Коарктация аорты — это разрыв интимы и среднего слоя аорты, при котором поток крови попадает в стенку аорты и разделяет аорту на два внутренних и внешних слоя, что называется коарктацией аорты. Острая коарктация аорты — чрезвычайно опасная сердечно-сосудистая неотложная ситуация, основным проявлением которой является острая боль в груди, последствия которой могут быть катастрофическими при отсутствии точной диагностики и лечения. В литературе последних лет сообщается, что частота возникновения острой коарктации может достигать 3 случаев на 100 000 в год и увеличивается из года в год. Если пациенты не диагностируются и не получают своевременного лечения, примерно половина из них умирает в течение двух дней после начала заболевания, а 70% — в течение одной недели после начала заболевания. В последние годы достижения в области диагностических методов, усовершенствованные хирургические техники и эффективное периоперационное ведение привели к значительному улучшению исходов и прогноза. Понимание этиологии, анатомических и патологических изменений и клинических проявлений коарктации аорты чрезвычайно важно для точной и своевременной диагностики и эффективного лечения. Основными причинами коарктации аорты являются: гипертония, атеросклероз, кистозный некроз среднего слоя артерии, сужение аорты, аортит, травма и сифилис. Что касается клинических случаев, то в большинстве случаев речь идет о врожденной дисплазии среднего слоя и т.п. у молодых взрослых, однако в последние годы постепенно увеличивается доля атеросклероза и гипертонии у лиц с этим заболеванием. Патологической основой является поражение среднего слоя и гладкой мускулатуры аорты, что приводит к разрыву интимы, отслоению артериальной стенки и распространению гематомы в середине артериальной стенки и распространению на весь слой. После разрыва интимы степень отслоения постепенно увеличивается под воздействием нисходящего и восходящего кровотока, и разрыв стенки может достигать глубины среднего слоя. У пациентов с гипертонией это еще более опасно, поскольку стенка может прорваться в грудную полость или перикард, что приведет к внезапной смерти из-за тампонады перикарда, или в аорту, создавая второе отверстие и псевдолюминальный путь потока в аорте, что приводит к обструкции важных ветвей артерий и, в тяжелых случаях, к ишемическому некрозу жизненно важных органов. Разрывы интимы наиболее часто встречаются в проксимальном конце восходящей аорты и в начале нисходящей аорты. Существует две распространенные классификации разрывов эндотелия в зависимости от их расположения: DeBakey классифицирует их на три типа. Разрывы эндотелия I типа располагаются в восходящей аорте или дуге, при этом диссекция распространяется на дугу и нисходящую аорту вплоть до подвздошной артерии. Разрывы эндотелия II типа такие же, как и I типа, при этом диссекция гематомы ограничивается восходящей аортой и дугой. III тип располагается в перешейке аорты, дистальнее левой подключичной артерии. Другая распространенная классификация относит зажимы к типам A и B по Стэнфорду. Тип A включает в себя зажимы DeBekay I и II, а тип B соответствует типу III по DeBekay. Те, у кого нет истории острого заболевания, или те, у кого начало заболевания длится более 2 недель, классифицируются как имеющие хроническое ущемление. В первые годы из-за недостатка знаний о коарктации аорты и отсутствия соответствующих исследований диагноз и лечение часто откладывались из-за путаницы с острым инфарктом. С ростом осведомленности об остром запутывании и развитием неинвазивных методов тестирования частота выявления улучшилась, и большинству пациентов удается поставить диагноз на ранней стадии. Внезапная и сильная боль в груди и спине является наиболее распространенным симптомом при поступлении. Около 90% пациентов в острой фазе запущенного состояния страдают от постоянной боли в груди и спине, которая носит рвущий или режущий характер и является невыносимой. Пациенты испытывают раздражительность, тревогу, страх и чувство близкой смерти, которые не снимаются анальгетическими препаратами. Когда в расслоение вовлекается крупная ветвь аорты или когда аневризма