Артериовенозная мальформация (АВМ) является наиболее распространенным типом мальформации, вызванным аномалиями развития сосудов головного мозга, и составляет более 90% цереброваскулярных мальформаций. Более 90% поражений локализуются в вермисе мозжечка, в то время как большинство — в коре головного мозга, составляя около 70% супратенториальных поражений. АВМ в продольной щели мозга, т.е. в медиальном аспекте лобной, теменной и затылочной долей, встречаются нередко, составляя около 15% супратенториальных поражений и около 8% АВМ в латеральной щели. Глубокие структуры, такие как таламус и стриатум, вовлекаются примерно в 1% случаев, в то время как на мозолистое тело и другие структуры средней линии приходится около 6% случаев.
АВМ в субикулуме составляют менее 10% и могут наблюдаться в полушариях мозжечка, червях мозжечка, понтоцеребеллярном роге и стволе мозга. Пиковый возраст начала заболевания — 20-39 лет, средний возраст — 25 лет. Согласно статистике, в 20% случаев заболевание развивается в возрасте до 20 лет, в 69% — до 40 лет, в 81% — до 50 лет и в 95% — до 60 лет, при этом менее чем в 5% случаев заболевание повторно развивается после 60 лет.
Клиническая картина
Небольшие артериовенозные мальформации могут не иметь симптомов и признаков, в то время как подавляющее большинство артериовенозных мальформаций могут иметь некоторые клинические проявления.
(1) Кровотечение: происходит в 20-88% случаев и часто является первым симптомом. Чем меньше артериовенозная мальформация, тем больше вероятность кровотечения. Обычно она возникает у молодых людей. Приступ возникает внезапно, часто во время физической нагрузки или эмоционального стресса. Головная боль может быть сильной, сопровождаться рвотой; пациент может находиться в сознании или иметь различную степень потери сознания или даже комы; могут наблюдаться симптомы раздражения менингеальной оболочки, такие как шейный анкилоз, или неврологические нарушения, такие как повышение внутричерепного давления или гемипарез и гемианестезия.
Разрыв АВМ может быть вызван субарахноидальным кровоизлиянием (САГ), если сосуд находится поверхностно в мозге, или внутримозговой гематомой, если разрыв произошел глубже; разрыв АВМ, прилегающей к желудочкам или желудочкам, часто сопровождается внутрижелудочковым кровоизлиянием или только внутрижелудочковым кровоизлиянием; кровоизлияние в АВМ чаще вызвано разрывом сосуда в сосудистой массе паренхимы мозга, что чаще приводит к внутримозговой гематоме. Как таковое, оно обычно менее опасно, чем кровоизлияние во внутричерепную аневризму.
Кровотечение из АВМ может возникать неоднократно, до 10 раз. По мере увеличения количества кровотечений признаки и симптомы ухудшаются, а состояние ухудшается.
Согласно литературным данным, кровотечение при неразорвавшихся АВМ происходит со скоростью от 2% до 4% в год, а при АВМ, которые разорвались и кровоточили, риск повторного кровотечения составляет около 6% в первый год и от 2% до 4% в год начиная со второго года, как и при неразорвавшихся АВМ. Ежегодная смертность от кровоизлияния составляет 1%, общая смертность — 10%-15%, а постоянная повторная травма — 2%-3% в год, из которых 20%-30% обусловлены кровоизлиянием. Это показывает, что и некровоточащие АВМ, и кровоточащие АВМ являются потенциальным или реальным риском для здоровья и жизни пациента, и к обоим следует относиться очень серьезно.
(2) Судороги: примерно у половины пациентов наблюдаются судороги, которые проявляются как сильные или фокальные судороги. Наиболее часто судороги возникают при АВМ лобной, теменной и височной долей, особенно у пациентов с большими, массивными кровоточащими АВМ. Судороги могут быть первым симптомом или возникать при наличии кровоизлияния или сопутствующей гидроцефалии. Заболеваемость связана с расположением и размером артериовенозной мальформации. Частота эпилепсии наиболее высока при лобно-теменных артериовенозных мальформациях (86%), лобной доли (85%), теменной доли (58%), височной доли (56%) и затылочной доли (55%), чем больше артериовенозная мальформация, тем выше частота эпилепсии при больших артериовенозных мальформациях с тяжелой «кражей мозга».
(3) Головная боль: более половины пациентов имеют в анамнезе длительную головную боль, похожую на мигрень, ограниченную одной стороной и облегчающуюся самостоятельно, обычно в форме пароксизмальной атипичной мигрени, вероятно, связанной с церебральной вазодилатацией. Во время кровотечения головная боль интенсивнее, чем обычно, и часто сопровождается рвотой.
