Обзор истории развития гистиоцитоза клеток Лангерганса
Лангергансоклеточный гистиоцитоз (LCH) — это заболевание, при котором аномальная пролиферация клеток Лангерганса приводит к поражению нескольких органов. Ранее известный как гистиоцитоз X, он является первым из группы гистиоцитарных пролиферативных заболеваний, характеризующихся пролиферацией клеток Лангерганса, вызывающих повреждение множества тканей и органов, и отличается от второго класса (класс II) синдрома инфекционного гемофагоцитоза (IAHS), семейной гемофагоцитарной лимфоидной гиперплазии (FEL) и синусоидального гистиоцитоза. FEL) синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией, гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит и класс III (злокачественный гистиоцитоз, острый моноцитарный лейкоз и истинно клеточная лимфома).
LCH часто встречается у детей. Это группа синдромов с неизвестной этиологией и широкой вариабельностью начала, клинических симптомов и степени поражения. Первоначально считалось, что это три отдельных заболевания, а именно болезнь Леттерера-Сиве (LS), болезнь Ханда-Шуллера-Кристиана (H-S-C) и эозинофильная гранулема кости (LCH). эозинофильная гранулема кости (ЭГБ). В 1953 году Лихтенштейн назвал эти три заболевания общим названием гистиоцитоз X (ГХ) из-за общности или совпадения клинической картины, вовлечения и патологии, особенно феномена гистиоцитоза. В 1973 году Незелоф сообщил о течении ГХ как о патологическом заболевании. В 1973 году Незелоф сообщил, что процесс ГХ является результатом аномальной пролиферации и распространения гистиоцитов, локально или системно, и что гранулы Бирбека, которые встречаются только в клетках Лангерганса, были обнаружены в этих клетках при электронной микроскопии. Гистохимическое окрашивание и исследования экспрессии антигенов также доказали, что пролиферирующие гистиоциты HX на самом деле были клетками Лангерганса. Поэтому в 1985 году Международное общество гистоцитов рекомендовало заменить HX на LCH, как было предложено Миннесотской группой.
LCH может развиться в любом возрасте, но чаще встречается у детей, пиковый возраст диагностики — 1-3 года. В последние годы достижения в области химиотерапии привели к заметному улучшению прогноза этого заболевания. Прогноз напрямую зависит от места поражения, количества клеток LCH и наличия или отсутствия органной дисфункции. Традиционно его классифицируют на 3 типа в зависимости от места поражения.
①HSC: часто встречается у детей в возрасте 2-6 лет, вовлекает несколько частей системы, чаще всего кости, с отеком головы с проптозом, энурезом и лихорадкой в качестве основных проявлений, но также с сыпью, гепатоспленомегалией и анемией.
(ii) LS: обычно встречается у мальчиков в возрасте от 3 месяцев до 3 лет, вовлекает несколько систем и проявляется как фульминантное, мультифокальное, мультиорганное поражение. Наиболее распространенными симптомами являются сыпь и лихорадка, затем кашель, бледность, недоедание, диарея и гепатоспленомегалия.
(iii) ЭГБ: часто встречается у детей в возрасте 2-5 лет и взрослых, представляет собой одиночное поражение с ограниченными изменениями, обычно остеолитическое поражение костей (особенно черепа, бедра, таза и ребер), в редких случаях с поражением лимфатических узлов, кожи или легких, и может быть вторичным по отношению к неврологическим симптомам.
Медицинское понимание этого сложного заболевания постоянно развивается, и разные исследователи отдельно сообщали об определенных проявлениях LCH и назвали болезнь в честь каждого из них. Патология LCH постепенно прояснялась по мере того, как последующие поколения ученых продолжали обобщать и подводить итоги.
Исторический обзор LCH.
В 1865 году Томас Смит принял четырех- и полуторагодовалого ребенка с импетиго с тремя дефектами в черепной коробке, который вскоре вылечился от импетиго, но через два месяца умер от коклюша. Этот случай в настоящее время считается самым ранним зарегистрированным случаем LCH, согласно рукописи, в которой он был нарисован.
