Артериовенозную мальформацию головного мозга называют артериовенозной мальформацией головного мозга (АВМ). Это врожденное цереброваскулярное заболевание. Основным дефектом является отсутствие капилляров между некоторыми артериями и венами мозга, что позволяет некоторым церебральным артериям напрямую сообщаться с церебральными венами, образуя мальформацию церебральной артериовенозной фистулы, что приводит к нарушению церебральной гемодинамики, клинически проявляющемуся рецидивирующими внутричерепными кровоизлияниями, судорогами, транзиторными ишемическими атаками и прогрессирующим параличом. В качестве другой распространенной причины спонтанной САГ она уступает только внутричерепным аневризмам. Она встречается реже, чем внутричерепные аневризмы, составляя от 1/7 до 1/4 случаев последних, и только в 3% случаев внутричерепных опухолей. У мужчин он встречается в два раза чаще, чем у женщин, с пиковым возрастом 20-29 лет и средним возрастом 25 лет. Это происходит примерно на 20-30 лет раньше, чем внутричерепная аневризма.
Этиология и патология церебральной артериовенозной мальформации
[Патогенез].
Основная патофизиология АВМ заключается в обкрадывании головного мозга и потере большого количества церебральной артериальной крови через АВ-фистулы, что приводит к ряду церебральных гемодинамических изменений, описанных ниже.
1. сопротивление кровотоку в артериях, питающих АВМ, снижается, а артериальное давление падает, уменьшая объем перфузии и оставляя прилегающие ткани мозга в состоянии относительной ишемии, что предрасполагает к судорогам. чем больше АВМ, тем выше вероятность судорог.
Чем меньше АВМ, тем меньше крови похищается, тем меньше падение артериального давления, и чем меньше АВМ, тем слабее стенки мелких сосудов.
3. для получения более коллатерального кровоснабжения расширяются артерии, снабжающие кровью соседние ткани мозга, что увеличивает приток крови к АВМ, что является потенциальной причиной постепенного увеличения размера АВМ.
4. длительное снижение артериального давления приводит к снижению функции сосудистой ауторегуляции мозгового сопротивления. После удаления АВМ и восстановления нормального перфузионного давления кровоток значительно увеличивается при повышении перфузионного давления, так как артерии не способны к немедленному реактивному сокращению, что приводит к явлению церебральной переперфузии, вызывающей острый отек, отечность, диффузное кровоизлияние и повышение внутричерепного давления в головном мозге.
5. прямое введение артериальной крови в вены повышает венозное давление, и венозный рефлюкс в прилегающую ткань мозга сопротивляется, вызывая сдавление крови и отек мозга и, возможно, приводя к повышению внутричерепного давления
6. Маленькие расширенные вены могут легко разорваться и кровоточить, вызывая САГ или внутримозговое кровоизлияние. При АВМ кровотечение не ограничивается АВМ, но иногда может возникать в окружающей АВМ мозговой ткани.
7, в случае поступления большого количества крови в вены, опорожняющая способность мозговых вен не может адаптироваться в течение некоторого времени, вызывая расширение, искажение и рост вен, или даже образование огромных венозных луковиц, если венозные луковицы и сжатие или обструкция пути циркуляции спинномозговой жидкости, могут вызвать обструктивную гидроцефалию.
8. Повторяющиеся и повторяющиеся небольшие САГ могут вызвать обширные спайки в субарахноидальном пространстве, арахноидальные гранулы блокируются эритроцитами крови, вызывая дисбаланс в производстве и поглощении спинномозговой жидкости, что приводит к транспортной гидроцефалии.
[Патология].
АВМ — это сосудистая мальформация типа артериовенозной фистулы, состоящая из массы извитых мозговых артерий и мозговых вен, без капилляров между артериями и венами, но с небольшим количеством дегенерированной ткани мозга. Размеры поражения варьируются от небольших, едва заметных невооруженным глазом, до крупных, которые могут занимать все полушарие головного мозга. Она имеет неправильную конусообразную форму, основание конуса направлено к коре головного мозга, а вершина направлена вглубь мозга, в основном к стенке желудочка. В него входят от одной до нескольких утолщенных кровоснабжающих артерий, дренирующих расширенные варикозные вены и направляющих артериальную кровь ярко-красного цвета во внутричерепные венозные синусы. Более 90% АВМ располагаются на занавеске. Поверхностные и глубокие составляют примерно по половине. Поверхностные располагаются в подкорке, наибольшую вероятность возникновения имеют теменные доли полушарий головного мозга, затем височные, лобные и затылочные доли. Те, что расположены глубже, можно найти в основании мозга, в базальных ганглиях, таламусе, мозолистом теле и желудочках. Менее 10% АВМ встречаются в подреберье и распределяются по полушариям мозжечка, червям мозжечка, понтоцеребеллярному рогу, понтоцеребеллуму, понтоцеребруму и четвертому желудочку.