(4) Прогрессирующая неврологическая дисфункция: частота составляет около 40%, в основном двигательная или сенсорная дисфункция. Она часто наблюдается при больших АВМ и вызвана большой потерей мозговой крови, что приводит к ишемическим атакам и легкому гемипарезу или онемению конечностей. Первоначально преходящий, паралич может ухудшиться и стать постоянным по мере увеличения числа эпизодов. Кроме того, множественные кровоизлияния в мозг могут привести к усилению неврологических повреждений. Атрофия мозга прогрессирует быстрее, чем обычно, а неврологическая дисфункция развивается быстрее и тяжелее в тканях мозга, подвергшихся хронической ишемии из-за обкрадывания мозговой крови по мере старения, при обширном склерозе или тромбозе мозговых артерий.
(5) Другие: Большие АВМ, особенно те, которые вовлекают двусторонние лобные доли, могут быть связаны с умственной отсталостью, а эпилепсия и противоэпилептические препараты могут также влиять на умственное развитие или способствовать развитию умственной отсталости. При больших АВМ, вовлекающих экстракраниальную или твердую мозговую оболочку, пациент ощущает внутричерепной шум. Субэпизодические АВМ реже имеют симптомы, отличные от САГ, и их нелегко обнаружить.
Диагностические тесты
1. история болезни: молодые люди с историей спонтанного субарахноидального кровоизлияния или внутримозгового кровоизлияния, обычно с головной болью, судорогами и слабостью одной конечности, должны быть более подозрительными в отношении заболевания, которое часто имеет внезапное начало и пусковой механизм.
2. физическое обследование: больные с кровоизлиянием должны быть обследованы на наличие признаков раздражения менингеальной оболочки, внутричерепных шумов и признаков неврологического дефицита вследствие обкрадывания крови.
3. КТ черепа: видны локализованные участки смешанной плотности, после усиления видны неравномерные участки усиления, видны извилистые расширенные сосуды, также можно обнаружить вторичные изменения, такие как гематома и локальная кальцификация атрофии мозга.
5. МРТ черепа или МРА: область поражения можно увидеть как несигнальную извилистую массу сосудистой тени, на МРА можно увидеть артерии, снабжающие кровью, деформированную сосудистую массу и дренажные вены.
6.Транскраниальная ультрасонография (ТКД): увеличение скорости кровотока и снижение индекса пульсативности в области кровоснабжения крупных артерий.
7. Селективная ангиография всего мозга (DSA): золотой стандарт диагностики АВМ. Она позволяет определить местоположение АВМ, питающие артерии, размер деформированных сосудистых образований и дренирующих вен, а также наличие аневризм, венозных аневризм, артериовенозных фистул и церебрального кровоизлияния. При необходимости к диагностике добавляется ангиограмма наружной сонной артерии, чтобы выяснить, нет ли вовлечения наружной сонной артерии в кровоснабжение.
Лечение
Лечение артериовенозных мальформаций направлено на предотвращение кровоизлияния, уменьшение или устранение «кражи мозга», улучшение кровоснабжения тканей мозга, облегчение неврологического дефицита, контроль эпилепсии и улучшение жизни пациента. Современные методы лечения включают консервативное лечение, микрохирургическую резекцию, эндоваскулярное вмешательство и стереотаксическую радиотерапию.
Консервативное лечение: Консервативное лечение следует использовать для пожилых пациентов с эпилептическими симптомами или пациентов с поражениями, расположенными в важных функциональных областях мозга и глубокими поражениями мозга, или пациентов с обширными поражениями, которые не подходят для хирургического вмешательства. Основная цель консервативного лечения — предотвратить или остановить кровотечение и повторное кровотечение, контролировать эпилепсию и облегчить симптомы.
2. Микрохирургическая резекция: Применение микрохирургической техники значительно улучшило показатели полной хирургической резекции АВМ. На сегодняшний день хирургическая резекция остается одним из лучших методов полного излечения этого заболевания.
3.Эндоваскулярная интервенционная эмболизация: Эндоваскулярное лечение началось в 1960-х годах и в основном используется для глубоких АВМ, которые трудно поддаются хирургическому лечению, чтобы уменьшить или полностью окклюзировать поражение для облегчения операции или лучевой терапии. Однако, как самостоятельный метод лечения АВМ, эндоваскулярное лечение все еще очень ограничено, и только несколько случаев с небольшим количеством простых артерий могут быть вылечены только с помощью эмболизации. Процент излечения только с помощью эмболизации составляет около 10-15%, а еще в 50% случаев поражение уменьшается до такой степени, что можно использовать радиотерапию или хирургическое вмешательство. Поэтому эмболизация часто используется в качестве дополнения к хирургическому вмешательству или радиотерапии. Использование ультраселективной катетеризации позволяет четко визуализировать артерии, питающие очаг поражения, и доставлять к нему через катетер различные эмболизирующие материалы. В настоящее время широко используемые материалы для эмболизации включают постоянные баллоны, микропружины, некротизирующие препараты, микрогели и жидкие эмболизирующие материалы.