Впервые о нем подробно сообщил в 1892 году Альфред Хэнд (1868-1949), который, будучи ординатором в Детской больнице Филадельфии, столкнулся со случаем трехлетнего мальчика, у которого наблюдалась раздражительная жажда и полиурия, а при физическом обследовании были обнаружены проптоз, гепатомегалия и спленомегалия, и который умер после неэффективного лечения. Вскрытие показало наличие очагового остеохондроза вблизи правой теменной кости и медиально от теменной кости. В 1915 году Архур Шуллер (1874-1957), работавший в лаборатории радиологического центра Венской общей больницы, сообщил о двух подобных случаях и описал географические признаки черепа, наблюдаемые рентгенографически, один из которых имел Один из них имел тенденцию к самоограничению, и рентгеновское исследование через несколько месяцев выявило уменьшение дефекта черепа. В 1919 году Херлри Эсбери Кристиан (1876-1951), в то время майор медицинского резерва армии США, сообщил о другом случае пятилетней девочки с триадой черепных дефектов, проптоза и энуреза, и объяснил полиурию функциональным поражением гипофиза, которое контролировалось подкожным введением экстракта гипофиза. С 1921 года Hand относит к БСКД любого человека с триадой остеомаляции, проптоза и энуреза. 3 случая были зарегистрированы в Китае Пан Суингом в 1957 году.
В 1924 году Эрих Леттерер, работавший научным сотрудником, сообщил о случае тяжелого системного заболевания у 6-месячного младенца с гепатомегалией, спленомегалией, анемией и пурпуроподобной сыпью, который умер через четыре дня после поступления. В 1933 году Стуре Сиве, педиатр, работавший научным сотрудником в детской больнице Лундского университета, сообщил о случае 16-месячного младенца с увеличенной печенью, селезенкой и лимфатическими узлами с отеком костей, геморрагическими тенденциями и вторичной анемией, с нелипидоаккумулирующей макрофагальной пролиферацией во всех органах, и проанализировал два других случая в литературе, чтобы заключить, что это заболевание было клиническим проявлением системной ретикулоэндотелиальной гиперплазии. Впервые болезнь была описана как LSD, и о ней сообщили в Китае Ху Юнлинь и др. в 1952 году.
В 1935 году Фрейзер подробно описал гистологические изменения в нескольких случаях ограниченного поражения, а в 1940 году Лихтенштейн и др. назвали это изолированное поражение «эозинофильной гранулемой кости». Впервые о нем было сообщено в Китае Гао Тянью и др. в 1958 году.
В 1941 году Сидней Фарбер сообщил о группе пациентов с такими признаками, у которых поражения быстро заживали после операции или радиотерапии, тем самым предположив, что ВСКД, ЛСД и эозинофильная гранулема кости, о которой годом ранее сообщили Лихтенштейн и Яффе, являются различными подтипами одного и того же заболевания.
Учитывая сходство основных патологических изменений, в 1953 году Луи Лихтенштейн ясно дал понять, что различные клинико-патологические признаки, описанные выше, на самом деле являются проявлениями различных типов или стадий развития одного и того же заболевания, и в своем классическом труде он назвал эти типы в совокупности «гистиоцитарным пролиферативным расстройством X». Ни одна из причин не известна, также как и патогенез до конца не изучен.
В 1868 году Лангерганс окрасил срезы кожи хлоридом золота и обнаружил присутствие в эпидермисе типа дендритной клетки, позже названной клеткой Лангерганса, но природа этой клетки долгое время оставалась неизвестной. В 1973 году Кристиан Незелоф и его коллеги предположили, что клетками, ответственными за патологический процесс гистиоцитоза X, являются дендритные клетки, описанные Лангергансом 100 лет назад, и исследовали их с помощью электронной микроскопии. В этих клетках были обнаружены гранулы Бирбика. Таким образом, болезнь была названа в честь Лангерганса, хотя Лангер никогда не сообщал о ней.