сдавливает окружающие ткани, это может вызвать проявления в различных органах. Диастолический или систолический шум в области аортального клапана появляется, когда расслоение затрагивает аортальный клапан. В случае поражения коронарных артерий может возникнуть острая ишемия миокарда или инфаркт миокарда. При обструкции периферических артерий может возникнуть слабость пульсации сонных артерий или артерий конечностей, а в тяжелых случаях может произойти ишемический некроз конечности. В случае пережатия цефалобрахиальной артерии в дуге аорты это может привести к недостатку кровоснабжения мозга и даже к коме и гемипарезу. Вовлечение межреберной артерии в нисходящую аорту может повлиять на кровоснабжение спинного мозга и привести к параплегии. Вовлечение органов брюшной полости может привести к недостаточному кровоснабжению печени, нарушению ее функции, проявлениям острого живота или желудочно-кишечного кровотечения, почечной недостаточности и почечной гипертензии. Эхокардиография является наиболее распространенным неинвазивным тестом, используемым в клинической практике. Она может показать расположение и протяженность аневризмы и вовлечен ли аортальный клапан, но частота обнаружения дистальной восходящей и нисходящей коарктации аорты снижена. Трансэзофагеальная эхокардиография позволяет быстро дифференцировать аневризму восходящей аорты и коарктацию, однако существуют опасения по поводу повышения артериального давления из-за инвазивных процедур для расширения коарктации. В настоящее время МРТ является важным тестом для быстрой диагностики запутывания и более полезна для динамической визуализации заболевания аорты, особенно разрывов интимы в аорте и ее ложного просвета. В последние годы для диагностики аневризмы грудной аорты используется быстрая компьютерная томография, двух- и трехмерная реконструкция которой может показать взаимосвязь между втяжением и сосудами дуги, истинный и ложный просвет и протяженность поражения; ее главный недостаток заключается в том, что она не позволяет определить местоположение разрыва и состояние сосудов артериальных ветвей. В последние годы КТ-ангиография (КТА) преодолела эти недостатки и может различать истинный и ложный просветный поток в аорте по разнице в концентрации контраста, особенно четко визуализируется интимальный разрыв и его ложный просвет. После постановки диагноза острая коарктация аорты должна лечиться немедленно с помощью мониторинга и эффективных вмешательств для стабилизации жизненных показателей. Основные лечебные мероприятия включают анальгезию, седацию и гипотензию. Артериальное давление обычно контролируется на уровне 100-120 мм рт. ст. систолического и 60-70 мм рт. ст. среднего. После стабилизации состояния проводится УЗИ, КТ и МРТ для определения местоположения и протяженности расслоения стенки аорты, чтобы определить необходимость хирургического лечения и способ его проведения. В случаях Стэнфордского типа А или типов ДеБейки I и II показано хирургическое лечение, основанное на иссечении разрыва интимы, восстановлении отслоенной интимы с обоих концов, соединении аортального кондуита с искусственным сосудистым трансплантатом, а в случаях комбинированного В случаях Stanford типа B или DeBakey типа III боль не контролируется медицинским лечением, расслоение стенки аорты продолжает увеличиваться, появляется шум и ослабленная пульсация или шум аортального клапана в головной и плечевой ветвях аорты, или кома, инсульт, озноб и боль в конечностях, снижение или отсутствие мочеиспускания, что указывает на сдавление или обструкцию основных ветвей аорты. Хирургическое лечение показано при обструкции основных ветвей аорты. Хирургическое вмешательство может быть выполнено с использованием протеза трансплантата нисходящей аорты, но благодаря недавним улучшениям в неинвазивных методах диагностики, эндотелий может быть точно локализован при коарктации III типа, и ламинированная эндолюминальная изоляция стента широко используется в лечении коарктации нисходящей аорты. Этот подход позволяет снизить травматичность операции, анестезии и экстракорпорального кровообращения для пациента при хороших результатах.