4, стереотаксическая радиотерапия: лучевая терапия — это терапия, проводимая в последние 20 лет, важный γ-нож, χ-нож, протонный пучок, линейный ускоритель и т.д.. Это использование современных передовых стереотаксических и компьютерных систем для внутричерепных целей, используя высокодозное облучение, излучение с нескольких направлений, многоугольное точное объединение цели, вызывая радиобиологический ответ, чтобы лечить болезнь методом.
Частота окклюзии после радиотерапии АВМ увеличивается с каждым годом, при этом частота окклюзии составляет 32%, 50% и 80% на 2-м, 3-м и 4-м годах после радиотерапии соответственно. Однако радиотерапия не эффективна при поражениях >3 см и имеет высокий процент осложнений, поэтому в настоящее время она используется в основном при АВМ <3 см в диаметре, глубоких по расположению, агрессивных, поражениях, расположенных в основных функциональных зонах, плохо поддающихся оперативному лечению или при затрудненном эндоваскулярном лечении, а также в качестве дополнительного лечения при остаточных поражениях после краниотомии и эндоваскулярной эмболизации. Лучевая терапия легко принимается пациентами, поскольку она не требует краниотомии и имеет короткий срок пребывания в больнице. Однако менее 25% всех церебральных АВМ полностью поддаются радиотерапии. 5.Комплексное лечение: Микрохирургия, внутрисосудистая интервенционная эмболизация и стереотаксическая радиохирургия широко используются для лечения церебральных АВМ, но для больших, гигантских АВМ или поражений, расположенных в важных структурах или глубоко в мозге, сложнее достичь идеальных результатов с помощью одного метода лечения. В последние годы мы значительно улучшили показатели излечения АВМ, сочетая два или три метода лечения, чтобы свести к минимуму инвалидность и смертность. Небольшие (диаметром <3 см) и поверхностные АВМ подвергаются хирургической резекции, а небольшие (диаметром <3 см) и глубокие поражения лечатся с помощью радиохирургии. При АВМ диаметром >3 см сначала проводится эндоваскулярная эмболизация. Если АВМ полностью исчезает, дальнейшего лечения не требуется, но необходимо наблюдение; если диаметр по-прежнему >3 см, поражения с высоким хирургическим риском временно лечатся консервативно, а радиотерапия не рекомендуется; поражения, которые уменьшились в размерах и являются поверхностными <3 см в диаметре, могут быть хирургически резецированы, а более глубокие поражения лечатся радиохирургически. (1) Интервенционная эмболизация плюс хирургическая резекция: сочетание этих двух методов наиболее широко используется в настоящее время. Предоперационная эмболизация уменьшает размер АВМ, снижает кровоток и приводит к меньшему интраоперационному кровотечению, особенно при обструкции глубокой питающей артерии, что облегчает отделение сосудистой массы и полное иссечение мальформации. Предоперационная поэтапная внутрисосудистая эмболизация имеет большее значение для предотвращения интраоперационной и послеоперационной церебральной гипоперфузии. Принято считать, что хирургическое вмешательство наиболее целесообразно через 1-2 недели после эмболизации, тогда как реваскуляризация при эмболизации НБЦА чаще происходит через 3 месяца, поэтому процедура может быть отложена соответствующим образом. В заключение следует отметить, что эндоваскулярная интервенционная эмболизация стала важным дополнением к хирургической резекции АВМ до операции. (2) Интервенционная внутрисосудистая эмболизация плюс стереотаксическая радиотерапия: Применение стереотаксической радиохирургии, γ-ножа и χ-ножа для лечения церебральных АВМ имеет преимущества неинвазивности, низкого риска и короткого пребывания в больнице, но эффективность одной радиотерапии уступает комбинированному лечению этими двумя методами. Внутрисосудистая эмболизация перед радиотерапией может уменьшить размер АВМ, снизить дозу облучения, уменьшить лучевую реакцию в окружающей ткани мозга и улучшить процент излечения. Эндоваскулярная эмболизация также может окклюзировать аневризмы и крупные артериовенозные фистулы, связанные с АВМ, снижая риск повторного кровотечения во время радиотерапевтического наблюдения. Однако эмболизация перед радиотерапией может сделать остаточную массу АВМ более неправильной формы, что затрудняет точную оценку целевого объема АВМ и расчет дозы облучения. (3) Стереотаксическая радиотерапия плюс микрохирургическая резекция: Большие церебральные АВМ также можно лечить с помощью стереотаксической радиотерапии в качестве дополнения перед хирургической резекцией. После радиотерапии тромбоз внутри массива АВМ уменьшается в размерах, количество сосудов сокращается, а интраоперационное кровотечение является низким. Преобразование крупных АВМ в очаги поражения с низким уровнем осложнений облегчает хирургические манипуляции и повышает процент успеха операции. Хирургия, в свою очередь, удаляет крупные АВМ, которые не могут быть окклюзированы радиотерапией, улучшая процент излечения.