Детская врожденная дилатация желчных протоков является наиболее распространенной формой врожденного порока развития желчевыводящих путей в клинической практике. Это врожденный порок развития, при котором часть общего желчного протока кистозно или веретенообразно расширена, иногда с расширенными внутрипеченочными желчными протоками. Заболеваемость у женщин выше, чем у мужчин, и составляет от 60% до 80% от общей заболеваемости. В дополнение к кистозной дилатации общего желчного протока, примерно у половины пациентов наблюдается только кистозная или цилиндрическая дилатация общего желчного протока, а примерно в четверти случаев наблюдается также сочетание дилатации внутрипеченочных желчных протоков. Если имеются только расширенные внутрипеченочные желчные протоки, рассматривается болезнь Кароли, а в долгосрочной перспективе требуется трансплантация печени. Дети часто поступают с одним или несколькими из трех классических симптомов — болью в животе, желтухой и образованием в брюшной полости. Диагностика заболевания проста, с высокой диагностической точностью на УЗИ и MRCP. Из-за немедленного влияния на функцию печени и возможности развития рака желчных протоков в долгосрочной перспективе, после постановки диагноза требуется плановая операция. В прошлом для лечения этого заболевания в основном использовалась открытая холедоховая цистэктомия + анастомоз общего печеночного протока по ROUXY, но в последнее десятилетие, с развитием лапароскопической техники, в крупных педиатрических медицинских центрах стали применять лапароскопическую хирургию. Это передовая процедура в области детской общей хирургии и является «испытанием» для хирурга, требующим большого опыта как в открытой, так и в лапароскопической хирургии. Но упорная работа окупается, поскольку мы неоднократно доказывали, что послеоперационная рана у ребенка выглядит эстетично, он быстро восстанавливается и у него меньше шансов на долгосрочные внутрибрюшные осложнения! Мы приводим случай кисты общего желчного протока размером 16x11x9 см с толщиной стенки почти 1 см, которую было довольно сложно оперировать.