Parkinson (1980) разделил поражения на пять категорий на основании наблюдения 100 случаев супратенториальных АВМ: ① Многоузловой тип: сосудистая масса, состоящая из нескольких артерий и вен, содержащая несколько АВ-фистул. Это составляет около 82% всех случаев. ②Одноблочный тип: одиночная АВ-фистула, образованная только одной кровоснабжающей артерией и одной дренирующей веной. Это небольшое поражение, на которое приходится около 10% случаев. (iii) Линейный тип: одна артерия непосредственно соединена с веной или синусом. Чаще всего встречаются у младенцев, например, крупные венозные аневризмы головного мозга, составляя около 3% случаев. ④Сложный тип: кровь снабжается как внутричерепными, так и экстракраниальными артериями, а возвращающиеся вены также внутричерепные и экстракраниальные, составляет около 3% случаев. (5) Тип венозной стенки: экстракраниальная артерия сообщается непосредственно с внутричерепным венозным синусом или сообщается с внутричерепным венозным синусом через скальповые, черепные и дуральные ветви артерии, что встречается редко и составляет около 2%. Согласно наблюдениям автора за 65 хирургически завершенными образцами АВМ после перфузии пластика, АВМ можно разделить на четыре категории: ① варикозный тип: артерии и вены явно варикозны и перекручены вместе, содержат множественные АВ фистулы, составляя 64,6% случаев. (ii) Тип Broom: артерия более прямая, с дендритным ветвлением от артерии и непосредственно в вену, а вена менее варикозная, что составляет 11% случаев. (iii) Артериовенозная аневризма: и артерии, и вены толстые, с множественными нерегулярными шаровидными расширенными структурами, на долю которой приходится 12,2% случаев. (iv) Смешанный тип: смесь трех вышеупомянутых типов.
Гистологическое исследование показывает, что поражение состоит из сосудов разного размера, со стенками разной толщины, в различных угловых участках, но все они зрелые и имеют нормальную сосудистую иерархию. В интиме наблюдалась различная степень гиперплазии, некоторые из них выступали в просвет и почти перекрывали протоки. Атеросклеротические бляшки видны рассеянно. В некоторых просветах наблюдается тромбоз. В интерстициальном пространстве имеется соединительная ткань и небольшое количество дегенерированной мозговой ткани, но капилляры отсутствуют. Признаки кровоизлияния видны повсюду.
В ткани мозга, окружающей АВМ, наблюдаются ишемические изменения: расширение кровеносных сосудов, отек белого вещества и псевдооболочка, образованная глиозом. Вторичные изменения, вызванные кровоизлиянием, такие как образование просвета и отложения железосодержащего гематоксилина, наблюдаются спорадически. Контралатеральная к поражению церебральная артерия также может быть утолщена, поскольку она обеспечивает коллатеральную ветвь к стороне поражения, и иногда может наблюдаться образование аневризмы. Гигантские высокопоточные АВМ могут привести к увеличению правого сердца и даже к правосторонней сердечной недостаточности из-за повышенного возврата крови, особенно у младенцев и детей.
Клинические проявления церебральных артериовенозных мальформаций
Только несколько оккультных и небольших АВМ могут оставаться бессимптомными в течение длительного времени; у подавляющего большинства пациентов с АВМ они развиваются к определенному возрасту. Существует несколько видов заболеваемости.
(i) Инсультный тип чаще всего наблюдается у подростков после 1 физической нагрузки или перемены настроения, а также может возникнуть внезапно, без каких-либо пусковых механизмов, с сильной головной болью, рвотой, ригидностью шеи, положительным знаком Кернига, с последующим нарушением сознания или комой в тяжелых случаях, пробуждением с афазией, гемипарезом, гемианестезией и гемианопсией.
(b) Эпилептический тип наблюдается в более крупных случаях АВМ, с периодическими судорожными припадками, либо парциальными, либо генерализованными, либо начинающимися с парциальных судорог и вторично распространяющимися на все тело. Этот тип встречается в 20-40% случаев АВМ. Долгосрочным результатом судорог может быть легкий паралич с легкой атрофией конечностей. Диагноз АВМ устанавливается у пациентов с судорогами, за которыми следуют приступы САГ.
