Врожденная дилатация желчных протоков может возникнуть в любой части внутрипеченочных или внепеченочных желчных протоков и чаще встречается в восточных странах, особенно в Японии. Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1:3-4. Симптомы могут появиться в раннем детстве, и примерно в 80% случаев заболевание развивается в детстве. Возможные причины: 1. врожденные аномалии слияния панкреатического и желчного протоков: в эмбриональном периоде общий желчный проток и конец панкреатического протока не разделены, или общий желчный проток входит в панкреатический проток под прямым углом, или панкреатический проток сливается с желчным протоком выше яремной ямки, и панкреатическая жидкость легко втекает обратно в желчный проток, что приводит к повреждению выстилки желчного протока и фиброзным изменениям, ведущим к кистозной дилатации общего желчного протока; 2. врожденная дисплазия желчных протоков: в эмбриональном периоде примитивные желчные протоки разрастаются в шнуры, а затем вакуолизируются, например чрезмерная вакуолизация эпителия желчных протоков может привести к слабости стенки желчного протока и кистозной дилатации; 3, генетические факторы: частота этого заболевания значительно выше у женщин, чем у мужчин, и некоторые считают, что оно связано с половыми хромосомами. В зависимости от расположения, степени и морфологии расширения желчных протоков их можно разделить на пять типов Тип I: кистозная дилатация. Желчные протоки расширены в форме шара или тыквы, их максимальный диаметр составляет 25 см, а дистальные желчные протоки сильно сужены в расширенной части. Тип II: Дивертикулоподобная дилатация. Боковая дилатация стенки общего желчного протока похожа на дивертикулез и редко встречается клинически. Тип III: Кистозное опущение отверстия общего желчного протока. Ограниченная кистозная дилатация вблизи отверстия двенадцатиперстной кишки на конце общего желчного протока, которая пролапсирует в просвет двенадцатиперстной кишки, часто приводя к частичной обструкции желчного протока. Тип IV: расширенные внутри- и внепеченочные желчные протоки. Внутрипеченочные желчные протоки имеют множественные кистозные расширения разного размера, внепеченочные желчные протоки также кистозно расширены. Тип V: расширение внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли). Множественные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков с фиброзом печени и без расширения внепеченочных желчных протоков. Общие риски: 1. Карцинома. Частота рака составляет 10% и приближается к 20% у взрослых; 2. язвы; 3. образование желчных камней; 4. билиарный цирроз; 5. кровотечение из разорвавшейся кисты и билиарный перитонит; 6. портальная гипертензия; 7. инфекция. Типичные проявления: 1. Абдоминальная боль. Она локализуется в правой верхней части живота и может быть постоянной тупой болью; 2. образование в животе. Более чем у 80% пациентов может быть кистозное образование с гладкой поверхностью в правой верхней части живота; 3. желтуха. Дополнительные исследования: УЗИ, ЧЧХГ (чрескожная чреспеченочная холангиография), ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография), МРХПГ (магнитно-резонансная холангиопанкреатография), радионуклидное сканирование. Лечение: Основным методом лечения является полное удаление кисты и желчно-кишечный анастомоз Roux-en-Y. В случаях тяжелой инфекции или перфорации киста может быть дренирована с помощью цистостомии, а удаление кисты и наложение желчно-кишечного анастомоза по Roux-en-Y производится после улучшения общего состояния и исчезновения желтухи. Болезнь Кароли) или если она осложнена циррозом, может быть рассмотрен вопрос о трансплантации печени.