(Отказ от ответственности: эта статья предназначена только для общего научного использования, а информация, приведенная ниже, была обработана для защиты конфиденциальности пациентов)
Аннотация: Пациентка обратилась с прогрессирующей головной болью с потерей зрения, наряду с визуализацией, позволяющей предположить занятие межжелудочковой фораминальной зоны, и ей был поставлен диагноз центральной ганглионейробластомы. После агрессивного лечения состояние пациента удалось значительно улучшить. Основные клинические симптомы центральной ганглионевробластомы связаны с местным окклюзирующим эффектом, вызванным опухолью, или с симптомами хронической черепной гипертензии, вызванной обструкцией желудочков.
Основная информация】Мужчина, 23 года
Тип заболевания】Центральная ганглионевробластома
Больница】Первая народная больница Шанхая
Дата консультации】17 сентября 2021 года
План лечения】Медикаментозное лечение (инъекционный метилпреднизолон сукцинат натрия + комбинированная инъекция маннитола + инъекция глицерола фруктозы хлорида натрия) + резекция опухоли + наружный дренаж бокового желудочка + вентрикуло-абдоминальный шунт
Период лечения】17 дней госпитализации, 3-6 месяцев наблюдения
Эффект лечения】Состояние значительно контролировалось, все показатели улучшились
I. Первичная консультация
Пациентка жаловалась на тупую головную боль и снижение остроты зрения и обратилась в клинику наружной офтальмологии по поводу двустороннего папилледема зрительного нерва. В то время, согласно симптомам пациента, это больше соответствовало типичным симптомам хронической черепной гипертензии. МРТ черепа, проведенное пациенту, показало круглоподобное поражение с изопониженным сигналом в области преддверия правого желудочка, в сочетании с проявлением супратенториального расширения желудочков, и пациент объяснил, что внутричерепное заполнение и гидроцефалия требуют последующего хирургического лечения.
II. Лечение
После госпитализации пациентке были проведены дополнительные исследования, включая расширенную МРТ, которая показала значительное увеличение заполненности и богатое кровоснабжение. Затем пациентке была назначена гормональная терапия с использованием инъекционного метилпреднизолона сукцината натрия. Повторная КТ черепа через 3 дня не показала уменьшения размеров опухоли, поэтому лимфома была первоначально исключена. Кроме того, опухоль зародышевых клеток также присутствовала в средней линии, поэтому анализы крови и спинномозговой жидкости на бета-ХГЧ и метгемоглобин были отрицательными, и опухоль зародышевых клеток была исключена. Для снижения внутричерепного давления пациентке было сделано комбинированное введение маннитола в сочетании с введением глицерол-фруктоза-хлорид натрия, и симптомы были сняты. После завершения обычного предоперационного обследования семья была проинформирована о том, что решение о проведении тотальной резекции опухоли будет основано на патологоанатомических результатах интраоперационного замораживания. Интраоперационная патология показала, что у пациента была центральная нейробластома, поэтому опухоль была резецирована под микроскопом, т.е. опухоль была полностью удалена с использованием техники Endport в сочетании с интраоперационной навигацией, а для предотвращения послеоперационной гидроцефалии было выполнено наружное дренирование бокового желудочка. По мере улучшения лабораторных показателей, вентрикулярный дренаж спинномозговой жидкости постепенно изменился с бледно-кровавого на бесцветный и прозрачный, вентрикулярная дренажная трубка была удалена на I этапе, а на II этапе был проведен вентрикуло-абдоминальный шунт для полного предотвращения гидроцефалии. Послеоперационная грубая патология показала ганглионейрому I степени по классификации ВОЗ.
III. Исход лечения
После операции у пациента значительно уменьшились симптомы головной боли и улучшилось затуманенное зрение по сравнению с тем, что было до операции. При визуализации не было обнаружено значительной утечки крови из прооперированной области, не было аномальных анализов спинномозговой жидкости, не было внутричерепной инфекции, вентрикуло-перитонеальный шунт был беспрепятственным и на месте, размер желудочка был меньше, чем раньше, и гидроцефалия была значительно лучше, чем раньше. Благодаря полной резекции опухоли во время операции и низкой степени злокачественности опухоли, после операции не требуется лучевая терапия. Рекомендуется наблюдение с помощью МРТ головного мозга через 3-6 месяцев.
IV. Примечания
Мы рады, что симптомы головной боли и затуманенного зрения у пациента улучшились после лечения. Однако пациенту необходимо каждые 3-6 месяцев после выписки пересматривать МРТ с увеличением черепа, чтобы наблюдать, не рецидивировала ли опухоль, а также изменения в гидроцефалии и желудочках. Во-вторых, пациент должен нажимать на насос шунта 50 раз каждое утро, полдень и вечер, чтобы предотвратить закупорку трубки шунта. Внимательно следите за температурой. Если она превышает 37,5°C в течение 3 дней подряд, пациенту необходимо обратиться в больницу для выяснения причины лихорадки. Если желудочек снова становится большим или у пациента появляются признаки внутричерепной гипертензии, ему необходимо в любое время приехать в больницу.
V. Личные взгляды
Центральная ганглионевробластома обычно возникает у людей в возрасте до 30 лет, что соответствует возрасту пациента в данном случае. Хотя ганглионейрома — относительно редкая внутричерепная опухоль, при расположении опухоли вблизи межжелудочкового отверстия следует рассмотреть возможность ганглионейромы. Если опухоль расположена в супратенториальной доле, она также может вызывать симптомы эпилепсии, а если она расположена в мозжечке, она может вызывать такие симптомы, как дизартрия, атаксия и нарушения равновесия. В плане лечения центральная ганглионевробластома не чувствительна к радиотерапии и в основном опирается на полное хирургическое иссечение и, при расположении опухоли в желудочковой системе, хирургическое устранение препятствия для циркуляции спинномозговой жидкости. Хирургический разрез нуждается в регулярной смене повязок для предотвращения утечки спинномозговой жидкости и образования подкожной жидкости.