную пункцию и декомпрессию, что более благоприятно для хирургического воздействия и манипуляций. Некоторые авторы даже отмечают, что процедура шунтирования перед резекцией опухоли может ухудшить состояние пациентов с большими супраселлярными опухолями.
У пациентов с тяжелой внутричерепной гипертензией, вызванной гидроцефалией перед операцией, временное экстравентрикулярное дренирование целесообразно, чтобы выиграть время для улучшения предоперационной подготовки и коррекции эндокринной дисфункции перед резекцией опухоли. После операции трубку наружного вентрикулярного дренажа оставляют на месте на уровне физиологической высоты (примерно на 10 см выше уровня наружного слухового прохода) в течение 3-4 дней, а затем постепенно увеличивают высоту. Если у пациента не наблюдается повышения внутричерепного давления и нет увеличения желудочков на КТ, трубку наружного дренажа можно удалить. Если после операции гидроцефалия не проходит, то рассматривается вопрос о проведении вентрикуло-абдоминального шунтирования [1,5,10].
4.2.2 Цистоцентез опухоли
Некоторые пациенты с гигантской кистозной краниофарингиомой поступают в клинику в критическом состоянии, с плохим весом, безразличием или даже комой, с сильно угнетенной эндокринной функцией, что характерно для педиатрических пациентов. Немедленное хирургическое лечение таких пациентов крайне рискованно, часто приводит к катастрофическим последствиям и высокой смертности. Таким пациентам с краниофарингиомой мы рекомендуем сначала имплантировать капсулу Ommaya под стереотаксическим наведением, а затем пунктировать кистозную полость для аспирации жидкости, чтобы снять доминирующее влияние опухоли. Количество жидкости, выводимой из капсулы при каждой пункции, не должно быть чрезмерным или слишком быстрым, так как это может привести к повреждению гипоталамуса. После улучшения состояния пациента опухоль удаляется с использованием соответствующего хирургического подхода в зависимости от конкретной ситуации [4, 13].
4.2.3. Рецидивирующая краниофарингиома
Существует несколько методов лечения рецидивирующей краниофарингиомы, которые включают полную вторичную хирургическую резекцию опухоли, субтотальную резекцию опухоли, дополненную радиотерапией, и только радиотерапию. Выбор этих вариантов лечения зависит от таких факторов, как клиническая картина пациента, размер поражения и способ роста опухоли. Несмотря на риск высокой смертности и низкие показатели излечения, большинство нейрохирургов выступают за агрессивное хирургическое лечение. В клинической практике повторное хирургическое удаление краниофарингиомы, получившей полную дозу облучения после субтотальной резекции, является более сложным и рискованным, но повторное хирургическое вмешательство на краниофарингиоме, не получившей послеоперационной лучевой терапии, не представляет сложности. Спайки с окружающими нервами и кровеносными сосудами очевидны в рецидивирующих опухолях, получивших радиотерапию, в то время как спайки с окружающими структурами не очевидны в опухолях, не получивших радиотерапию. Пациентам с рецидивирующей краниофарингиомой при хорошем состоянии здоровья, особенно детям, часто рекомендуется повторная операция по удалению опухоли. Если опухоль не полностью удалена в результате второй операции, ее следует дополнить радиотерапией [3, 5].
4.2.4. Варианты хирургического доступа
(1) Нижний фронтальный подход
Нижнефронтальный подход хорошо знаком нейрохирургам и подходит для краниофарингиом со строго срединным ростом, особенно тех, которые растут из основания передней черепной ямки и супраселлярного бассейна. Преимущества включают простоту операции, легкость контроля двустороннего зрительного нерва и внутренней сонной артерии, а также возможность выявления опухоли в передне-нижней части трех желудочков через концевую пластину. К недостаткам относятся: (1) необходимость вскрытия лобной пазухи с возможностью назальной утечки спинномозговой жидкости; (2) легкое повреждение надглазничного и обонятельного нервов; (3) плохое обнажение латеральной стороны птеригоидного седла и задней стороны зрительного перекреста, что не может удовлетворить потребность в многоугольной операции и плохое обнажение больших и сложных опухолей; (4) не подходит для пациентов с передним зрительным перекрестом [1, 7].
(2) Передний продольный подход
Подход через переднюю продольную щель подходит в основном для опухолей надселлярной области и передней части третьего желудочка, а опухоли, проникающие в третий желудочек, могут быть резецированы через концевую пластинку. Положение зрительного перекреста оказывает большее влияние на передний продольный подход. Если зрительный перекрест задний и первый промежуток открыт, опухоль может быть резецирована сначала через нижний зрительный перекрест; если зрительный перекрест передний и первый промежуток не позволяет выявить опухоль, то опухоль за зрительным перекрестом или в нижней части переднего третьего желудочка может быть резецирована через концевую пластинку. Если опухоль не удается выявить с помощью первого интервала, то может быть выбран трансэндоскопический подход для удаления опухоли за зрительным перекрестом или ниже передних трех камер. Часто требуется сочетание нижнего транскраниального и трансэндокраниального подходов, поскольку кровеносные сосуды, снабжающие оболочку опухоли, могут быть перерезаны с помощью предварительной электрокоагуляции, а нижний транскраниальный подход облегчает идентификацию и защиту ножки гипофиза. Достаточно одностороннего подхода с использованием лобного лоскута, и двусторонняя краниотомия обычно не требуется.
