Детская системная красная волчанка (СКВ) — это классическое аутореактивное заболевание, характеризующееся наличием высокого уровня аутоантител против ядерных антигенов в крови больных детей и проявляющееся в виде мультисистемного поражения. Это заболевание наиболее распространено среди девочек в Азии. Почки являются наиболее часто поражаемым органом при SLE, при этом анализы мочи или гипералгезия появляются у 25-50% детей в начале развития заболевания, прогрессируя до значительного поражения почек у 80% детей, чаще, чем у взрослых, и относительно более тяжелого, при этом IV тип (диффузный пролиферативный) составляет 54% случаев, а почечная недостаточность составляет 1/3 смертей от SLE. Таким образом, детский волчаночный нефрит является распространенным заболеванием, представляющим серьезную угрозу для наших молодых людей. Возраст и пол начала заболевания: в основном наблюдается у женщин, составляя около 80-90% случаев, и наиболее часто встречается у детей в возрасте 10-14 лет, причем 1/3 случаев приходится на возраст 5-10 лет, и очень редко у младенцев и детей младшего возраста. Проявления поражения почек: не характерны, чаще встречаются гематурия, протеинурия и гипертензия: протеинурия присутствует почти всегда, с различной степенью отеков, около 50% присутствуют с нефротическим синдромом; стойкая микроскопическая гематурия встречается часто, но пока не зарегистрировано ни одного случая; 40% имеют гипертензию. Примерно у 50% наблюдается снижение функции почек, которое иногда может проявляться в виде острой почечной недостаточности. Часто наблюдается почечная тубулярная дисфункция. Время появления поражения почек: может сосуществовать с системными симптомами; может быть первым симптомом; или может появиться через несколько лет после начала системных симптомов; по статистике 60% ЛН появляются в течение 3 месяцев после начала заболевания, 88% — в течение 3 лет, а у 27% поражение почек происходит через 5 и более лет после начала заболевания. Внепочечные проявления: 1. сыпь: часто встречается сыпь в виде бабочки на лице, которая усиливается при пребывании на солнце. 2. суставные симптомы: боль в суставах и мышцах, которая может охватывать крупные и мелкие суставы конечностей, с острым воспалительным процессом. 3. сердечно-сосудистые аномалии: поражения могут затрагивать эндокард, миокард и перикард, в редких случаях наблюдаются васкулит и феномен Рейно. 4. Респираторная система: может проявляться в виде интерстициальной пневмонии, плеврита, плеврального выпота. 5. неврологическая система: обычно наблюдается легкая степень поражения, например, нарушение суждения, кратковременной памяти, аномальное поведение и головная боль. Также могут наблюдаться психоз и хорея. Судороги относительно редки. 6. желудочно-кишечный тракт: обычно наблюдается легкое поражение желудочно-кишечного тракта, такое как тошнота, плохой аппетит, боли в животе, а также гепатомегалия или спленомегалия в 30-40% случаев. 7. гематологическая система: наиболее часто встречается анемия, затем лейкопения и тромбоцитопения. 8. другие: лихорадка, недомогание, потеря веса, светочувствительность, выпадение волос и увеличение лимфатических узлов и т.д. Принципы лечения: контролировать активность волчанки, активно улучшать и останавливать поражение почек. Придерживаться длительного лечения, минимизировать побочные эффекты лекарств и усилить наблюдение. Обычно используются следующие препараты: 1. Адренокортикостероиды: преднизон 1,5-2 мг/кг/день (всего <60 мг) в течение 6-8 недель, уменьшение дозы в зависимости от ответа на лечение, постепенный переход на прием каждые два дня (по возможности становится каждый второй день) и поддержание в течение нескольких лет при снижении до эквивалента 10-15 мг/день или 20-30 мг/код. Ударные дозы метилпреднизолона в дозе 1 г/м2/сут назначаются при выезде или в начале вспышки заболевания курсом 3 дня, который может быть повторен на 1-3 курса в зависимости от состояния. При длительном применении следует обратить внимание на гормональные побочные эффекты. 2. цитотоксические препараты: в сочетании с гормонами улучшают выживаемость при волчаночном нефрите. 3. плазмозамещение: эта терапия может эффективно удалять антигены, антитела и иммунные комплексы из плазмы и улучшать фагоцитарную функцию ретикулоэндотелиальной системы. Ее следует попробовать при диффузном пролиферативном волчаночном нефрите, когда гормоны и иммунодепрессанты не позволяют достичь лучших результатов. 4. диализ или трансплантация: для пациентов с почечной недостаточностью. Кроме того, существуют некоторые новые методы лечения, такие как тотальное облучение лимфатических узлов, внутривенное введение иммуноглобулина и моноклональных антител.