В 1987 году писательская группа Международного гистиоцитарного общества рекомендовала разделить все гистиоцитарные синдромы на три категории и переименовать гистиоцитоз Х в гистиоцитоз клеток Лангерганса.
Профиль Лангерганса.
Пауль Вильгельм Генрих Лангерганс (также известный как Лангерганс и Лангерганс) родился в Берлине 15 июля 1847 года в семье врача. Когда Лангергансу было шесть лет, его мать умерла от туберкулеза. Он приехал в Йену (Йена) после окончания средней школы в возрасте 17 лет и начал свое медицинское образование под руководством Эрнста Геккеля, затем продолжил обучение под руководством Конгейма и Вирхова в Берлинском университете. Еще будучи студентом-медиком, он описал дендритные клетки в эпидермисе в докладе, опубликованном в 1868 году. В 1867 году он получил стипендию в медицинской школе Берлинского университета за работу по изучению тонкой структуры поджелудочной железы кролика под руководством известного патолога Вирхова. Он обнаружил, что среди клеток поджелудочной железы, выделяющих ферменты, есть и другие с характерными морфологическими признаками, но определить их функцию было невозможно. После его смерти французский гистопатолог Эдуард Лагесс обнаружил аналогичную группу клеток у человека и назвал их островками Лангерганса (островками поджелудочной железы).
Лангерханс также изучал клинические особенности проказы во время своей экспедиции на Ближний Восток в 1870 году. Во время франко-прусской войны он служил в армии, а после войны продолжил свою творческую академическую карьеру в качестве доцента патологии во Фрайбургском университете. Однако вскоре после назначения профессором в 1874 году он заболел туберкулезом. Несмотря на то, что из-за болезни он был вынужден надолго оставить работу, он продолжал активно заниматься научной деятельностью и продолжал изучать анатомию морских животных. Позже он провел остаток жизни на острове Каннелли и занимался там медицинской практикой, в тот же период он также проводил исследования различных аспектов туберкулеза. Лангерханс умер 20 июля 1888 года в возрасте 40 лет. За свою короткую жизнь Лангерганс открыл два типа клеток, и поэтому его имя связано с ними. Его выдающийся вклад сыграл ключевую роль в последующем понимании физиологии и патологии животных.
Клетки Лангерганса (клетки Лангерганса).
Клетки Лангерганса — это примитивные моноциты костномозгового происхождения, которые мигрируют и поселяются в эпидермальном шиповатом клеточном слое эпидермиса человека, а затем перемещаются по лимфатическим сосудам в паракортикальную область лимфатических узлов и превращаются в дендритные клетки с антигенпрезентирующей функцией, принадлежащие к системе моноцитов-фагоцитов, распространенные в коже, полости рта, пищеводе и слизистой оболочке влагалища, рассеянные среди эпителиальных клеток, также присутствующие в лимфатических узлах, тимусе, селезенке и т.д., с диаметром около Ядра неправильной формы, вдавленные, складчатые, скрученные или дольчатые, с тонкими ядерными мембранами, одним-тремя нуклеолами, эозинофильной слабо окрашенной цитоплазмой и тонким, плотным хроматином. Клетки Лангерганса не содержат лизоцима и обладают слабой фагоцитарной способностью. По сравнению с моноцитами и макрофагами они имеют значительные различия в химическом составе ферментов, иммуногистохимии и иммунофенотипе. Их специфические иммунологические маркеры включают CD1a, HLA-DR и белок S-100. Цитоплазма клеток Лангерганса характеризуется наличием особых органелл, называемых везикулами Лангерганса или гранулами Бирбека, которые представляют собой палочковидные трубчатые структуры с центральной продольной полосой и параллельными горизонтальными периодическими полосами, напоминающие маленькую молнию, иногда с везикулярным расширением на одном конце, напоминающим теннисную ракетку. Гранулы Бирбека являются характерной ультраструктурной особенностью клеток Лангерганса и являются диагностическими для гистиоцитоза клеток Лангерганса.