(iii) Преходящий ишемический тип, также известный как ТИА, проявляется повторяющимся преходящим параличом или слабостью конечностей, обычно возникающим после физической активности или упражнений, но очень кратковременным и быстро возвращающимся к норме. Он очень похож на ишемический инсульт, но пациент молод и не имеет в анамнезе атеросклероза или гипертонии.
(d) Опухолевый тип имеет медленное начало и прогрессирующий паралич конечностей, в основном из-за прогрессирующей церебральной ишемии или частичного тромбоза АВМ.
В дополнение к вышеперечисленным проявлениям у пациентов также могут наблюдаться некоторые из следующих симптомов.
1. Головная боль Более 60% пациентов имеют в анамнезе хроническую головную боль, преимущественно с одной стороны, похожую на мигрень, что может быть связано с расширением церебральных и менингеальных артерий.
2. Прогрессирующая умственная отсталость наблюдается при огромных АВМ, когда из-за тяжести обкрадывания головного мозга возникает диффузная ишемия и нарушения развития тканей мозга. В некоторых случаях из-за частых припадков функции мозга подавляются как эпилептическими разрядами, так и противоэпилептическими препаратами, что приводит к задержке умственного развития.
Внутричерепные шумы чаще ощущаются пациентом, чем слышны посторонним людям. Шум более выражен, если АВМ большая и расположена поверхностно или затрагивает твердую мозговую оболочку или экстракраниальные ткани. Компрессия ипсилатеральной общей сонной артерии может привести к исчезновению шума.
4. Выпячивание глаза — менее распространенный симптом АВМ. Это может наблюдаться в передней височной доле или при наличии большой вены, дренирующей в кавернозный синус, что приводит к повышению венозного давления в этом синусе. Однако офтальмологическая пульсация отсутствует.
Субмакулярные АВМ более тонкие и менее симптоматичны, чем супрамакулярные АВМ. Большинство из них выявляются при наличии спонтанного САГ. Некоторые из них обнаруживаются из-за повышения внутричерепного давления, вторичной атрофии зрительного нерва, ухудшения зрения и прогрессирующей атаксии.
Диагностическая дифференциация церебральных артериовенозных мальформаций
Наличие спонтанной САГ или внутримозгового кровоизлияния у подростков следует рассматривать как возможность, но она более вероятна, если в анамнезе есть судороги, которые должны быть подтверждены следующими исследованиями
(a) КТ головы без кровоизлияния может показать неравномерные участки гиподенсивности, представляющие ишемию и дегенерацию мозга вокруг АВМ или мозговые лакуны, возникшие в результате предыдущего кровоизлияния. Контрастное усиление может выявить плотную, неправильно сформированную сосудистую массу и ее утолщенные кровоснабжающие артерии и дренирующие вены.
(ii) Магнитно-резонансная томография Церебральные АВМ могут быть визуализированы при МРТ без контрастирования. Из-за обильного кровотока в АВМ они могут выглядеть как области с высоким уровнем сигнала на SR-сканах, если используются короткие интервалы TR. Также можно визуализировать сопутствующий тромбоз, крупные венозные опухоли, геморрагические очаги и периферический отек. При ИК- и SE-сканировании можно увидеть участки с низким уровнем сигнала или даже без сигнала из-за «эффекта сквозного кровотока» в АВМ, что позволяет выявить полную морфологию АВМ.
(iii) Целью церебральной ангиографии является визуализация деталей АВМ, питающих артерий и дренирующих вен, а также боковых ветвей, что позволяет более рационально спланировать хирургический подход и шаги до операции. При АВМ с сильным кровотоком следует провести билатеральную ангиограмму или ангиограмму всего мозга, чтобы получить более полное представление об АВМ. Использование субтракционной ангиографии обеспечивает более четкое изображение и больше подходит для поражений в задней черепной ямке и основании мозга. Динамическая ангиография (цинеангиография) позволяет визуализировать процесс заполнения АВМ и полезна для выявления артерий и вен, питающих АВМ, что позволяет избежать гипоперфузии мозга во время процедуры. Изображения, полученные при артериальной цифровой субтракционной ангиографии (IADSA), сравнимы с изображениями, полученными при обычной церебральной артериографии. Кость и мягкие ткани удаляются из изображения, что дает чисто сосудистое изображение, которое является более четким, но может быть не таким хорошим, как обычная церебральная артериограмма, поскольку мелкие артерии не могут быть показаны.