Преимущества переднего продольного подхода: 1) адекватная экспозиция переднего зрительного поперечного пространства, концевой пластинки и переднего артериального комплекса; 2) подход через концевую пластинку облегчает резекцию опухоли в передней и нижней частях трех желудочков; 3) меньшее вмешательство во внутреннюю сонную артерию. Недостатки: (i) большое рабочее расстояние; (ii) легко повредить проникающие сосуды в супраоптической области; (iii) недостаточное воздействие на опухоли с боковой и косой инвазией; (iv) легко повредить обонятельный нерв; (v) легко развить инфаркт лобной доли и отек мозга после операции; (vi) необходимость вскрытия лобной пазухи, что также связано с риском назальной утечки спинномозговой жидкости [10, 11].
(3) Транскаллозально-трансвентрикулярный подход
Транскаллозально-трансвентрикулярный подход делится на три формы в зависимости от пути доступа к трем желудочкам, а именно: подход через трансвентрикулярное отверстие, подход через трансвентрикулярное сплетение и подход через трансапикальное межжелудочковое пространство. Транскаллозальный подход подходит для опухолей внутрижелудочкового типа и протрузии в желудочки. Преимущества транскаллозально-трансвентрикулярного подхода: (i) под прямым зрением поле зрения полностью открыто, что облегчает резекцию супраселлярных и внутритрехжелудочковых опухолей; (ii) он позволяет избежать повреждения сосудов, пронизывающих кольцо Уиллиса. Недостатки: ① большое рабочее расстояние; ② легко повредить гипоталамические структуры и трудно определить ножку гипофиза; ③ плохая визуализация передней и нижней частей трехкамерного компартмента, птеригоидного седла и латеральных повреждений; ④ неквалифицированная работа и легко потерять направление; ⑤ послеоперационная реакция пациента, риск вентрикулита и обструктивной гидроцефалии и задержка выписки [3, 14].
(4) Птеригопунктный подход
Птеригопунктурный подход является наиболее часто используемым хирургическим подходом для лечения краниофарингиомы. Его главным преимуществом является возможность выявления поражения с нескольких углов, а также кратчайшее рабочее расстояние, что облегчает идентификацию и защиту важных нейрососудистых и гипофизарных стволов. Основным недостатком птеригопунктурного подхода является то, что он технически сложен и требует от хирурга навыков микроскопических манипуляций; во-вторых, птеригопунктурный подход не позволяет выявить концевую пластинку так же хорошо, как передний подход, а поражения в задней части трех желудочков выявляются плохо и существует значительное интраоперационное вмешательство во внутреннюю сонную артерию [5, 10, 11].
(5) Транссфеноидальный подход
Транссфеноидальный синусный подход был первым подходом, использованным для хирургии краниофарингиомы, и подходит для пациентов с опухолями внутри- и подселезеночной перегородки, особенно с увеличенным седлом. Это безопасная и менее инвазивная процедура, так как она не требует краниотомии и не предполагает вытягивания тканей мозга. Операция может облегчить сдавление опухолью зрительного нерва и передней доли гипофиза, улучшить симптомы нарушения зрения и эндокринных нарушений. Однако, поскольку краниофарингиомы обычно растут супраселлярно, они жесткие и склонны к кистозной дегенерации, кальцификации и спайкам, поэтому полностью удалить опухоль с помощью транссфеноидального подхода сложно. Однако с развитием нейроэндоскопической техники стало появляться все больше сообщений о транссфеноидальном подходе для удаления краниофарингиомы [15, 16].
4.2.5. Стратегия резекции опухоли
Краниофарингиомы обычно делятся на четыре типа в зависимости от размера опухоли: опухоли менее 2 см — маленькие, от 2 до 4 см — средние, от 4 до 6 см — большие и более 6 см — огромные. При небольших краниофарингиомах относительно легко полностью резецировать опухоль, независимо от того, кистозная она или солидная, и независимо от того, расположена ли она в седле, супраседле или интрацеребровентрикулярно. В клинической практике большинство нейрохирургов считают, что солидные краниофарингиомы легко поддаются резекции, тогда как кистозные краниофарингиомы реже подвергаются полной резекции из-за очевидного спаечного процесса с окружающими нейрососудистыми структурами. Полная резекция больших и гигантских краниофарингиом очень трудна, а послеоперационные осложнения многочисленны и серьезны. Он считает, что нет существенной связи между размером опухоли и степенью резекции, и что дистальная часть опухоли обычно кистозная и может быть резецирована без значительных спаек. Ключом к успешной и полной резекции опухоли является хирургическое обнажение. Самым большим препятствием для хирургического обнажения краниофарингиомы являются важные нервные и сосудистые структуры в области седла. Относительно легко хирургически удалить опухоли, растущие вниз и вбок, но трудно обнажить опухоли, растущие назад и вверх. При кистозной краниофарингиоме первым шагом является удаление кистозной жидкости путем пункции, причем процесс должен быть медленным. После удаления кистозной жидкости опухоль разрушается по направлению к центру. В таких случаях стенка тонкая и хрупкая, а разрушенные фрагменты стенки часто плотно прилегают к глубоким нейрососудистым структурам [1, 4, 5, 11].
