Spina bifida — это врожденный порок развития позвоночника, также известный как спина бифида, и недостаточность замыкательного аппарата позвоночника. Он в основном вызван нарушением развития нервной трубки, когда эмбриону около 26 дней от роду, и в настоящее время считается, что он связан с дефицитом фолиевой кислоты на ранних сроках беременности. Основная патология spina bifida заключается в том, что отростки позвонков и позвоночные пластинки позвоночника в разной степени неполноценны, что приводит к неполному закрытию позвоночного канала, при этом содержимое позвоночного канала непосредственно прилегает к экстрадуральной ткани или даже выступает за пределы позвоночного канала. Поражение может охватывать один или несколько позвонков и часто связано с деформациями других систем. Spina bifida чаще всего встречается в пояснично-крестцовом отделе, в меньшей степени в шейном сегменте и реже в других областях. Местные кожные проявления: выпуклость или вдавленность кожи в пояснично-крестцовой области, возможно с выделениями или инфекцией; гирсутизм; большие выпуклые образования и т.д. Часто семьи обнаруживают в первые несколько месяцев жизни ребенка большую шишку на коже пояснично-крестцового отдела, которая на самом деле может быть липомой и спондилолистезом спинного мозга, или небольшое углубление, которое иногда выделяет какой-то маслоподобный материал, или даже иногда ребенок выглядит так, будто у него вырос маленький хвостик. Это самая ранняя и наиболее распространенная причина обращения пациентов к врачу и самое важное изменение кожи, о котором семья ребенка должна знать при spina bifida. Дисфункция нижних конечностей: включает сенсорные нарушения нижних конечностей и промежности, например, онемение стоп или, в тяжелых случаях, ожоги или порезы, которые остаются безболезненными; двигательную дисфункцию нижних конечностей, особенно стоп и лодыжек, например, опущение стопы, волочение пальцев при ходьбе; деформации стоп и лодыжек нижних конечностей, например, косолапость. У детей семьи часто замечают отсутствие силы в одной ноге, или заметную задержку в способности ходить назад, и заметную неспособность поднять одну ногу. К тому времени, когда у пациентов возникает двигательная дисфункция, становится ясно, что функция спинного мозга нарушена и лучшее время для операции упущено. 3. дисфункция мочеиспускания и фекалий: обычно проявляется в виде запоров и недержания мочи. Аномалии мочеиспускания являются результатом различных патологических изменений при spina bifida, приводящих к нейрогенному мочевому пузырю, а в тяжелых случаях — к уретеропельвикальному выпоту и, в конечном итоге, к почечной недостаточности. Это симптоматическое состояние часто остается незамеченным семьей, поскольку ребенок еще маленький, и не распознается до тех пор, пока он или она не станет старше. Энурез и трудности с кишечником у детей являются наиболее мучительной и угрожающей выживанию патологией, с которой сталкиваются семьи. Нарушение непрерывности затрудняет для пациентов интеграцию в социальную деятельность, такую как школа и работа. 4. другие проявления: боль в пояснице, бедрах и нижних конечностях и т.д. Уроки и советы для семей: 1. Spina bifida следует лечить на ранней стадии, так как ребенок будет расти, когда состояние ухудшится. Лечение этого заболевания нельзя откладывать, в настоящее время крупные больницы общего профиля способны завершить педиатрическую хирургию, которую мы закончили через 1 месяц после рождения ребенка. Мы проводили операции детям в возрасте одного месяца после рождения, но не раньше, чем задержка в лечении привела к несчастью для ребенка на всю жизнь. Мы всегда призывали к тому, что ключевым моментом является раннее лечение этого заболевания. 2, проблема мочеиспускания и дефекации является самой большой болью семьи пациента, не избегать, сталкиваться и лечить правильно, на ранних стадиях заболевания через хирургическое лечение и правильное обучение, пациент может восстановиться, но семья пациента и пациенты должны иметь определенный опыт и полное терпение. И не стоит торопиться и идти лечиться, как только увидишь рекламу комплексного лечения, которое решит проблему мочеиспускания и дефекации, в результате чего человек часто теряет деньги и не лечится. Я хочу сказать, что если spina bifida развивается до определенной степени тяжести, то в настоящее время в академическом мире не существует хорошего лечения. Поэтому я бы посоветовал семье пациента получить правильное лечение и знания о болезни и реабилитации. В целом, дети со spina bifida в сочетании с переплетением спинного мозга в детстве обычно протекают бессимптомно, но по мере развития организма происходит растяжение переплетенного спинного мозга и развитие соответствующих симптомов. Исследования показали, что только около 45% пациентов восстанавливают двигательные нарушения, такие как слабость и онемение конечностей, и 12% восстанавливают недержание мочи. Поэтому, как только обнаружена привязка спинного мозга, ее следует лечить хирургическим путем, независимо от наличия или отсутствия симптомов. Мы расширяем распространение клинических знаний в этой области, чтобы семьи пациентов при рождении знали, что образования в задней части спины, сосудистые невусы, углубления на коже и волосатость не являются поверхностным явлением и что в позвоночном канале могут быть врожденные пороки развития позвоночного столба и спинного мозга. Их следует как можно раньше обследовать и оперировать, ни в коем случае не спешить с операцией после появления явных симптомов, о чем можно сожалеть всю жизнь. Благодаря значительным достижениям в области современной анестезии и нейрокритической помощи, возраст пациента теперь не является проблемой, ограничивающей хирургическое вмешательство. Мы неоднократно проводили подобные операции у детей в возрасте до 3 месяцев с отличными результатами. Конечная цель нашей операции заключается в том, чтобы благодаря нашим усилиям ребенок вырос здоровым и лучше интегрировался в общество, когда он вырастет и станет его продуктивным членом.