Определение: Это наследственное заболевание, характеризующееся гипертрофией левого и правого желудочков. Патология при исследовании миокарда характеризуется гипертрофией миокардиальных клеток, дезорганизованным расположением и наличием фиброза между клетками. Гипертрофия миокарда в основном асимметрична, наиболее часто встречается гипертрофия перегородки, также гипертрофия может возникать в среднем желудочке и верхушке сердца. Заболевание вызывает обструкцию отточного тракта левого желудочка и часто вызывает переднюю миграцию митрального клапана, что приводит к митральной регургитации и усугубляет обструкцию. Заболеваемость в общей популяции составляет 0,2%. Симптомы: Пациенты с этим заболеванием могут испытывать стенокардию, одышку после физической нагрузки, обмороки и головокружение. Пациенты с фибрилляцией предсердий также могут испытывать учащенное сердцебиение, а у половины из них может развиться системная эмболия. Другие нарушения ритма включают преждевременные сокращения желудочков, желудочковую тахикардию, суправентрикулярную тахикардию и, в тяжелых случаях, внезапную смерть. В запущенных случаях у пациентов может развиться пароксизмальная одышка, телеангиэктатическое дыхание и отек легких, а при наличии тяжелой трикуспидальной регургитации у пациентов может развиться асцит и отек нижних конечностей. Лечение: I. Нехирургическое лечение Бетаблокаторы Обычно используется беталактон, который уменьшает обструкцию путей оттока левого желудочка, снижает частоту сердечных сокращений, улучшает наполнение желудочков и снижает потребление кислорода сердцем. Блокаторы кальциевых каналов Обычно используется верапамил, который уменьшает обструкцию путей оттока левого желудочка, улучшает симптомы и подвижность, но обладает аритмогенным действием. Бивентрикулярная электрокардиостимуляция менее эффективна для уменьшения обструкции путей оттока левого желудочка и используется реже. Абляция перегородки безводным спиртом может уменьшить обструкцию путей оттока левого желудочка и уменьшить обструкцию путей оттока левого сердца, но рубцовая ткань, образующаяся при абляции, может вызывать аритмии и имеет 2% смертность. Хирургическое вмешательство может полностью устранить обструкцию путей оттока левого желудочка, а риск операции низок, что может значительно снизить риск внезапной смерти. Показания к операции (1) Очевидные симптомы, степень сердечной функции 3 или выше, неэффективное медикаментозное лечение, дифференциальное давление в тракте оттока левого желудочка более 50 мм рт. ст. или выше, систолическое смещение митрального клапана вперед, умеренная митральная регургитация или выше. (2) Бессимптомные, но с тяжелой обструкцией путей оттока левого желудочка, в сочетании с тяжелой митральной регургитацией и вновь возникшей фибрилляцией предсердий. (3) Обструкция путей оттока левого желудочка, синкопе в анамнезе, необъяснимая остановка сердца. 2. Хирургические процедуры Хирургические процедуры включают частичную резекцию мышц перегородки, митральную вальвулопластику, замену митрального клапана, апикально-аортальный кондуит с клапаном и трансплантацию сердца, которые используются в зависимости от состояния.