На артериограмме АВМ головного мозга видна неравномерная масса сосудов, представляющая собой основное тело АВМ, одна или несколько толстых, глубоко развитых кровоснабжающих артерий и одна или несколько расширенных и деформированных рано появляющихся дренирующих вен. Это характерная особенность артериографии АВМ. Если нет большой гематомы, обычно не наблюдается очевидного смещения или оккупации церебральных сосудов, которые можно отличить от других внутричерепных поражений.
Дифференциальный диагноз]
АВМ с промежуточным началом инсульта необходимо дифференцировать от
(a) внутричерепные аневризмы
(ii) кавернозные сосуды, которые могут неоднократно кровоточить без других характерных признаков и симптомов. Компьютерная томография может показать переменную плотность фиброзной ткани в области поражения, смешанную с кальцифицированными бляшками. После введения контраста может наблюдаться небольшое усиление, но расширенные питающие артерии и рано появившиеся дренирующие вены не видны.
(iii) Венозные цереброваскулярные мальформации, как и АВМ, могут вызывать САГ или внутримозговое кровоизлияние и часто связаны с повышением внутричерепного давления. На церебральной ангиографии не выявлено деформированного сосудистого образования, нет утолщенной питающей артерии, только большая аномальная вена с несколькими сходящимися мелкими венами.
(d) Пожилые пациенты с инсультом, имеющие в анамнезе гипертонический атеросклероз и внутримозговую гематому или очаги церебрального инфаркта на КТ и церебральной ангиограмме, но без мальформации сосудов.
(v) Другие заболевания, которые могут вызвать САГ, такие как гематологические нарушения, лейкемия, внутричерепное воспаление, различные артерииты, болезнь Моямойя, системная красная волчанка и др. Каждое из этих заболеваний должно быть исключено путем осмотра или лабораторных исследований в соответствии с их характеристиками.
АВМ с эпилептическим началом следует дифференцировать с эпилепсией. При распространенной идиопатической эпилепсии редко наблюдаются объективные неврологические признаки, в анамнезе нет кровоизлияний в течение болезни, на ЭЭГ видны эпилептические волны, а КТ и церебральные ангиограммы отрицательные.
Опухолевые АВМ следует дифференцировать от различных опухолей мозга с богатым кровоснабжением, наиболее важными из которых являются.
Компьютерная томография показывает усиление опухолевой ткани, а церебральные ангиограммы показывают значительное смещение сосудов, но аномальная сосудистая масса рассеяна и нет толстых питающих артерий или рано появляющихся вен.
Опухоль обычно обнаруживается в полушариях мозжечка и земляных червях и имеет семейную склонность к образованию кист при гемоглобинопатиях; КТ и церебральная ангиограмма показывают сосудистые массы и питающие артерии, но также может наблюдаться смещение церебральных сосудов.
3. симптомы повышенного внутричерепного давления при ангиобластоме менингиомы очевидны. морфология сосудистой массы опухоли отличается от морфологии АВМ, и смещение нормальных мозговых артерий очевидно.
4. метастазы в головной мозг при метастатических раковых заболеваниях, особенно легких, молочной железы, почек, хориокарциноме и меланоме, часто могут вызывать САГ, но течение болезни быстрое, и у пациента есть история первичного рака, поэтому во всех случаях нетрудно найти подсказки из истории болезни. Кроме того, неврологическая дисфункция очевидна еще до кровотечения и часто сопровождается повышением внутричерепного давления, что также может помочь в дифференциации и не всегда зависит от КТ и церебральной ангиографии.
5. яремные венозные буллы часто сопровождаются ушным кровотечением, внутричерепным сосудистым шумом, множественным повреждением черепных нервов, особенно частичным вовлечением 6-12 черепных нервов, а также очевидным повреждением конуса скалы и переломом основания черепа, что может помочь в дифференциации. Церебральная ангиография, однако, иногда путает наличие четко расширенной кровоснабжающей артерии (обычно это толстая восходящая глоточная артерия и ее ветви) и наличие четкой артериовенозной фистулы. АВМ с ишемическим началом необходимо дифференцировать от различных заболеваний, которые могут вызвать церебральную ишемию, включая стеноз и окклюзию сонной артерии, аневризмы с захватом сонной артерии, различные формы церебрального артериита, болезнь Моямойя, цереброваскулярную эмболию и ТИА. Их можно дифференцировать с помощью церебральной ангиографии.