Необходимо правильно понимать и управлять взаимоотношениями между опухолью и тремя желудочками, ножкой гипофиза и кровеносными сосудами во время операции. Необходимо минимизировать повреждение стенки трихоцефалона и гипоталамуса и избежать развития тяжелой послеоперационной гипоталамической дисфункции. При небольших краниофарингиомах ножка гипофиза легко идентифицируется и защищается во время операции; большие краниофарингиомы часто смещают ножку гипофиза латерально или заднебоково и нелегко идентифицируются интраоперационно. Поверхность ножки гипофиза имеет характерную полосатую структуру, образованную портальными сосудами, а центральная седловидная перегородка является ее относительно неподвижным местом. Hoffman и Sweet считают, что для устранения источника рецидива краниофарингиомы следует пожертвовать ножкой, в то время как Rougerie и Konovalov выступают за максимальное сохранение ножки, даже если остается небольшое количество опухоли. Полное удаление опухоли важнее, чем сохранение стебля гипофиза, особенно у детей. Стебель гипофиза должен быть резко отделен интраоперационно, а электрокоагуляция должна использоваться в щадящем режиме для защиты стебля и кровоснабжения гипофиза. Краниофарингиомы часто деформируют и смещают кровеносные сосуды и прилипают к арахноидальной мембране, окружающей большие сосуды, обычно не к самим большим сосудам, но могут прилипать к перфорантным сосудам кольца Уиллиса. Краниофарингиома обычно не примыкает к стволу мозга или базилярной артерии, и сдавленный ствол мозга можно вправить после операции.
5. оценка результатов
Оценка результатов лечения краниофарингиомы затруднена, в основном из-за плохой прямой сопоставимости. Лучшим методом оценки является наблюдение за выживаемостью пациентов с краниофарингиомой через 5, 10, 15 и 20 лет после операции. Определение степени резекции краниофарингиомы нейрохирургом также затруднено, и оператору необходимо оценить это в сочетании с хирургическими манипуляциями и послеоперационными КТ- и МРТ-исследованиями. Послеоперационная МРТ может четко показать зрительный тракт, основание трех желудочков и ножку гипофиза и остаточную опухолевую ткань, а КТ может показать остаточную кальцификацию. При значительной остаточной опухоли рекомендуется вторичная операция, а лучевая терапия не должна проводиться легкомысленно, особенно у детей [6, 12, 17].
Показатели полной резекции опухоли, о которых сообщается в литературе, значительно различаются. Yasargil [5] (1990) сообщил о 144 случаях краниофарингиомы с 90% полной резекцией опухоли, из которых 93% имели хороший исход при опухолях менее 2 см, 82,1% при 2-4 см, 65% при 4-6 см и только 12,5% при опухолях более 6 см. Общий результат первой операции был значительно лучше, чем результат повторной операции по поводу рецидива опухоли. Было проведено ценное исследование, которое показало, что 81% пациентов, получавших только хирургическое лечение, имели нормальную психосоциальную адаптацию, и почти 22% имели нормальную психосоциальную адаптацию при хирургическом лечении плюс адъювантная лучевая терапия или только лучевая терапия, а средний IQ пациентов в группе только хирургического лечения составил 88%, а в группе только лучевой терапии — 75%.
Краниофарингиомы в раннем возрасте плохо поддаются лечению и характеризуются высоким уровнем смертности и инвалидности. Благодаря усилиям многих нейрохирургов был достигнут большой прогресс в лечении краниофарингиомы, и в настоящее время общая операционная смертность составляет 1-2%, а уровень тяжелой послеоперационной инвалидности — менее 10%. Большинство рецидивов возникает в течение 5 лет после операции, и большинство данных показывают, что частота рецидивов после тотальной резекции опухоли составляет около 15-25%, в среднем 20%. Частота рецидивов после субтотальной резекции опухоли без радиотерапии составляет 75%, а 10-летняя выживаемость — только 25%; при радиотерапии 10-летняя выживаемость увеличивается до 75-80% [1, 5, 12, 17,]. Хирургическое лечение краниофарингиомы требует как принятия правильных решений, так и квалифицированной хирургической техники со стороны оператора. Послеоперационные осложнения краниофарингиомы многочисленны и трудно устранимы, а частота послеоперационных рецидивов опухоли, смертность и инвалидность пациентов во многом зависят от опыта оператора, поэтому хирургическое лечение краниофарингиомы должно проводиться в крупном нейрохирургическом центре хирургом с большим опытом работы.