I. Патогенез: Большинство опухолей исходит из вестибулярной части слухового нерва, 3/4 — из верхнего вестибулярного нерва и несколько — из кохлеарной части. Опухоли возникают из шванновских клеток, причем около 3/4 опухолей приходится на латеральную часть внутреннего слухового прохода и только 1/4 — на медиальную часть. По мере роста и увеличения опухоль может привести к расширению внутреннего слухового прохода, выпячиванию в понтинный угол мозжечка и заполнению мостомозжечкового угла. Большинство опухолей являются односторонними, лишь некоторые — двусторонними; обратная картина наблюдается при наличии нейрофиброматоза. Частота двусторонних опухолей различна, но в целом частота лево- и правосторонних опухолей практически одинакова. Опухоль оболочки слухового нерва вызывает синдром мозжечково-понтинного рога, включающий дисфункцию вестибулярного и кохлеарного нервов. Симптомы включают головокружение и вертиго. Шум в ушах, глухота, раздражение или паралич соседних черепных нервов, нарушение равновесия, шаткость походки, повышение внутричерепного давления. Однако на самом деле симптомы проявляются по-разному, они могут быть легкими или тяжелыми, что в основном связано с местом начала развития опухоли, скоростью роста, направлением развития, размерами опухоли, кровоснабжением, наличием кистозной дегенерации и другими факторами. В начале развития опухоли первым повреждается вестибулярный аппарат, поэтому на ранней стадии наблюдается тридцатикратное или пониженное вестибулярное функционирование с одной стороны и раздражение или частичный паралич кохлеарного нерва (ранние симптомы: головокружение, вертиго, шум в ушах, глухота и т.д.). По мере роста опухоли ее передний полюс может затрагивать чувствительный корешок тройничного нерва, вызывая боль на той же стороне лица, гипестезию лица, притупление или потерю роговичных рефлексов, гипестезию кончика языка и боковой поверхности языка, а при поражении двигательного корешка тройничного нерва — слабость жевательных мышц той же стороны лица, смещение открывания рта и нижней челюсти в сторону поражения, атрофию жевательных мышц и височных мышц и т.д. Патология: Опухоль оболочки слухового нерва имеет полную оболочку, поверхность ее в основном гладкая. Иногда, в зависимости от роста опухоли, она может иметь слегка узловатую форму и размеры. Как правило, после установления клинического диагноза ее объем чаще всего превышает диаметр более чем на 2,5 см. Паренхимальная часть опухоли имеет серовато-желтый или серовато-красный цвет, твердую и хрупкую консистенцию. В опухолевой ткани часто встречаются кистозные полости различного размера, содержащие желтоватую прозрачную кистозную жидкость и иногда сгустки фибрина. Опухоль плотно прилегает к адвентиции мозжечка, но, как правило, не инвазирует паренхиму мозжечка и четко демаркирована. Опухоль часто имеет угол, который проникает вглубь внутреннего слухового прохода, расширяя его отверстие, где менинги часто плотно прилегают к опухоли. Лицевой нерв тесно прилежит к медиальной стороне опухоли, и из-за многочисленных спаек их часто невозможно различить невооруженным глазом, что делает проблематичным хирургическое сохранение лицевого нерва. Гистопатологические признаки опухоли оболочки акустического нерва можно свести к четырем: 1) небольшое фенестрированное расположение опухолевых клеток; 2) переплетенные пучки волокон; 3) очаги дегенерации и небольшие участки пигментации; 4) фенестрированное расположение пенистых клеток и ядер, с параллельными протофибриллами, переплетенными пучками и протофибриллами, квазиполярное расположение протофибрилл в опухолевых клетках, известное как тип Antioni A. Ткань типа Antioni B имеет рыхлое сетчатое неполярное расположение и известна также как смешанный тип. Независимо от преобладающего состава опухоли ее интерстиций состоит из тонкой сетчатой фиброзной ткани с небольшим количеством коллагеновых волокон и часто сопровождается различными дегенеративными изменениями, такими как стеатоз, хромофоры, кровоизлияния в небольших участках.