Болезнь Кароли, также известная как врожденная дилатация внутрипеченочных желчных протоков, является относительно редким врожденным заболеванием желчевыводящих путей. 1. болезнь Кароли подразделяется на две категории в зависимости от гистологии: простой тип и тип перипортального фиброза. (1) Простая дилатация внутрипеченочных желчных протоков: имеется дилатация внутрипеченочных желчных протоков, но цвет и структура паренхимы печени нормальные, имеется только гиперплазия фиброзной ткани в стенках расширенных желчных протоков. Он не связан с циррозом или портальной гипертензией. Более чем в половине случаев наблюдается сочетание кистозного поражения почек или медуллярных губчатых почек. (2) Перивенозный тип фиброза: в дополнение к сегментарной дилатации желчных протоков печени часто сопровождается врожденным фиброзом печени с обширной фиброзной гиперплазией от интерстициальной воротной вены до перипортальной доли и может даже привести к циррозу и портальной гипертензии. Первая форма ограничена одной долей или половиной печени, а вторая включает правую и левую доли. Первая форма ограничена одной долей или половиной печени, а вторая вовлекает правую и левую доли. Желчные протоки на всех уровнях печени могут иметь круглую или кистозную форму диаметром от 0,5 до 5 см и выглядеть как бусины или виноградины, разбросанные в долях печени. О связи между болезнью Кароли и карциномой желчных протоков сообщалось в литературе более 20 лет, как в Китае, так и за рубежом. Однако тщательный статистический анализ этой литературы показывает, что большинство сообщений касаются карциномы желчных протоков при врожденной дилатации желчных путей в сочетании с дилатацией внутрипеченочных желчных протоков. Хотя сообщалось о карциноме желчных протоков при болезни Кароли, нет доказательств того, что это заболевание имеет такую же высокую частоту карциномы, как и врожденный холедохолитиаз, статистическая частота которого у взрослых составляет от 4% до 7%. Лечение этого заболевания затруднено, и лучшие варианты лечения болезни Кароли все еще обсуждаются, а прогноз при тяжелых случаях часто неблагоприятный. Пациентов без обструкции желчевыводящих путей или холангита можно не лечить, оставив их под наблюдением и контролем. Пациентов с легкими симптомами можно сначала лечить консервативно. Основными принципами лечения должны быть ранняя диагностика, профилактика и лечение холангита как основное требование.