Краниофарингиома — это редкая первичная доброкачественная опухоль центральной нервной системы, возникающая в области седла или парсада, с ежегодной частотой встречаемости от 1,3 до 1,7 на миллион человек, составляющая примерно от 2% до 5% первичных внутричерепных опухолей, но наиболее часто встречающаяся внутричерепная опухоль у детей, составляющая от 5,6% до 15%. Краниофарингиома — это опухоль I патологического класса Всемирной организации здравоохранения [8], но также сообщалось о злокачественной трансформации. Основные гистологические типы — эмалевый и папиллярный. Средний размер опухоли на момент первичной операции составляет 3,5 см, и в подавляющем большинстве случаев опухоль кистозная или смешанная кистозно-солидная, что составляет примерно 84%-99% случаев, и только 1%-16% — чисто солидные поражения. Из-за близости краниофарингиомы к важным структурам мозга, таким как зрительный тракт, гипоталамус, гипофиз, кавернозный синус, кольцо артерии Виллиса и желудочковая система, клиническая картина тяжелая, сложная и разнообразная. Наиболее распространенными являются неврологический дефицит, нарушение зрения и гипопитуитарно-гипоталамусный синдром. Существует множество вариантов лечения краниофарингиомы, включая хирургическую резекцию, хирургическую резекцию плюс внешнюю радиотерапию, внутрикапсульную радиотерапию, внутрикапсульную химиотерапию блеомицином, стереотаксическую радиохирургию, стереотаксическую фракционированную радиотерапию, системную химиотерапию и т.д. Выбор лучшего лечения остается спорным. Например, процент хирургической резекции может варьироваться от 18% до 84% в зависимости от расположения, размера, гидроцефалии, кальцификации и опыта хирурга. О долгосрочном прогнозе краниофарингиомы сообщалось в ранней литературе: 5-летняя выживаемость составляет 67-69%, 10-летняя выживаемость — 43-77%. Однако благодаря достижениям в области нейроэндокринологии, нейрорадиологии, микрохирургии, поддерживающей терапии и радиационной онкологии 5-летняя выживаемость при краниофарингиоме достигла 80-91%, а 10-летняя — 83-92,7% за последние несколько десятилетий. Однако даже у пациентов с длительным выживанием наблюдаются серьезные осложнения, такие как гипопитуитаризм, нарушение зрения, повреждение гипоталамуса, нейропсихологическое и когнитивное снижение. Наибольшее число случаев, зарегистрированных в Китае, составило 309, при этом частота полной резекции составила 89,3%; интраоперационное повреждение ствола гипофиза составило 39,8%, а смертность в течение 1 месяца после операции составила 3,9%; из 167 пациентов с полной резекцией при среднем сроке наблюдения 1,8 года рецидив возник в 13,7% случаев, а из 32 пациентов с частичной резекцией рецидив возник в течение шести месяцев в 75% случаев. Очевидно, что краниофарингиома имеет очень высокий процент рецидивов, а лечение после рецидива еще сложнее. Частота повторных операций для тотальной резекции снижается более чем на 25% по сравнению с первой операцией, в то время как смертность и инвалидизация после операции значительно возрастают, поэтому консервативная хирургия является более реалистичным выбором после рецидива краниофарингиомы. Отделение нейрохирургии Главного военно-морского госпиталя начало лечить краниофарингиомы в 1987 году и к концу 2012 года пролечило более 1 500 случаев. Лечение включало практически все современные методы лечения. Однако в подавляющем большинстве случаев мы лечим рецидивирующие кистозные или кистозно-солидные краниофарингиомы, которые чаще всего лечатся методом стереотаксической аспирации кистозной жидкости плюс внутренняя радиотерапия изотопом 32P. Процент эффективного контроля поражения в течение определенного периода времени составляет до 80%.