Патологическая типология волчаночного нефрита

  Классификация волчаночного нефрита (ВН) была впервые предложена ВОЗ в 1974 году, впервые пересмотрена в 1980 году, затем еще раз в 1995 году и в третий раз пересмотрена в 2003 году Международным обществом нефрологии и обществом почечной патологии (ISN/RPS).  Критерии классификации ЛН 2003 года классифицируют ЛН на шесть типов.  Тип I — слабо пораженный ЛН: по существу нормальный при световой микроскопии, с отложениями иммунных комплексов в области тилакоидов, видимыми при иммунофлюоресценции.  Тип II — тилакоидный пролиферативный ЛН: световая микроскопия показывает пролиферацию тилакоидных клеток или увеличение тилакоидной стромы с отложением иммунного комплекса в области тилакоидов, а иммунофлуоресценция или электронная микроскопия показывает небольшое количество изолированных субэпителиальных или субэндотелиальных отложений.  Тип III — фокальный ЛН: вовлечено менее 50% всех гломерул и может проявляться в виде активных или неактивных поражений, очаговых, сегментарных или глобулярных поражений, интра- или экстракапиллярных гиперпластических поражений. Тип III(a) — активный и представлен в виде очагового гиперпластического ЛН; тип III(a c) — активный с хроническим заболеванием и представлен в виде очагового гиперпластического склерозирующего нефрита; тип III(c) — хронический и представлен в виде очагового склерозирующего нефрита.  Тип IV — диффузный ЛН: вовлечено более 50% всех гломерул и обычно наблюдается диффузное субэндотелиальное отложение иммунных комплексов, с поражением или без поражения тилакоидов. Гломерулярные поражения классифицируются как диффузные сегментарные ЛН (гломерулы сегментарные) или диффузные гломерулярные ЛН (гломерулы гломерулярные).  Тип IVs(a) — активный сегментарный ЛН, IVg(a) — активный шаровидный ЛН, IVs(ac) — активный с хроническим сегментарным склерозирующим ЛН, IVg(a c) — активный с хроническим шаровидным склерозирующим ЛН, IVs(c) — хронический сегментарный склерозирующий ЛН, IVg(c) — хронический шаровидный склерозирующий ЛН. Тип V — мембранозный ЛН: световая микроскопия выявляет субэпителиальный иммунный сложные депозиты с поражением или без поражения тилакоидов. Иммунофлюоресценция или электронная микроскопия выявляет глобулярные или сегментарные субэпителиальные непрерывные отложения иммунных комплексов, а тип V часто встречается в ассоциации с типом III или IV.  Тип VI — прогрессирующий склерозирующий ЛН: более 90% гломерул сферически склерозированы.  Активные поражения определяются следующим образом: пролиферация интракапиллярных клеток, фрагментация ядер, фибриноидный некроз, разрушение гломерулярной базовой мембраны, образование клеточных или фибробластических полумесяцев и платиновых ушек.  Хронические поражения определяются как наличие сегментарного или глобального гломерулосклероза, фиброзных спаек и образования фиброзных полумесяцев.