Кардиомиопатии — это неоваскулярные, неваскулярные кардиомиопатии, которые связаны с нарушением сердечной функции и доминирующим поражением миокарда. Кардиомиопатии можно разделить на две основные группы в зависимости от того, имеют ли они четкую причину: первичные кардиомиопатии, когда причина неизвестна. Другая категория — вторичные кардиомиопатии с ясной этиологией. Первичные кардиомиопатии классифицируются в соответствии с патофизиологическими особенностями как дилатационная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия и рестриктивная кардиомиопатия.
[Диагностика]
1. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ)
(1) Клинические проявления: сердечная недостаточность; нарушение сердечного ритма; образование тромба придатка в камерах сердца из-за медленного кровотока, который смещается, образуя эмболию в теле или легочном кровообращении. Его можно разделить на взрослый тип и младенческий тип.
(2) Физикальное обследование: увеличенное сердце; уменьшенный первый сердечный звук; у некоторых детей ритм галопа; систолический шум относительной митральной недостаточности может присутствовать в области митрального клапана.
(3) Дополнительные исследования:
① Рентген показывает общее увеличение сердца, в основном левого желудочка, с уменьшением сердечного ритма и выраженным легочным застоем.
(2) ЭКГ показывает гипертрофию левого желудочка, снижение сегмента ST, плоские или инвертированные волны T, преждевременные удары желудочков, синусовую тахикардию.
③ Эхокардиография показывает увеличенное левое предсердие и левый желудочек с небольшим отверстием митрального клапана в диастолу, формируя картину «большая полость, маленькое отверстие» со сниженной активностью стенок желудочков.
2. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ)
(1) Клинические проявления: сердечная недостаточность; проявления ишемии миокарда: боль в груди, одышка, синкопе, сердцебиение, внезапная смерть.
(2) Физикальное обследование: в некоторых случаях сердце увеличено, верхушечные толчки смещены вниз влево и могут быть приподнятыми или двойными, между 3-4 межреберными промежутками у левого края грудины и в верхушечной области выслушивается систолический реактивный шум 3-6 степени, наблюдается обратное расщепление второго сердечного звука (Р2 спереди, А2 сзади).
(3) Дополнительные исследования:
① Рентгенограмма показывает умеренное или умеренное увеличение сердца с шарообразной формой, уменьшение сердечных сокращений и легочный стаз.
(2) ЭКГ показывает увеличенные предсердия и левый желудочек с аномальными Q-волнами, в основном в отведениях II, III, aVF и V3 и V5, напоминающими инфаркт миокарда.
③ Эхокардиография: отношение толщины перегородки к толщине задней стенки левого желудочка ≥1,5, стеноз путей оттока левого желудочка, как при асимметричной гипертрофии перегородки, поэтому заболевание также известно как асимметричная гипертрофия перегородки (ASH) или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (IHSS).
4. Кардиоваскулярная визуализация: полость левого желудочка имеет языкообразный систолический стеноз на боковой проекции, а на правой вентрикулограмме видна гипертрофированная перегородка, занимающая отточный тракт правого желудочка.
3. Рестриктивная кардиомиопатия (РКМ)
(1) Клинические проявления: ранняя стадия может быть бессимптомной, или только легкое головокружение, слабость или сердцебиение после активности. На поздних стадиях появляются проявления диастолической дисфункции, такие как одышка, яремное венозное возмущение, гепатомегалия, асцит и отеки нижних конечностей.
(2) Физикальное обследование: увеличенные границы сердца, уменьшенные верхушечные толчки, ускоренный ритм, ритм галопа, систолический шум в области левого атриовентрикулярного клапана или выслушиваются третий и четвертый сердечные шумы. Может наблюдаться повышение венозного давления во время вдоха (признак Куссмауля).
(3) Дополнительные исследования:
① Рентгенограмма показывает легкое или умеренное увеличение сердца, с преобладанием увеличения обоих предсердий, особенно правого предсердия. Легкие ушиблены, имеется небольшое количество плеврального выпота и перикардиального выпота.
②ЭКГ показывает расширенные P-волны со следами разрезов, что свидетельствует об увеличении как правого, так и левого предсердия; может наблюдаться гипертрофия правого желудочка, блокада проводимости ветвей правого пучка, смещение сегмента ST, гипоплазия и инверсия T-волны, а также аритмии.
[Лечение]
1. Дилатационная кардиомиопатия
(1) Дигоксин, 0,02-0,04 мг/кг, применять ежедневно 1/4 его количества, разделив на две дозы, принимать 6 дней и прекратить 1 день, принимать длительно до 1 года после того, как размер сердца вернется к норме.
(2) Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, такие как Кепон или Эналаприл, в небольших дозах для длительного применения.
(3) Прерывистое применение диуретиков.
(4) При трудноизлечимой сердечной недостаточности добавьте добутамин, добутамин; милринон; в сочетании с тахифилаксией; и фруктозо-1,6-дифосфат (ФДФ) внутривенно в течение 10-14 дней.
(5) После улучшения симптомов сердечной недостаточности можно применять длительно медоксин (беталактам) в низких дозах или антагонисты кальция, такие как сердечные обезболивающие (нифедипин) и тиодиазепины (Тенелхарт).
(6) Адренокортикостероиды: Для детей с кардиогенным шоком, сердечной недостаточностью и высокой атриовентрикулярной блокадой может быть добавлена гормональная терапия в течение примерно шести месяцев. Также рекомендуется иммунодепрессант азатиоприн в дозе 2 мг/кг в день.
(7) Для детей с прогрессирующим заболеванием возможна трансплантация сердца.
2. Гипертрофическая кардиомиопатия
(1) Ограничьте напряженную деятельность ребенка.
(2) Избегайте дигиталиса, изопреналина и тахифилаксии.
(3) β-блокаторы: Цзинань, 1 — 2 мг/кг в день, можно постепенно увеличить до 3 — 4 мг/кг в 3 приема; Медоксинан и др.
(4) Антагонисты кальция: Изоптин, 4-6 мг/кг в день в 3 приема; Тиодиазепин можно принимать 1,5-3 мг/кг в день в течение длительного времени.
(5) Желудочковые аритмии: Амиодарон, 8-12мг/кг в день в 3 приема.
(6) Сердечная недостаточность: комбинация диуретиков, вазодилататоров, небольших доз третиноина и дигоксина.
(7) Тяжелая обструкция путей оттока левого желудочка с разницей шага давления в покое более 9,3 кПа (70 мм рт. ст.), может быть проведено межжелудочковое диафрагмальное рассечение или иссечение гипертрофированной миокардиальной ткани путей оттока левого желудочка.
3. Рестриктивная кардиомиопатия
(1) Лечение возможных причин, например, эозинофильного эндокардита, который лечат преднизоном.
(2) Для борьбы с сердечной недостаточностью неэффективны препараты дигиталиса, например, фибрилляцию предсердий в сочетании с быстрой частотой желудочков можно лечить дигоксином; асцит и отеки можно лечить диуретиками.
(3) Закапывание кардиовертера-дефибриллятора может быть рассмотрено у детей со значительной сердечной ишемией и/или синкопе.
(4) За рубежом предлагается эндокардиальная резекция или восстановление или замена сердечного клапана.